Itenko-Cushingi tõve ravi

Isenko-Cushingi tõve ravi. Haiguse raviks kasutatakse patogeenseid ja sümptomaatilisi meetodeid. Patogeneetilised meetodid on suunatud hüpofüüsi-neerupealiste suhete normaliseerimisele, sümptomaatiline - metaboolsete häirete kompenseerimiseks.

ACTH ja kortisooli tootmise normaliseerimine saavutatakse hüpofüüsi kiirituse, kirurgilise adenomektoomia või hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi blokaatorite abil. Mõned patsiendid eemaldatakse üks või mõlemad neerupealised, määratakse neerupealiste koore hormoonide biosünteesi inhibiitorid. Meetodi valik sõltub haiguse kliiniliste ilmingute tõsidusest ja raskusastmest.

Itenko-Cushingi tõve ravis maailmas on praegu eelistatud transsfenoidaalne adenomektomia mikrokirurgiliste meetoditega. See meetod peetakse üheks peamiseks meetodeid patogeneetilised selle haiguse ravis, andes kiire positiivse kliinilise tulemuse, see viib täielik remissioon 90% patsientidest, kellel taastamist hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise funktsioone.

Kui haigus kerge kuni mõõduka Kiirituse mezhutochno- ajuripatsi region - teletherapy: gamma-teraapia (doosis 40-50 Gy) ja prootonkiired (80-100 Gy doosikiirust).

Raske prootoneosakeste kasutamine hüpofüüsi kiiritamiseks võimaldab suurendada annust, vähendada oluliselt ümbritsevate kudede kiirguskoormust ja viia läbi ühe seansi, mitte gamma-raviga 20-30 korda. Prootonravi eeliseks on haiguse remissiooni kiiret käivitumist ja suurt taastumisprotsessi (90%). Interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kiiritamine viib kas enamuse haigusseisundi kliiniliste ilmingute või osa sümptomite kadumiseni. Need muutused ilmnevad 6 ... 12 kuud pärast ravikuuri lõppu.

Mõlema neerupealiste operatiivne eemaldamine raske haiguse vormis toimub kahes etapis. Pärast eemaldamist neerupealistes ja kirurgiliste haavade paranemist suunduda Teises etapis - eemaldamist teise portsjoni neerupealise koos autotransplantaiiey neerupealsete nahaaluses koes. Kortikoskesta automaatne siirdamine viiakse läbi, et vähendada hormoonasendusravi annust, mis on patsientidel kogu eluea jooksul pärast kahepoolset täielikku adrenalectomia. Ligikaudu üks kolmandik patsientidest erinevatel aegadel pärast eemaldamist neerupealised arendada Nelson sündroom, mida iseloomustab kasvu ajuripatsikasvajate väljendunud naha pigmentatsioon ja labiilse kujul adrenaalpuudulikkuse. Viimastel aastatel on uute ravimeetodite väljatöötamisel dramaatiliselt vähendatud neerupealiste eemaldamist saavate patsientide arvu.

Enamikul juhtudel kasutatakse haiguse mõõdukat raskust kombineeritud ravi: ühe neerupealise operatiivne eemaldamine ja interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna kiiritusravi.

Meditsiiniline ravi hõlmab ravi eesmärk on vähendada funktsioonina ajuripatsi ja neerupealised mõjul narkootikume mahasurumisel sekretsiooni ACTH ja ained, mis blokeerivad biosünteesi Kortikosteroidide neerupealise koores. Esimesse rühma kuuluvad reserpiin, fenütoiin, tsüproheptadiin, bromokriptiini (Parlodelum), teine - elipten, hloditan.

Reserpiin annuses 1 mg päevas määratakse järgmisel perioodil 3-6 kuud, et normaliseerida vererõhku, vähendada hüpofüüsi aktiivsust. Sellise kombineeritud ravi korral toimub haiguse remissioon varem. Lisaks kiiritusravi kasutamisele kasutatakse ka tsüproheptadiini 80-100 mg või parlodeeli 5 mg / päevas 6-12 kuu jooksul. Blokaatorid hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi ei soovitata kasutada monoteraapiana ja enne kiiritust ajuripatsi, kuna need ravimid ei tekita alati püsiv kliinilise haiguse paranemise ja vähendada radiotundlikkuse ajuripatsi adenoomid.

Ravimid, mis inhibeerivad biosünteesi hormoonide neerupealised ja elipten hloditan, kasutatakse lisaks muudele raviviise. Kui osaline remissioon pärast kiiritusravi või kombinatsioonis ühepoolset adrenalektoomiat hloditan manustatakse annuses 3-5 grammi / päev enne normaliseerimine neerupealiste funktsiooni ja seejärel lasti säilitusannus (1-2 g) pikka aega (6-12 kuud). Elipten hloditan ja taotleda ajutist normaliseerumine funktsiooni neerupealiste valmistamisel kriitiliselt haigete patsientide eemaldamist ühe või mõlema neerupealised. Elipteni määratakse annuses 1-1,5 g / päevas.

Isenko-Cushingi tõvega on vaja ka sümptomaatilist ravi, et kompenseerida ja korrigeerida proteiini, elektrolüütide ja süsivesikute ainevahetust, vererõhku ja südame-veresoonkonna puudulikkust. On vajalik läbi viia osteoporoosi, krooniliste komplikatsioonide, püelonefriidi ja vaimsete häirete ravi. Laialdaselt kasutatakse anaboolseid steroide, sageli kasutatakse retaboliili 0,5 g / m iga 10-15 päeva järel, olenevalt düstroofsete häirete raskusastmest. Hüpokaleemilise alkaloosi raviks on soovitatav kaalium- ja veroshpironi preparaate kombineerida. Steroidse diabeedi korral kasutatakse biguaniide, mõnikord koos sulfoonamiididega. Enne operatsiooni on insuliin ette nähtud. Kardiovaskulaarsed häired nõuavad parenteraalset ravi südameglükosiidide või digitaalpreparaatidega. Diureetikumide kasutamine peaks olema piiratud. Septiliste ilmingutega määratakse tundlikkusest tingitud laia toimespektriga antibiootikumid.

Osteoporoosi sümptomaatiline ravi on väga oluline probleem, kuna luude muutusi saab pöörata aeglaselt ja mitte kõigil patsientidel, eriti noorukieas ja 50 aasta pärast. Steroidse osteoporoosi ravis tuleks läheneda kolmele positsioonile; et kiirendada soolesisaldusega kaltsiumisoolade imendumist, et edendada nende luumaterjali fikseerimist, samuti luukoe valgukomponendi taastamiseks. Suurenenud kaltsiumiannuste saavutatakse nimetamise vitamiin D derivaadid ₃, eelkõige oksidevita või segus alfa-D ₃ -Teva.

Steroidse osteoporoosi raviks kasutatakse luude resorptsiooni vähendavaid ja luude moodustumise stimuleerivaid ravimeid.

Esimene rühm sisaldab kaltsitoniini preparaate ja bisfosfonaate.

Kaltsitoniinidel on lisaks luu resorptsiooni inhibeerimisele ka tugev valuvaigistav toime. Praegu on kõige sagedamini kasutatav ravim müaalküülhapet, mida kasutatakse kahes annustamisvormis: ampullid IM ja n / injektsioonideks 100 ühikut ja nasaalse pihusti pudelid, 200 ühikut. Kaltsitoniinisisalduse ravi määrad viiakse läbi 2-3 kuu jooksul ravi ajal sama intervalliga, seejärel näidatakse ravimit uuesti. Kaltsitoniiniravi katkestustes kasutatakse bisfosfonaate, kõige sagedamini koduhormooni või alendronaati (fosamax). Sellel ja muudel ravivõimalustel lisage kaltsiumi preparaadid (500-1000 mg päevas).

Luude moodustumist stimuleerivad ravimid hõlmavad ühendeid, mis sisaldavad fluoriidsooli (ossiin, tridiin), anaboolseid steroide.

Liigne glükokortikoidide mõju luukudele üks kahjulikke mehhanisme on osteoblastide funktsiooni pärssimine ja luu moodustumise vähenemine. Fluoriidide ja steroidse osteoporoosi anaboolsete steroidide kasutamine põhineb nende võimetel suurendada luude moodustumist.

Kui immunodefitsiidiga öeldud, et väljatöötatud taustal Cushingi tõbi, siis on soovitav ravida timalina või T-Aktiviine, mis toimivad immuunsüsteemile, kiirendades diferentseerumist ja küpsemist T-lümfotsüüdid. Biostimulaatorina parandab tümaliin reparatiivseid protsesse, aktiveerib hematopoeesi, suurendab alfa-interferooni tootmist segmenteerunud leukotsüütide ja γ-interferoon-T-lümfotsüütide poolt. Ravi viiakse läbi 20 päeva 2 korda aastas.

Prognoos sõltub haiguse kestusest, raskusastmest ja patsiendi vanusest. Lühikese kestusega haigus, kerge vorm ja alla 30-aastane, prognoos on soodne. Pärast edukat ravi on täheldatud taastumist.

Juhtudel mõõduka koos pika aja pärast normaliseerumist funktsiooni neerupealise koores sageli pöördumatuid kahjustusi kardiovaskulaarse süsteemi, hüpertensioon, neerupuudulikkus, diabeet, osteoporoos.

Kahepoolse adrenalektoomia tagajärjel tekib krooniline neerupealiste puudulikkus, seetõttu on vajalik pidev asendusteraapia ja dünaamiline vaatlus, Nelsoni sündroomi ennetamine.

Haiguse sümptomite täieliku taandumise korral säilitatakse töövõime. Patsientidel soovitatakse vältida öiseid nihkusi ja rasket füüsilist tööd. Pärast adrenalektoomiat on puue sageli kadunud.

Itenko-Cushingi tõve profülaktika

Itenko-Cushingi tõve hüpofüüsi vormide ennetamine on problemaatiline, kuna selle põhjust ei ole täielikult uuritud. Rasvumisest ja alkoholismist tingitud funktsionaalse hüperkortikoosi ennetamine on haiguse ennetamine.