Itsenko-Cushingi tõbi: ülevaade teabest
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Itenko-Cushingi haigus on üks kõige tõsisemaid neuroendokriinseid haigusi, mille patogenees on tingitud hüpotaalamuse-ajuripatsi-neerupealise süsteemi reguleerivate mehhanismide rikkumisest. Haigus tekib sageli vanuses 20 kuni 40 aastat, kuid see esineb ka lastel ja üle 50-aastastel inimestel. Naised on 5 korda tõenäolisemad kui mehed.
Haigus on teadlaste nime saanud. 1924. Aastal teatas Nõukogude neuroloog NM Itenko Voronežist kahest interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kahjustusega patsiendist. 1932. Aastal kirjutas Ameerika kirurg Garvey Cushing kliinilise sündroomi, mida nimetatakse hüpofüüsi basofiiliks.
Itenko-Cushingi tõvest tuleb eristada Itenko-Cushingi sündroomi. Viimast mõistet kasutatakse neerupealiste kasvaja (healoomuline või pahaloomuline) või erinevate elundite ektoopilise kasvaja (bronhi, tüümuse, kõhunäärme, maksa) korral.
[Põhjused ja patogenees
Haiguse põhjus ei ole kindlaks tehtud. Naistel esineb Itenko-Cushingi tõbi sageli pärast sünnitust. Ajaloos patsientide mõlemast soost on peavigastusi, põrutus, kolju trauma, entsefaliidi, arahnoidiidi ja teiste KNS.
Itenko-Cushing'i haiguse patogeneetiline alus on ACTH sekretsiooni kontrollimehhanismi muutus. Vähenemise tõttu dopamiini aktiivsus, vastutab pärssiv toime sekretsiooni CRH ja ACTH toonust ja suurendada serotonergiliste süsteemi häiritud regulatsiooni mehhanismile hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi ja ööpäevarütmi sekretsiooni CRH-ACTH kortisooli; lõpetatakse "tagasiside" põhimõte, millega kaasneb ACTH ja kortisooli samaaegne tõus; reaktsioon stressile kaob - kortisooli tõus insuliini hüpoglükeemia mõju all.
Itenko-Cushingi tõve sümptomid
Patsientidel on nahk õhuke, kuiv, näole, lilla-tsüanootilise värvi rinnus ja seljas. Veenide muster rinnal ja jalgadel on selgelt nähtav. On akrotsialoos. On kõhunaha, sisepindadel õlgadele, puusadele, rinnanäärmetes ilmuvad laia striiad punakas-violetne värvus. Sageli esineb naha hüperpigmentatsioon, sageli hõõrdumispaikades. Seljas, rinnal ja näol on pustulaarsed lööbed, hüpertrichoos. Pea juuksed langevad sageli välja ja naiste kiilaspäisus on meessoost tüüp. Furunculosis ja erysipelas on suurenenud kalduvus.
Kaela, pagasiruumi, kõhu ja näo rasv liigne ladestumine, mis muutub täiskuuni. Ülemise rindkere selgroolüli piirkonnas on rasvkapsa kujul kapsas. Jäämused on õhukesed, kaotavad oma tavalise kuju.
Itenko-Cushingi tõve diagnoosimine
Itenko-Cushingi tõve diagnoos põhineb kliinilisel, radioloogilisel ja laboratoorsetel andmetel.
Röntgen-uuringute meetodid on diagnoosimisel väga olulised. Nende abil selgub erineva raskusastme luustiku osteoporoos (95% patsientidest). Türgi saduli suurus võib kaudselt iseloomustada hüpofüüsi morfoloogilist seisundit, selle suurust. Hüpofüüsi mikroadenoomidel (umbes 10% kõigist juhtudest) suureneb sadul. Mikroadenoomide tuvastamiseks kasutatakse arvutit ja magnetresonantstomograafiat (60% juhtudest) ja kirurgilist adenomektoomiat (90% juhtudest).
Neerupealiste näärmete röntgenülevaated viiakse läbi mitmesuguste meetoditega: hapniku-suprasarentgenograafia, angiograafia, arvuti ja magnetresonantstomograafia. Suprarentgenografiya toimunud pneumoperitoneum tingimused on soodsaim võimalus visualiseerida neerupealised, kuid on sageli raske hinnata tõtt oma kasvu, kuna nad on ümbritsetud paksu rasvkoes. Neerupealiste angiograafiline uuring, millega üheaegselt määratakse neerupealiste veenides võetud verd hormoonide sisaldus, annab usaldusväärset teavet näärmete funktsionaalse seisundi kohta. Ent see invasiivne meetod ei ole Isenko-Cushingi tõvega patsientidele alati ohutu.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Millised testid on vajalikud?
Kellega ühendust võtta?
Itenko-Cushingi tõve ravi
Haiguse raviks kasutatakse patogeenseid ja sümptomaatilisi meetodeid. Patogeneetilised meetodid on suunatud hüpofüüsi-neerupealiste suhete normaliseerimisele, sümptomaatiline - metaboolsete häirete kompenseerimiseks.
ACTH ja kortisooli tootmise normaliseerimine saavutatakse hüpofüüsi kiirituse, kirurgilise adenomektoomia või hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi blokaatorite abil. Mõned patsiendid eemaldatakse üks või mõlemad neerupealised, määratakse neerupealiste koore hormoonide biosünteesi inhibiitorid. Meetodi valik sõltub haiguse kliiniliste ilmingute tõsidusest ja raskusastmest.