Itenko-Cushingi tõve sümptomid

Patsientidel on nahk õhuke, kuiv, näole, lilla-tsüanootilise värvi rinnus ja seljas. Veenide muster rinnal ja jalgadel on selgelt nähtav. On akrotsialoos. Kõhu nahal ilmnevad piimanäärmete piirkonnas õlad, reied, sisepinnad punase violetse laia striae. Sageli esineb naha hüperpigmentatsioon, sageli hõõrdumispaikades. Seljas, rinnal ja näol on pustulaarsed lööbed, hüpertrichoos. Pea juuksed langevad sageli välja ja naiste kiilaspäisus on meessoost tüüp. Furunculosis ja erysipelas on suurenenud kalduvus.

Kaela, pagasiruumi, kõhu ja näo rasv liigne ladestumine, mis muutub täiskuuni. Ülemise rindkere selgroolüli piirkonnas on rasvkapsa kujul kapsas. Jäämused on õhukesed, kaotavad oma tavalise kuju.

Itenko-Cushingi tõve erinevas ulatuses esineb rasvumist rohkem kui 92% juhtudest. Rasvumuse puudumisega patsientidel ekspresseeritakse rindkere ja kõhu peamine osa nahaalune rasvkoe ümberjaotamine.

Arteriaalne hüpertensioon on Itenko-Cushingi tõve üks esimesi ja püsivaid sümptomeid. Nii süstoolne kui ka diastoolne rõhk suureneb. Sageli on vererõhu tõstmine pikka aega ainus haiguse sümptom. Kardiovaskulaarsüsteemi muutused põhjustavad sageli haigusravi kliinikus ning on puude ja enamiku surmajuhtude põhjuseks.

Sageli on hüpertensiooni sündroomi keeruline silmade, südame, neerude võrkkesta veresoonte kahjustus nagu hüpertensioon. Isenko-Cushingi tõvega patsiendid reageerivad tavaliselt kardiovaskulaarse puudulikkusega koos tahhükardia, arütmia, düspnoe, turse ja maksa suurenemisega. Ainevahetus ja elektrolüütide muutused, valgu lagunemise protsesside ja hüpokaleemia protsesside ülekaalulisus südame lihastes on patsientidel, kellel esineb hüpertensioon vereringepuudulikkuse kiireks arenguks.

Enamikus patsientidest tuvastatakse südame-lihase metaboolsete häirete sümptomaatilised EKG-d, märgistatakse elektrolüütide steroidkardiopaatiat.

Osteoporootiline skeleti kahjustus esineb rohkem kui 80% -l Iscenko-Cushingi tõvega patsientidel ning on üks hiljutisematest ja raskekujulistest haigusseisunditest. Kui haigus algab lapsepõlves, on kasvu aeglustumine, kuna kortisool pärsib epifüüsi kõhre arengut. Osteoporoosi arengu määr mõnikord määrab patsiendi seisundi raskuse, luumurdude ja raske valu sündroom on tihti piinavate kannatuste põhjustajaks. Sarnased muutused luusüsteemis esinevad mitmel juhul mitte-endokriinsete haiguste glükokortikoidide ravi komplikatsioonina. Kõige sagedamini on kahjustatud rindkere ja nimmepiirkond, rebendid, rinnak, kolju luud. Raskematel juhtudel areneb osteoporoos lamedate ja torukujuliste luude korral. Selgesti osteoporoosi muutustega kaasnevad selgroolüli kõrgus ja nende kokkusurumurdude vähenemine, mis võib esineda ka vähese füüsilise koormuse või trauma korral ja sageli ilma igasuguse ilmse põhjuseta.

Troofiliste haavandite moodustumine, naha pustulaarsed kahjustused, kroonilise püelonefriidi tekkimine, sepsis tekib seetõttu, et kortikosteroidid pärsivad spetsiifilist immuunsust. See viib sekundaarse immuunpuudulikkuse tekkimiseni. Haigusega lümfotsüütide koguarv väheneb, nende interferooni aktiivsus väheneb, T- ja B-rakkude arv veres ja põrnas väheneb ja täheldatakse lümfoidkoe inklusiooni.

Patsientidel on häiritud süsivesikute ainevahetus, mis sageli avaldub glükoositaluvuse vähenemisega; Märgitakse glükosuuria, hüperglükeemia ja suhkurtõbi. Tüüpi diabeet kõver kui proovis glükoositaluvust diagnoositakse pooltel patsientidel, kuid ilmselged diabeedi - 10-20% patsientidest. Hüperglükeemia Cushingi tõbi areneb juuresolekul suurenenud kortisooli, glükagoon, somatostatiin ja suhteline insuliini puudusest. Glükosüülitud hemoglobiini näitajana glükoosiainevahetuse on kõrgenenud enamikul haigetest Cushingi ja on üks vanemaid diagnoosimine diabeedi. Steroiddiabeet indutseeritud glükokortikoidide liiga erineb diabeedi insuliiniresistentsuse, väga haruldane ilming ketoatsidoos ja suhteliselt kergesti kohandada dieeti ning nimetada biguaniidi.

Seksuaalhäired on Itenko-Cushingi tõve üks varajasi ja püsivaid sümptomeid. Neid seostatakse hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni vähenemisega ja neerupealiste poolt testosterooni sekretsiooni suurenemisega. Naistel esinevad menstruatsioonitsükli rikkumised opsoniformide ja amenorröa kujul. Kui haiguse ilmnemine viitab puberteetilisele perioodile, siis menstruatsiooni ei toimu või see ei tule hiljem. Sageli on teisene viljatus. Samal ajal on mõnel patsiendil ovulatsionaalne menstruaaltsükkel, võib tekkida rasedus. Seksuaalse düsfunktsiooni sageli liitus akne, hirsutism, mis väljendub karvakasv ülahuule, lõug, rind, selg, jalad, valge joon kõhu, mõnikord areneb virilnoe keretüüpi. Raseduse ja Itenko-Cushingi tõve kombinatsioon ei ole soovitav nii ema kui ka loote tervisele. Raseduse varases eas ja enneaegse sünnituse ajal esineb sageli spontaanseid aborte.

Pärast hüpokortikismi märke kadumist muutub rasedus ja sünnitus ohutumaks. Isenko-Cushingi tõvega patsientidel, kes on eemaldanud neerupealised, on piisav asendusravi, rasedus ja sünnitus ei põhjusta suuri tüsistusi. Kahel aastakümnel täheldatud lastel pole kõrvalekaldeid. Rasedus patsientidel, kellel on hüpofüüsi kiiritusravi, soovitatakse mitte varem kui 2 aastat hiljem. Sageli pärast rasedust, abordi ja sünnitust ilmneb haiguse taandareng. Mehed sageli kannatavad impotentsuse ja suguelundi vähenemise tõttu. 10% -l juhtudest esineb Itenko-Cushingi tõve korral naha hüperpigmentatsioon kaelal, küünarnukitel, kõhupiirkonnas. Melaniini liigne sadestumine nahas on adrenokortikotroopse ja melanotroopse hormooni suurenenud sekretsiooni kliiniline näitaja.

Selle haigusega kaasnevad sageli emotsionaalsed nihked ja vaimsed häired. Nad on väga mitmekesised - alates meeleoluhäiretest kuni raske psühhoosini. Mõnikord vajab psühhoosotsiaalsete haiglate korral erilist ravi ägeda psühhoosiga. Põhirõhu ravimine viib tavaliselt vaimse aktiivsuse normaliseerimiseni.

AKTH-i ja selle fragmentide suurenenud sekretsioon, serotoniini tasemed mõjutavad meeldejätmise protsessi, osalevad teatud käitumishäirete patogeenides, vähendavad kognitiivset funktsiooni. Leiti vahekordade ja AKTH-i ja kortisooli sisalduse vererõhu vahelised seosed.

Haigus Itenko-Cushing võib olla kerge, mõõdukas ja raske. Kergemat vormi iseloomustab haiguse sümptomite mõõdukas raskusaste. Mõned sümptomid (osteoporoos, menstruaal-düsfunktsioon) võivad puududa. Mõõduka raskusastme korral on kõik sümptomid tavalised, kuid mitte komplikatsioone. Rasketel kujul, koos arengut haigussümptomite on täheldatud erinevate komplikatsioonide kardiopulmonaarset rike, hüpertensiivsetel neeru, patoloogilised luumurrud, steroiddiabeet siirdumist tõsi, progressiivse lihasnõrkuse seostatakse lihasatroofia ja hüpokaleemiat Raske psüühikahäired.

Itenko-Cushingi tõve käik võib olla progressiivne ja pingeline. Progressiivset rada iseloomustab kiire (mõne kuu pärast) areng ja kõigi sümptomite ja nende komplikatsioonide edasine suurenemine. Patsiendid kaotavad kiiresti oma töövõime. Torguvoolu korral on haigus järk-järgult arenenud.

[1], [2], [3], [4]