Laste ajukasvajate klassifikatsioon

1926. aastal töötasid Bailey ja Cushing välja ajukasvajate klassifikatsiooni, mis põhines onkoloogia üldisel kontseptsioonil. Selle kontseptsiooni kohaselt arenevad kasvajad rakkudest, mis on morfoloogilise ja funktsionaalse arengu eri etappidel. Autorid väitsid, et iga gliaalrakkude arenguetapp vastab oma kasvajale. Enamik tänapäevaseid morfoloogilisi ja histoloogilisi klassifikatsioone põhinevad Bailey ja Cushingi töö modifikatsioonidel.

Kesknärvisüsteemi kasvajate kaasaegne histoloogiline klassifikatsioon (WHO, 1999) peegeldab tänu neuromorfoloogia uusimate meetodite, sealhulgas immunohistokeemia ja molekulaargeneetilise analüüsi kasutamisele täielikumalt paljude kasvajate histogeneesi ja pahaloomulisuse astet. Laste kesknärvisüsteemi kasvajaid iseloomustab rakulise koostise heterogeensus. Need sisaldavad neuroektodermaalseid, epiteeli-, gliaal- ja mesenhümaalseid komponente. Kasvaja histoloogilise tüübi määramine põhineb domineeriva rakulise komponendi tuvastamisel. Allpool on esitatud WHO 1999. aasta klassifikatsioon koos lühenditega.

KNS-i kasvajate histoloogilised variandid

• Neuroepiteliaalsed kasvajad.
  • Astrotsütaarsed kasvajad.
  • Oligodendrogliaalsed kasvajad.
  • Ependümaalsed kasvajad.
  • Segatüüpi glioomid.
  • Kooriidpõimiku kasvajad.
  • Teadmata päritoluga gliaalsed kasvajad.
  • Neuronaalsed ja segatüüpi neuronaalsed-gliaalsed kasvajad.
  • Käbinääre parenhümatoossed kasvajad.
  • Embrüonaalsed kasvajad.
• Kraniaal- ja seljaajunärvide kasvajad.
  • Schwannoma.
  • Neurofibroom.
  • Perifeerse närvitüve pahaloomuline kasvaja.
• Ajukelme kasvajad.
  • Meningoepiteliaalrakkude kasvajad.
  • Mesenhümaalsed mittemeningoepiteliaalsed kasvajad.
  • Primaarsed melanotsüütilised kahjustused.
  • Tundmatu histogeneesiga kasvajad.
• Lümfoomid ja hematopoeetiliste kudede kasvajad.
  • Pahaloomulised lümfoomid.
  • Plasmotsütoom.
  • Granulotsüütiline sarkoom.
• Sugurakkude kasvajad.
  • Germinoom.
  • Embrüonaalne vähk.
  • Munakollase kasvaja.
  • Kooriokartsinoom.
  • Teratoom.
  • Segatüüpi sugurakkude kasvajad.
• Turgise sella piirkonna kasvajad.
  • Kraniofarüngioom.
  • Granulaarne rakukasvaja.
• Metastaatilised kasvajad.

See klassifikatsioon võimaldab määratleda astrotsütaarsete ja ependümaalsete kasvajate mitut pahaloomulisuse astet. Kasutatakse järgmisi kriteeriume:

• rakuline pleomorfism;
• mitootiline indeks;
• tuumaatüüpia;
• nekroos.

Pahaloomulisuse aste määratakse nelja loetletud histoloogilise tunnuse summana.

Fenotüübiline klassifikatsioon

Lisaks puhtmorfoloogilistele ja histogeneetilistele kontseptsioonidele on KNS-i kasvajate klassifitseerimiseks olemas ka fenotüübiline lähenemine. Lisaks standardsele valgus- ja elektronmikroskoopiale kasutatakse immunohistokeemilisi ja molekulaarseid meetodeid, mis võimaldavad ajukasvaja rakutüüpi täpsemalt ja objektiivsemalt määrata. Mitmed kasvajad on fenotüübiliselt polümorfsed, kuna need koosnevad erineva päritoluga kudedest. Atüüpilise teratoid-rabdoidse kasvaja immunohistokeemiline uuring näitas, et rabdoidrakud ekspresseerivad sageli epiteeli membraani antigeeni ja vimentiini ning harvemini silelihasrakkude aktiini. Need rakud võivad ekspresseerida ka gliaalfibrillaarset happelist valku, neurofilamente ja tsütokeratiine, kuid ei ekspresseeri kunagi desmiini ja sugurakkude kasvajate markereid. Väikesed embrüonaalsed rakud ekspresseerivad neuroektodermaalse diferentseerumise ja desmiini markereid ebajärjekindlalt. Mesenhümaalne kude ekspresseerib vimentiini ja epiteel ekspresseerib erineva molekulmassiga tsütokeratiine. Teratoid-rabdoidsetel kasvajatel on märkimisväärne proliferatiivne aktiivsus, proliferatiivse markeri Ki-67 märgistusindeks ületab enamikul juhtudest 20%.

Ajukasvajate klassifikatsioon lastel

Laste ajukasvajad erinevad täiskasvanute omadest. Täiskasvanute seas on märkimisväärselt domineerivad supratentoriaalsed kasvajad, peamiselt glioomid. Enamik laste kasvajaid paikneb infratentoriaalselt, umbes 20% on diferentseerumata embrüonaalsed kasvajad. Prognoosi määrab kasvaja bioloogiline olemus ja kirurgiline ligipääsetavus, seega sarnaste histoloogiliste kasvajate erineva asukoha korral võib prognoos olla erinev.

Laste ajukasvajate paljudest histoloogilistest tüüpidest on kõige levinum rühm embrüonaalsed kasvajad, mis koosnevad halvasti diferentseerunud neuroepiteliaalsetest rakkudest. WHO 1999. aasta klassifikatsiooni kohaselt kuuluvad sellesse rühma medulloblastoom, supratentoriaalne primitiivne neuroektodermaalne kasvaja, atüüpiline teratoid-rabdoidne kasvaja, medulloepithelioom ja ependümoblastoom. Valdav enamus kasvajatest on esindatud kolme esimese histoloogilise tüübiga.

Embrüonaalsete kasvajate diagnoosimine toimub järgmiste märkide abil:

• need esinevad ainult lapsepõlves;
• on ühtlane kliiniline kulg, mida iseloomustab väljendunud kalduvus leptomeningeaalsele levikule, mis nõuab profülaktilist kraniospinaalset kiiritust;
• Enamik selle rühma kasvajaid (medulloblastoom, supratentoriaalne primitiivne neuroektodermaalne kasvaja ja ependümblastoom) koosnevad peamiselt primitiivsetest või diferentseerumata neuroepiteliaalsetest rakkudest, kuigi need sisaldavad ka rakke, mis morfoloogiliselt meenutavad neoplastilisi astrotsüüte, oligodendrotsüüte, ependümaalseid rakke, neuroneid või melanotsüüte (mõned kasvajad võivad sisaldada siledaid või vöötmustrilisi müofibrille, fibrokollageenset kude).

Ülaltoodud tunnustega kasvajad on tüüpilised väikeajule (medulloblastoom). Histoloogiliselt identsed kasvajad võivad aga tekkida ka ajupoolkerades, hüpofüüsis, ajutüves ja seljaajus. Sellisel juhul nimetatakse neid "supratentoriaalseks primitiivseks neuroektodermaalseks kasvajaks". Medulloblastoomi ja primitiivsete neuroektodermaalsete kasvajate jaotus põhineb nende molekulaarsetel ja bioloogilistel omadustel. Embrüonaalsete kasvajate rühma kuuluvad leptomeningeaalse leviku kõrge riski tõttu atüüpilised teratoid-rabdoidsed kasvajad, mis on hiljuti isoleeritud eraldi histoloogilise variandina. Histoloogiliselt erinevad need kasvajad kesknärvisüsteemi embrüonaalsetest kasvajatest. Need koosnevad erineva tekkepõhjusega kudedest - suurtest rabdoidrakkudest kombinatsioonis neuroektodermaalse, mesenhümaalse ja epiteeli päritoluga piirkondadega. Mõnel juhul võib kasvaja koosneda ainult rabdoidrakkudest; kahel kolmandikul kasvajatest on väljendunud väikerakuline embrüonaalne komponent.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]