Naha hüperpigmentatsioon

Melanogeneesi häire põhjustab kas melaniini liigset moodustumist või selle sisu olulist vähenemist või täielikku kadumist - depigmentatsiooni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Naha histoloogilisel uuringul ilmneb hüperkeratoos koos sarvjaste korkidega karvanääpsude suus, mõnikord atroofilised muutused epidermises ja basaalkihi rakkude vakuoolne degeneratsioon. Dermis on reeglina erineva raskusastmega põletikuline reaktsioon, epidermise basaalkihi rakkudes, aga ka melanotsüütides, on melaniini sisaldus suurenenud, eriti suurtes kogustes leidub seda dermise ülemise kolmandiku makrofaagide ehk melanofaagide tsütoplasmas. Pindmised kapillaarid on laienenud, mis avaldub kliiniliselt telangiektaasiatena. Nende ümber on näha väikesed infiltraadid, mis koosnevad peamiselt lümfotsüütidest koos koe basofiilide seguga.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sümptomid naha hüperpigmentatsioon

Piiratud hüperpigmentatsiooni hulka kuuluvad tedretähnid, kloasmid, café-au-lait' pigmendilaigud, lihtne ja seniilne lentiigo, Beckeri nevus, iatrogeenne melanoos ja põletikujärgne hüperpigmentatsioon.

Tedretähnid on väikesed (2–4 mm) pruunika värvusega pigmenteerunud laigud ebaselgete kontuuridega. Need ilmuvad igas vanuses nahale avatud aladele, eriti heledajuukselistel ja valgenahalistel inimestel, tumenevad päikesevalguse mõjul ja kaovad talvel.

Patomorfoloogia. Määratakse epidermise rakkude, eriti basaalkihi hüperpigmentatsioon. Melanotsüütide proliferatsiooni ei esine.

Histogenees. Ultraviolettkiirguse mõjul suureneb melaniini süntees epidermis ja selle akumuleerumine melanotsüütides ja keratinotsüütides.

Kloasma on suurem pigmenteerunud laik, mis tekib naistel maksa talitlushäirete, endokrinopaatiate, raseduse ja jäsemete haiguste tõttu.

Patomorfoloogia. Epidermise rakkudes on täheldatud suurenenud melaniini sisaldust.

Lentigo simplex on 1–3 mm läbimõõduga, selgete kontuuridega, tumepruuni või musta värvusega täpiline element. See ilmub igas vanuses, sealhulgas lapsepõlves, keha avatud aladel.

Patomorfoloogia. Epidermise basaalkihis on melanotsüütide arv suurenenud, kuid erinevalt piirnevusest ei moodusta nad "pesasid". Samal ajal suurenevad melanotsüüdid tavaliselt. Samal ajal suureneb ja pikeneb epidermise väljakasvajate arv (epidermise läätse hüperplaasia). Basaalkihis on melaniini sisaldus suurenenud. Dermis - väikesed lümfotsüütide infiltraadid ja üksikud melanofaagid.

Histogenees. Naha hüperpigmentatsioon põhineb melanotsüütide lokaalsel proliferatsioonil.

Xeroderma pigmentosumi, periorifikaalse lentiginoosi korral täheldatakse laialt levinud läätselist hüperpigmentatsiooni.

Xeroderma pigmentosum on heterogeenne, valdavalt autosoom-retsessiivne haigus, mida iseloomustab suurenenud valgustundlikkus, pigmentatsiooni ja nahaatroofia teke, valguskartus, neuroloogilised sümptomid, progresseeruv kulg ja väga suur risk nahakasvajate tekkeks. Rakkude suurenenud tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes on tingitud DNA reparatsiooni häirest ning pürimidiindimeeride endonukleaasi ekstsisiooni puudulikkus on võimalik. Mõnedel patsientidel esinevad neuropsühhiaatrilised sümptomid ja hüpogonadism (de Sanctis-Cacchione sündroom).

Patomorfoloogia. Haiguse algstaadiumis on histoloogiline pilt mittespetsiifiline. Märgitakse hüperkeratoosi, epidermise Malpighi kihi hõrenemist koos mõnede epiteelirakkude atroofia ja teiste mahu suurenemisega, millega kaasneb melaniini ebaühtlane akumuleerumine basaalkihi rakkudes ja melanotsüütide arvu suurenemine. Dermis on nähtav väike lümfotsüütiline infiltraat. Hüperpigmentatsiooni ja atroofiliste muutuste staadiumis on hüperkeratoos ja pigmentatsioon rohkem väljendunud. Epidermis on mõnes piirkonnas atroofiline ja teistes paksenenud. Epiteelirakkude tuumade paigutus on häiritud, nende maht suureneb, tekivad atüüpilised vormid, mille tagajärjel pilt meenutab päikesekeratoosi. Dermis - düstroofsed muutused, mis on sarnased päikesedermatiidiga, mida iseloomustab kollageenkiudude basofiilia ja elastoos. Haiguse hilisemates staadiumides liituvad eespool kirjeldatud muutustega epidermise atüüpilised kasvajad ning mõnes piirkonnas tekib lamerakk-kartsinoom ja mõnikord basaalrakuline kartsinoom.

Lentiginosis periorificialis (sün.: Peutz-Jeghers-Touraine'i sündroom) on neuromesenhümaalne düsplaasia, mis on põhjustatud autosomaalselt dominantselt kanduvast geenimutatsioonist. Haigus areneb esimestel eluaastatel, kuid võib eksisteerida sünnist saati ja esineb harva täiskasvanutel. Kliiniliselt avastatakse mitu väikest pigmenteerunud laikku helepruunist mustani, ovaalse või ümara kujuga, mis paiknevad tihedalt suu ümbruses, huultel, eriti alumistel, ninakõrval, silmaümbruses ja suu limaskestal. Harvemini jäsemetel (peopesad, jalatallad, sõrmede seljad). A. V. Braitsev ja G. M. Bolšakova (1960) kirjeldasid generaliseerunud läätselaadseid lööbeid. Periorifiaalne lentiigo esineb koos soolepolüübiga, peamiselt peensooles, mis on altid adenokartsinoomiks muutumisele.

Patomorfoloogia. Täheldatakse pigmendi hulga suurenemist basaalkihi rakkudes, millega kaasneb melanotsüütide arvu suurenemine. Dermise ülemistes osades leidub suur hulk melanofaage, pigment melaniin asub mõnikord rakuväliselt.

Lentigo seniil (sün.: päikeselentigo) ilmneb keskealistel ja eakatel inimestel pärast korduvat kokkupuudet ultraviolettkiirgusega, eriti pärast päikesepõletust. Eelistatud lokaliseerimine on keha avatud piirkonnad, õlavöötme ja ülaselja nahk. Läätsekujuliste elementide suurus on 4–10 mm, värvus helepruunist tumepruunini ja isegi mustani, kontuurid on udused, ebaühtlased.

Patomorfoloogia. Epidermise läätsekujuline hüperplaasia, basaalkihi keratinotsüütide hüperpigmentatsioon, melanotsüütide vähene proliferatsioon. Dermis - kollageenikiudude düstroofsed muutused, mis avalduvad nende basofiilias (päikese elastoos).

Kohvikoogilaigud on suured pigmenteerunud kollakaspruunid laigud, mis on kaasasündinud või ilmuvad varsti pärast sündi. Nende pind on sile ja kontuurid sageli ovaalsed. Vanusega laikude arv ja suurus suurenevad. Mitmed laigud on neurofibromatoosi patognomoonilised ja neid täheldatakse ka teiste genodermatooside, näiteks tuberoosskleroosi ja Albrighti tõve korral, kuid üksikuid elemente võib leida ka tervetel inimestel.

Patomorfoloogia. DOPA-positiivsetes melanotsüütides tuvastatakse epidermise basaalkihi hüperpigmentatsioon, hiiglaslikud graanulid (makromelanosoomid).

Beckeri nevus (sün.: Beckeri neviformne melanoos) on lokaalne nahakahjustus, tavaliselt õlavöötme piirkonnas, mis avaldub rikkaliku pruuni värvusega hüperpigmenteerunud alana, tavaliselt kombinatsioonis neevus väljendunud hüpertrichoosiga. See on arenguhäire, mida täheldatakse peamiselt meestel, täielik kliiniline pilt kujuneb välja noorukieas, pigmentatsioon suureneb ultraviolettkiirte mõjul.

Patomorfoloogia. Basaalkihi hüperpigmentatsioon, akantoos ja hüpertrichoos. Sageli täheldatakse koos aluseks oleva silelihaste hamartoomiga, on kirjeldatud muutusi kollageenikiududes neevus piirkonnas, mis annab alust pidada seda organoidseks neevuks.

Sekundaarne hüperpigmentatsioon ilmneb lööbe primaarsete morfoloogiliste elementide - papulite, tuberkulite, vesiikulite, pustulite - ja sekundaarsete elementide - erosioonide ja haavandiliste kahjustuste - kohtades pärast ägedat või kroonilist põletikulist protsessi. Seda tüüpi pigmentatsioon põhineb pigmendi hulga suurenemisel epidermise basaalkihi rakkudes ja melanotsüütides, mis jääb püsima ka pärast põletiku kadumist.

Patomorfoloogia. Basaalkihis on täheldatud pigmendisisalduse suurenemist, mille paksus võib varieeruda sõltuvalt endise elemendi olemusest.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Vormid

Hüperpigmentatsioon võib olla laialt levinud ja piiratud, kaasasündinud ja omandatud.

Laialt levinud naha omandatud hüperpigmentatsiooni täheldatakse kahheksia korral, mis on tingitud kurnavatest haigustest (vähk, tuberkuloos jne), vitamiinipuudusest (pellagra, skorbuut) ja neerupealiste patoloogiast (Addisoni tõbi).

Suurenenud melanogeneesiga kaasnevad sageli esinevad nahahaigused on melaasma, mis tekib joobeseisundi, enamasti professionaalse iseloomuga (kokkupuute tuleohtlike ja määrdeainetega), tagajärjel. Nende hulka kuuluvad Riehli melanoos ehk Civatte retikulaarne poikiloderma ja Habermann-Hoffmanni toksiline melaasma. Sellisel juhul on kahjustatud näo, kaela, rindkere ja käte tagakülgede nahk, mida iseloomustab kliiniliselt sinakaspruun, generaliseerunud või piiratud, difuusne või retikulaarne pigmentatsioon.

[ 20 ], [ 21 ]