Ajukasvajate klassifitseerimine lastel

1926. Aastal töötas Bailey ja Cushing välja ajukasvajate klassifikatsiooni, mis põhineb onkoloogia üldisel kontseptsioonil. Selle kontseptsiooni kohaselt tekivad kasvajad rakkudest, mis on morfoloogilise ja funktsionaalse arengu eri etappidel. Autorid teatasid, et gliaalarakkude arengu iga staadium vastab oma kasvajale. Bailey ja Cushingi töö muutmine põhineb enamikul kaasaegsetest morfoloogilistest ja histoloogilistest klassifikatsioonidest.

Modern histoloogilise klassifitseerimise kasvajad kesknärvisüsteemis (WHO, 1999) peegeldab täielikult histogeneesiga ja pahaloomulisuse astmega mitmete kasvajate kasutamise kaudu Neuromorphology viimased võtted, sealhulgas immunohistokeemia ja molekulaarigeneettiset analüüsiga. Laste kesknärvisüsteemi kasvajaid iseloomustab rakulise koostise heterogeensus. Need sisaldavad neuroektodermilisi, epiteeli-, gliaalseid ja mesenhümaalseid komponente. Kasvaja histoloogilise tüübi määratlus põhineb rakkude domineeriva komponendi tuvastamisel. Alljärgnev on WHO 1999. Aasta lühendite klassifikatsioon.

Kesknärvisüsteemi kasvajate histoloogilised variandid

• Neuroepiteliaalsed kasvajad.
  • Astroptilised kasvajad.
  • Oligodendrogliaalsed kasvajad.
  • Ependiumi kasvajad.
  • Kombineeritud glioomid.
  • Vaskulaarse põlvkonna kasvajad.
  • Tundmatu päritoluga gliaalsed kasvajad.
  • Neuronaalsed ja segatüüpi neuronaalse-gliaalse kasvajad.
  • Parenüüümäranoosne kasvajate hambapasta.
  • Embrüonaalsed tuumorid.
• Kraniaalsete ja seljaaju närvide kasvajad.
  • Shannon.
  • Neurofibroma.
  • Perifeersete närvide kere pahaloomuline kasvaja.
• Kasvajad meninges.
  • Kasvajad meningoepiteelirakkudest.
  • Mesenhümaatilised mittemeningeneepiteeli tuumorid.
  • Primaarsed melanotsüütide kahjustused.
  • Teadmata histogeneesi kasvajad.
• Hematopoeetilise koe lümfoomid ja tuumorid.
  • Pahaloomulised lümfoomid.
  • Plasmatsütoom
  • Granulotsütoomi sarkoom.
• Kasvajad sugurakkudest (germinogeensed).
  • Germinom.
  • Embrüonaalne vähk.
  • Munakollase kasvaja.
  • Horiokartsinoom.
  • Teratoom.
  • Erinevad idurakulaarsed kasvajad.
• Türgi sadulapiirkonna kasvajad.
  • Craniofaringioom.
  • Granulaarrakuline kasvaja.
• Metastaatilised kasvajad.

See klassifikatsioon võimaldab määratleda astrotsüütide ja ependemiliste kasvajate pahaloomulisust mitmel astmel. Kasutatakse järgmisi kriteeriume:

• rakupelomorfism;
• mitootiline indeks;
• tuumade atüüpia;
• nekroos.

Pahaloomulise kasvu määr määratletakse nelja loetletud histoloogiliste märkide summana.

Fenotüüpne klassifikatsioon

Lisaks ainult morfoloogilistele ja histogeensetele mõistetele on CNS kasvajate klassifitseerimisel fenotüüpiline lähenemine. Immunohistokeemilisi ja molekulaarseid meetodeid kasutatakse standardse valguse ja elektronmikroskoopia täiendusena, mis võimaldab täpsemalt ja objektiivselt määrata aju kasvajarakkude tüübi. Paljud kasvajad on fenotüübiliselt polümorfsed, kuna need koosnevad mitmesuguse geneesiga kudedest. Immuunohistokeemiline uuringu ebatüüpiliste teratoid-rabdoidtuumorite kasvaja näitas, et rabdoidtuumorite rakud väljendavad sageli epiteelimembraani antigeeni ja vimentin vähemalt - aktiini silelihasrakkude. Need rakud võivad samuti ekspresseerida gliaalse fibrillaarse happelise valgu, neurofilamentide ja tsütokeratiinide, kuid kunagi ei väljenda desmeni ja idurakulirakkude kasvajate markereid. Väikesed embrüonaalsed rakud ekspresseerivad neuroektodermilise diferentseerumise markereid ja desmin on ebastabiilne. Mesenheimikud väljendavad vimentiini ja epiteeli ekspresseerivad erineva molekulmassiga tsütokeratiini. Teratoidi-rabdomoom-kasvajal on märkimisväärne proliferatiivne aktiivsus, proliferatiivse markeri Ki-67 märgistusindikaator enamikul juhtudel ületab 20%.

Ajukasvajate klassifitseerimine lastel

Laste aju kasvajad erinevad täiskasvanute ajusidest. Täiskasvanutel domineerivad supratentoriaalsed kasvajad, peamiselt glioomid. Enamik imikutel esinevatest neoplasmidest on infrapunajärgne, umbes 20% on eristunud embrüonaalsed kasvajad. Prognoos määrab kasvaja bioloogilise olemuse ja kirurgilise ligipääsetavuse, seega histoloogiliselt sarnaste kasvajate erineva paigutusega, prognoos võib olla erinev.

Laste paljude aju kasvajate histoloogiliste tüüpide hulgas on kõige levinum embrüo kasvajate rühm, mis koosneb madala kvaliteediga neuroepiteelirakkudest. Vastavalt WHO klassifikatsioon 1999 kuuluvad siia medulloblastoom, supratentorial primitiivne neuroektodermaalne kasvaja, ebatüüpiline teratoid-rabdoidtuumorite kasvaja medulloepiteliomu ja ependimoblastomu. Enamik kasvajaid on esindatud esimese kolme histoloogilise tüübi abil.

Embrüonaalsete tuumorite eraldamine põhineb järgmistel juhtudel:

• need esinevad eranditult lapsepõlves;
• on sama kliiniline käik, mida iseloomustab tugev leptomeningeaalse levimise tendents, mis nõuab ennetavat kraniospinaalset kiiritamist;
• Enamik kasvajate selles rühmas (medulloblastoom, supratentorial primitiivne neuroektodermaalne kasvajad ja ependymoblastoma) koosneb põhiliselt primitiiv või diferentseerumata neuroepithelial rakud, kuigi samuti sisaldada rakke, mis morfoloogiliselt sarnased neoplastiliste astrotsüüdid oligodentrotsüütidega, ependimarnye rakud, neuronid ja melanotsüütide (Mõned kasvajad võivad sisaldada sile või poperechnoischerchennye müofibrillide , fibro-kollageenne kude).

Eespool nimetatud tunnustega kasvajad on tüüpiliselt väikeaju (meduloblastoom). Siiski võivad histoloogiliselt identsed kasvajad esineda ka aju poolkeras, ajuripatsis, ajutüves, seljaaju. Sellisel juhul tähistatakse neid nimetusega supratentoriaalne primitiivne neuroektodermiline kasvaja. Medulloblastoomi ja primitiivsete neuroektodermiliste kasvajate jagunemine põhineb nende molekulaarsetel ja bioloogilistel omadustel. Embrüonaalsete tuumorite rühma kuulusid leptomeningeal-leviku kõrge risk ja ebatüüpilised teratoid-rabdomoomkasvajad, mis hiljuti identifitseeriti eraldi histoloogilises variandis. Histoloogiliselt on need kasvajad embrüonaalsete kesknärvisüsteemi kasvajate puhul erinevad. Need koosnevad mitmesuguse tekkega kudedest - suurtest rhabdoidrakkudest koos neurokodermilise, mesenhümaalse ja epiteeli päritoluga piirkondadega. Mõnel juhul võib kasvaja koosneda ainult rabdomoossetest rakkudest, kahest kolmandikust tuumoritest on ilmne väikeserakuline embrüonaalne komponent.

[1], [2], [3], [4]