Icenko-Cushingi tõve ravi

Itsenko-Cushingi tõve ravi. Haiguse raviks kasutatakse patogeneetilisi ja sümptomaatilisi meetodeid. Patogeneetilised meetodid on suunatud hüpofüüsi ja neerupealise suhte normaliseerimisele, sümptomaatilised meetodid on suunatud ainevahetushäirete kompenseerimisele.

AKTH ja kortisooli tootmise normaliseerimine saavutatakse hüpofüüsi kiirituse, kirurgilise adenomektoomia või hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi blokaatorite abil. Mõnedel patsientidel eemaldatakse üks või mõlemad neerupealised ja neile määratakse neerupealisekoores hormoonide biosünteesi inhibiitorid. Meetodi valik sõltub haiguse kliiniliste ilmingute ekspressiooniastmest ja raskusastmest.

Praegu eelistatakse Itsenko-Cushingi tõve ravis kogu maailmas transsfenoidaalset adenomektoomiat mikrokirurgiliste meetodite abil. Seda meetodit peetakse selle raske haiguse patogeneetilise ravi üheks peamiseks meetodiks, see annab kiire positiivse kliinilise tulemuse ja viib haiguse täieliku remissioonini 90% patsientidest koos hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise funktsioonide taastumisega.

Kerge kuni mõõduka haiguse raskusastme korral kasutatakse ajuripatsi piirkonna kiiritamist - välist kiiritusravi: gammateraapia (annus 40-50 Gy) ja prootonkiir (annus 80-100 Gy ravikuuri kohta).

Raskete prootonosakeste kasutamine hüpofüüsi kiiritamiseks võimaldab suurendada doosi, vähendada oluliselt ümbritsevate kudede kiirguskoormust ja gammateraapia ajal läbi viia ühe seansi 20-30 asemel. Prootonteraapia eeliseks on kiirem haiguse remissioon ja kõrge taastumisprotsent (90%). Interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kiiritamine viib kas enamiku haiguse kliiniliste ilmingute või mõnede sümptomite kadumiseni. Need muutused ilmnevad 6-12 kuud pärast ravikuuri lõppu.

Mõlema neerupealise kirurgiline eemaldamine haiguse rasketel juhtudel viiakse läbi kahes etapis. Pärast ühe neerupealise eemaldamist ja operatsioonihaava paranemist viiakse läbi teine etapp - teise neerupealise eemaldamine koos neerupealise koore osade autotransplantatsiooniga nahaalusesse koesse. Koore autotransplantatsioon viiakse läbi hormoonasendusravi annuse vähendamiseks, mis on kahepoolse täieliku adrenalektoomia järgselt eluaegne. Ligikaudu kolmandikul patsientidest tekib neerupealiste eemaldamise järgselt eri aegadel Nelsoni sündroom, mida iseloomustab hüpofüüsi kasvaja kasv, naha raske hüperpigmentatsioon ja labiilne neerupealiste puudulikkus. Viimastel aastatel on uute ravimeetodite väljatöötamise tõttu neerupealiste eemaldamise läbinud patsientide arv järsult vähenenud.

Enamikul juhtudel, kui haigus on mõõduka raskusega, kasutatakse kombineeritud ravi: ühe neerupealise kirurgiline eemaldamine ja intervertebraalse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi.

Ravimite ravi hõlmab ravi, mille eesmärk on vähendada hüpofüüsi ja neerupealiste funktsiooni AKTH sekretsiooni pärssivate ravimite ja neerupealisekoores kortikosteroidide biosünteesi blokeerivate ainete mõjul. Esimesse rühma kuuluvad reserpiin, difeniin, tsüproheptadiin, bromokriptiin (parlodel), teise - elipten, kloditan.

Järgneval perioodil 3-6 kuu jooksul määratakse reserpiin annuses 1 mg/päevas vererõhu normaliseerimiseks ja hüpofüüsi aktiivsuse vähendamiseks. Haiguse remissioon sellise kombineeritud raviga saabub varem. Lisaks kiiritusravile kasutatakse ka tsüproheptadiini annuses 80-100 mg või parlodeli - 5 mg/päevas 6-12 kuu jooksul. Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi blokaatoreid ei soovitata kasutada monoteraapiana ega enne hüpofüüsi kiiritamist, kuna need ravimid ei põhjusta alati haiguse püsivat kliinilist paranemist ja vähendavad hüpofüüsi adenoomide kiiritustundlikkust.

Neerupealistes hormoonide biosünteesi pärssivaid ravimeid, elipteni ja kloditani, kasutatakse lisaks muud tüüpi ravile. Kiiritusravi järgse mittetäieliku remissiooni korral või kombinatsioonis ühepoolse adrenalektoomiaga, määratakse kloditan annuses 3–5 g päevas, kuni neerupealise koore funktsioon normaliseerub, ja seejärel jäetakse pikaks ajaks (6–12 kuud) säilitusannus (1–2 g). Elipteni ja kloditani kasutatakse ka neerupealise koore funktsiooni ajutiseks normaliseerimiseks raskelt haigete patsientide ettevalmistamisel ühe või mõlema neerupealise eemaldamiseks. Elipteni määratakse annuses 1–1,5 g päevas.

Itsenko-Cushingi tõve korral on vajalik ka sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on kompenseerida ja korrigeerida valkude, elektrolüütide ja süsivesikute ainevahetust, arteriaalset vererõhku ja kardiovaskulaarset puudulikkust. See on vajalik osteoporoosi, mädaste tüsistuste, püelonefriidi ja vaimse tervise häirete raviks. Anaboolseid steroide kasutatakse laialdaselt, kõige sagedamini kasutatakse retabolili annuses 0,5 g intramuskulaarselt üks kord iga 10-15 päeva järel, olenevalt düstroofsete häirete raskusastmest. Hüpokaleemilise alkaloosi raviks on soovitatav kombineerida kaaliumi ja veroshpirooni preparaate. Steroidse diabeedi korral kasutatakse biguaniide, mõnikord kombinatsioonis sulfoonamiididega. Insuliin määratakse enne operatsiooni. Kardiovaskulaarne puudulikkus nõuab parenteraalset ravi südameglükosiidide või digitaalise preparaatidega. Diureetikumide kasutamist tuleks piirata. Septiliste ilmingute korral määratakse laia toimespektriga antibiootikumid, võttes arvesse tundlikkust.

Osteoporoosi sümptomaatiline ravi on väga oluline probleem, kuna luude muutused pöörduvad aeglaselt ja mitte kõigil patsientidel, eriti noorukieas ja pärast 50. eluaastat. Steroidse osteoporoosi ravile tuleks läheneda kolmest küljest: kiirendada kaltsiumisoolade imendumisprotsessi soolestikust, soodustada nende kinnitumist luumaatriksi külge ja taastada luukoe valgukomponent. Kaltsiumi imendumise suurendamine saavutatakse D3-vitamiini derivaatide _, eriti Oxydevita või ravimi alfa-D3 Teva määramisega.

Steroidse osteoporoosi raviks kasutatakse ravimeid, mis vähendavad luu resorptsiooni ja stimuleerivad luu moodustumist.

Esimesse rühma kuuluvad kaltsitoniini preparaadid ja bisfosfonaadid.

Kaltsitoniinidel on lisaks luu resorptsiooni pärssimisele ka tugev valuvaigistav toime. Praegu on enimkasutatav ravim Miacalcic, mida kasutatakse kahes ravimvormis: ampullides intramuskulaarseks ja subkutaanseks süstimiseks 100 ühikut ja viaalides ninasprei kujul 200 ühikut. Kaltsitoniinidega ravikuurid viiakse läbi 2-3 kuu jooksul samade raviintervallidega, seejärel määratakse ravim uuesti. Kaltsitoniiniravi pauside ajal kasutatakse bisfosfonaate, kõige sagedamini kodumaist Kydofoni või alendronaati (Fosamax). Mõlemale ravitüübile lisatakse tingimata kaltsiumipreparaate (500-1000 mg päevas).

Luukoe moodustumist stimuleerivate ravimite hulka kuuluvad fluoriidsooli sisaldavad ühendid (ossiin, tridiin), anaboolsed steroidid.

Üks liigsete glükokortikoidide kahjulikest toimemehhanismidest luukoele on osteoblastide funktsiooni pärssimine ja luu moodustumise vähenemine. Fluoriidide, aga ka anaboolsete steroidide kasutamine steroidse osteoporoosi korral põhineb nende võimel soodustada luu moodustumist.

Itsenko-Cushingi tõve taustal tekkinud immuunpuudulikkuse korral on soovitatav ravi tümaliini või T-aktiviiniga, mis mõjutavad immuunsüsteemi, kiirendades T-lümfotsüütide diferentseerumist ja küpsemist. Biostimulandina parandab tümaliin reparatiivseid protsesse, aktiveerib vereloomet, suurendab segmenteeritud leukotsüütide alfa-interferooni ja T-lümfotsüütide y-interferooni tootmist. Ravi viiakse läbi 20-päevaste kuuridena 2 korda aastas.

Prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Lühikese haiguse kestuse, kerge vormi ja kuni 30-aastase vanuse korral on prognoos soodne. Pärast edukat ravi täheldatakse taastumist.

Mõõdukate juhtudel, pärast neerupealise koore funktsiooni normaliseerumist pika ravikuuriga, püsivad sageli pöördumatud kardiovaskulaarsüsteemi häired, hüpertensioon, neerufunktsiooni häired, suhkurtõbi ja osteoporoos.

Kahepoolse adrenalektoomia tagajärjel tekib krooniline neerupealiste puudulikkus, mistõttu on vajalik pidev asendusravi ja dünaamiline jälgimine, Nelsoni sündroomi arengu ennetamine.

Haigussümptomite täieliku taandumise korral säilib töövõime. Patsientidel soovitatakse vältida öövahetusi ja rasket füüsilist tööd. Pärast adrenalektoomiat kaob sageli töövõime.

Itsenko-Cushingi tõve ennetamine

Itsenko-Cushingi tõve hüpofüüsi vormi ennetamine on problemaatiline, kuna selle põhjust pole täielikult uuritud. Funktsionaalse hüperkortitsismi ennetamine rasvumise ja alkoholismi korral seisneb põhihaiguse ennetamises.