Icenko-Cushingi tõve sümptomid

Patsientide nahk on näol, rinnal ja seljal õhuke, kuiv ja lillakas-tsüanootiline. Rinnal ja jäsemetel on selgelt nähtav venoosne muster. Täheldatakse akrotsüanoosi. Kõhu, õlgade sisekülgede, reite ja piimanäärmete nahale ilmuvad laiad punakasvioletsed striiad. Sageli täheldatakse naha hüperpigmentatsiooni, kõige sagedamini hõõrdumispiirkondades. Seljale, rinnale ja näole ilmuvad pustuloossed lööbed ja hüpertrichoos. Peanaha juuksed langevad sageli välja ja naistel täheldatakse meestemustrile vastavat kiilaspäisust. Suurenenud on kalduvus furunkuloosile ja erüsiipelite tekkele.

Kaelal, kere, kõhu ja näo piirkonnas on liigne rasva ladestumine, mis omandab "täiskuu" välimuse. Ülemiste rindkere selgroolülide piirkonnas on rasvaladestused küüru kujul. Jäsemed on õhukesed, kaotades oma normaalse kuju.

Itsenko-Cushingi tõve puhul esineb erineva astmega rasvumist enam kui 92% juhtudest. Rasvumata patsientidel on nahaaluse rasva väljendunud ümberjaotumine, kus see paikneb valdavalt rinnus ja kõhus.

Arteriaalne hüpertensioon on Itsenko-Cushingi tõve üks varajasi ja püsivaid sümptomeid. Nii süstoolne kui ka diastoolne rõhk tõuseb. Tihti on vererõhu tõus pikema aja jooksul haiguse ainus sümptom. Muutused kardiovaskulaarsüsteemis on sageli põhihaiguse kliinilises pildis juhtivad ning puude ja enamiku surmajuhtumite põhjuseks.

Sageli on arteriaalse hüpertensiooni sündroomi komplitseerinud võrkkesta, südame ja neerude veresoonte kahjustus, nagu hüpertensiooni korral. Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel esineb reeglina kardiovaskulaarne puudulikkus koos tahhükardia, arütmia, õhupuuduse, tursete ja maksa suurenemisega. Ainevahetus- ja elektrolüütide nihked, südamelihase valkude lagunemisprotsesside levimus ja hüpokaleemia aitavad kaasa vereringepuudulikkuse kiirele arengule hüpertensiooniga patsientidel.

Enamikul patsientidest ilmnevad südamelihase ainevahetushäirete EKG-s mitmesugused tunnused ja täheldatakse elektrolüütide-steroidide kardiopaatiat.

Osteoporootiline skeletikahjustus esineb enam kui 80%-l Itsenko-Cushingi tõvega patsientidest ning see on üks haiguse hilisemaid ja raskemaid ilminguid. Kui haigus algab lapsepõlves, täheldatakse kasvupeetust, kuna kortisool pärsib epifüüsi kõhre arengut. Osteoporoosi arengu aste määrab mõnel juhul patsiendi seisundi raskusastme ning luumurrud ja tugev valusündroom on sageli piinavate kannatuste põhjuseks. Sarnased muutused skeletis esinevad mõnel juhul ka glükokortikoidravi tüsistusena mitte-endokriinsete haiguste korral. Kõige sagedamini on mõjutatud rindkere ja nimmelülid, ribid, rinnak ja koljuluud. Raskematel juhtudel areneb osteoporoos lame- ja torukujulistes luudes. Selgroo väljendunud osteoporootiliste muutustega kaasneb selgroolülide kõrguse vähenemine ja nende kompressioonmurrud, mis võivad tekkida isegi väikese füüsilise koormuse või vigastuse korral ja sageli ilma nähtava põhjuseta.

Troofiliste haavandite, pustuloossete nahakahjustuste teke, kroonilise püelonefriidi ja sepsise teke tekib seetõttu, et kortikosteroidid pärsivad spetsiifilist immuunsust. See viib sekundaarse immuunpuudulikkuse tekkeni. Haiguse korral väheneb lümfotsüütide koguarv, nende interferooni aktiivsus väheneb, T- ja B-rakkude arv veres ja põrnas väheneb ning täheldatakse lümfoidkoe involutsiooni.

Patsientidel on häiritud süsivesikute ainevahetus, mis sageli avaldub glükoositaluvuse vähenemisena; täheldatakse glükosuuriat, hüperglükeemiat ja suhkurtõbe. Diabeetilise tüübi kõver glükoositaluvuse testis tuvastatakse pooltel patsientidest ja ilmne suhkurtõbi 10–20%-l patsientide koguarvust. Itsenko-Cushingi tõve hüperglükeemia tekib kortisooli, glükagooni, somatostatiini ja suhtelise insuliinipuuduse suurenenud taseme taustal. Glükosüülitud hemoglobiin A kui süsivesikute ainevahetuse häire näitaja on enamikul Itsenko-Cushingi tõvega patsientidest kõrgenenud ja on üks varasemaid teste suhkurtõve diagnoosimisel. Liigse glükokortikoidide põhjustatud steroiddiabeet erineb suhkurtõvest insuliiniresistentsuse poolest, mis on väga haruldane ketoatsidoosi ilming, ning on suhteliselt kergesti reguleeritav dieedi ja biguaniidide manustamisega.

Seksuaalfunktsiooni häired on Itsenko-Cushingi tõve üks varajasi ja püsivaid sümptomeid. See on seotud hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni vähenemise ja neerupealiste testosterooni sekretsiooni suurenemisega. Naistel esinevad menstruaaltsükli häired opsomenorröa ja amenorröa kujul. Kui haiguse algus ilmneb puberteedieas, siis menstruatsiooni kas ei teki või see toimub hiljem. Sageli esineb sekundaarne viljatus. Samal ajal on mõnedel patsientidel ovulatoorne menstruaaltsükkel, võib tekkida rasedus. Seksuaalfunktsiooni häiretega kaasnevad sageli akne, hirsutism, mis väljendub karvakasvus ülahuulel, lõual, rinnal, seljal, jäsemetel, kõhu valgejoonel ja mõnikord tekib ka viriilne kehatüüp. Raseduse ja Itsenko-Cushingi tõve kombinatsioon on ebasoovitav nii ema kui ka loote tervisele. Sageli esineb spontaanseid raseduse katkemisi ja enneaegset sünnitust.

Pärast hüperkortitsismi tunnuste kadumist kulgeb rasedus ja sünnitus edukamalt. Itsenko-Cushingi tõvega patsientidel, kellel on eemaldatud neerupealised, ei põhjusta rasedus ja sünnitus piisava asendusravi korral suuri tüsistusi. Kahe aastakümne jooksul jälgitud lastel ei esine mingeid kõrvalekaldeid. Hüpofüüsi kiiritusravi läbinud patsientidel on rasedus soovitatav mitte varem kui 2 aasta pärast. Haiguse ägenemised esinevad pärast rasedust, aborti ja sünnitust üsna sageli. Meestel täheldatakse sageli impotentsust ja seksuaalse iha vähenemist. Itsenko-Cushingi tõve korral esineb 10% juhtudest naha hüperpigmentatsiooni kaelal, küünarnukkidel ja kõhul. Melaniini liigne ladestumine nahas on kliiniline näitaja adrenokortikotroopsete ja melanotroopsete hormoonide suurenenud sekretsioonist.

Selle haigusega kaasnevad sageli emotsionaalsed nihked ja vaimsed häired. Need on väga mitmekesised – meeleoluhäiretest kuni raskete psühhoosideni. Mõnikord vajab äge psühhoos psühhosomaatilises haiglas spetsiaalset ravi. Põhihaiguse ravi viib tavaliselt vaimse aktiivsuse normaliseerumiseni.

AKTH ja selle fragmentide suurenenud sekretsioon, serotoniini tase mõjutab meeldejätmise protsessi, osaleb mõnede käitumishäirete patogeneesis ja kognitiivse funktsiooni languses. Leiti seoseid vaimsete häirete raskusastme ning AKTH ja kortisooli sisalduse vahel veres.

Cushingi tõbi võib olla kerge, mõõdukas või raske. Kerget vormi iseloomustab haigussümptomite mõõdukas raskusaste. Mõned sümptomid (osteoporoos, menstruaaltsükli häired) võivad puududa. Haiguse mõõdukat raskusastet iseloomustab kõigi sümptomite raskusaste, kuid tüsistuste puudumine. Raske vormi korral, koos kõigi haigussümptomite tekkega, täheldatakse mitmesuguseid tüsistusi: kardiopulmonaalset puudulikkust, hüpertensiivset neerupuudulikkust, patoloogilisi luumurde, steroiddiabeedi üleminekut tõeliseks diabeediks, progresseeruvat lihasnõrkust, mis on seotud lihasatroofia ja hüpokaleemiaga, raskeid vaimseid häireid.

Itsenko-Cushingi tõve kulg võib olla progresseeruv ja loid. Progressiivset kulgu iseloomustab kiire (mõne kuu jooksul) areng ja kõigi sümptomite ning nende tüsistuste edasine süvenemine. Patsiendid kaotavad kiiresti töövõime. Loidse kulgu korral areneb haigus järk-järgult.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]