Noorte kroonilise artriidi sümptomid

Juveniilse kroonilise artriidi kulgu iseärasused

Juveniilse kroonilise artriidi peamine sümptom on artriit. Liigese patoloogilisi muutusi iseloomustab valu, turse, deformatsioonid ja liikumispiirang, naha temperatuuri tõus liigeste kohal. Lastel on kõige sagedamini mõjutatud suured ja keskmised liigesed, eriti põlv, pahkluu, randme, küünarnukk, puus ja harvemini käe väikesed liigesed. Juveniilse reumatoidartriidi tüüpiline tunnus on kaelalüli ja alalõua liigeste kahjustus, mis viib alalõualuu ja mõnel juhul ka ülemise lõualuu arengupeetuseni ning nn "linnulõualuu" moodustumiseni.

Sõltuvalt kahjustatud liigeste arvust eristatakse järgmisi liigesesündroomi tüüpe:

• oligoartriit (mõjutab 1 kuni 4 liigest)
• polüartriit (mõjutatud on rohkem kui neli liigest)
• generaliseerunud artriit (kõikide liigeste rühmade kahjustus)

Reumatoidse liigesekahjustuse iseloomulikuks tunnuseks on pidevalt progresseeruv kulg koos püsivate deformatsioonide ja kontraktuuride tekkega. Koos artriidiga tekib lastel patoloogilises protsessis osalevate liigese lähedal asuvate lihaste väljendunud atroofia, üldine düstroofia, kasvupeetus ja kahjustatud liigeste luude epifüüside kiirenenud kasv.

Anatoomiliste muutuste staadiumid ja funktsionaalne klass lastel määratakse samamoodi nagu täiskasvanud reumatoidartriidiga patsientidel vastavalt Steinbrockeri kriteeriumidele.

Anatoomilisi etappe on neli:

• I etapp - epifüüsi osteoporoos.
• II etapp - epifüüsi osteoporoos, kõhre hõõrdumine, liigesevahe ahenemine, isoleeritud erosioonid.
• III etapp - kõhre ja luu hävimine, luu-kõhre erosioonide teke, liigeste subluksatsioonid.
• IV etapp – III staadiumi kriteeriumid + kiuline või luuline anküloos.

Seal on 4 funktsionaalset klassi:

• I klass - liigeste funktsionaalne võimekus säilib.
• II klass - liigeste funktsionaalse võimekuse piiramine ilma enesehooldusvõime piiramiseta.
• III klass - liigeste funktsionaalse võimekuse piiramisega kaasneb enesehoolduse võime piiramine.
• IV klass - laps ei hoolitse enda eest, vajab kõrvalist abi, karke ja muid abivahendeid.

Juveniilse kroonilise artriidi aktiivsust kodumaises laste reumatoloogias hinnatakse vastavalt V. A. Nasonova ja M. G. Astapenko (1989), V. A. Nasonova ja N. V. Bunchuki (1997) soovitustele. Aktiivsuse astmeid on 4: 0, 1, 2, 3.

Haiguse aktiivsuse määramisel hinnatakse järgmisi näitajaid:

1. Eksudatsiooniga liigeste arv.
2. Valusate liigeste arv.
3. Ritchie indeks.
4. Piiratud liikumisega liigeste arv.
5. Hommikuse jäikuse kestus.
6. Haiguse aktiivsus analoogskaalal, mida hindab patsient või tema vanemad.
7. Süsteemsete ilmingute arv.
8. Laboratoorsed aktiivsuse näitajad: ESR, punaste vereliblede arv, hemoglobiini tase, trombotsüütide arv, valgete vereliblede arv, leukotsüütide arv, seerumi CRP, IgG, IgM, IgA kontsentratsioon, RF, ANF.

Remissiooni hindamiseks saab kasutada Ameerika Reumatoloogia Assotsiatsiooni modifitseeritud kliinilise remissiooni kriteeriume reumatoidartriidi korral.

Juveniilse kroonilise artriidi remissiooni kriteeriumid:

1. Hommikune jäikus ei kesta kauem kui 15 minutit.
2. Nõrkuse puudumine.
3. Valu puudumine.
4. Liigeses pole ebamugavust, liikumise ajal pole valu.
5. Pehmete kudede turse ja liigeste efusiooni puudumine.
6. Ägeda faasi valkude normaalne tase veres.

Seisundit võib pidada remissiooniks, kui kahel järjestikusel kuul on täidetud vähemalt 5 kriteeriumi.

Liigesevälised ilmingud

Palavik

Juveniilse reumatoidartriidi polüartikulaarses variandis on palavik sageli subfebriilne, Stilli variandis - subfebriilne ja palavikuga, allergilise septilise variandi korral - palavikuga, hektiline. Palavik tekib reeglina hommikutundidel.

Allergilise septilise variandi korral täheldatakse temperatuuri tõusu ka päevasel ja õhtusel ajal ning sellega võivad kaasneda külmavärinad, suurenenud artralgia, lööve ja suurenenud joove. Temperatuuri langusega kaasneb sageli tugev higistamine. Selle haiguse variandi palavikuperiood võib kesta nädalaid ja kuid ning mõnikord aastaid ning eelneb sageli liigesesündroomi tekkele.

Lööve

Lööve on tavaliselt juveniilse reumatoidartriidi süsteemsete variantide ilming. See on täpiline, makulopapulaarne, lineaarse iseloomuga. Mõnel juhul võib lööve olla petehiaalne. Lööbega ei kaasne sügelus, see lokaliseerub liigeste piirkonnas, näol, rinnal, kõhul, seljal, tuharatel ja jäsemetel. See on lühiajaline ja intensiivistub palaviku haripunktis.

Südame, seroosmembraanide, kopsude ja teiste organite kahjustused

Reeglina täheldatakse seda juveniilse reumatoidartriidi süsteemsete variantide korral. See kulgeb müo- ja/või perikardiidina. Mõlemat protsessi võib täheldada isoleeritult ja need kipuvad korduma. Raske eksudatiivse perikardiidi korral on oht südametamponaadi tekkeks. Ägeda müoperikardiidiga võib kaasneda ka kardiopulmonaalne puudulikkus.

Südamekahjustuse kliiniline pilt juveniilse reumatoidartriidi korral: valu rinnaku taga, südame piirkonnas ja mõnel juhul isoleeritud valusündroom epigastriumis; segatüüpi õhupuudus, sundasend voodis (laps tunneb end paremini istuvas asendis). Subjektiivselt kurdab laps õhupuuduse üle. Kui lisandub kopsupõletik või kopsuvereringe ummikud, võib esineda märg ja ebaproduktiivne köha.

Läbivaatusel: patsiendil on nasolabiaalkolmnurga, huulte ja sõrmede otsmiste falangide tsüanoos; säärte ja labajalgade pastoos (või turse); nina tiibade ja abistavate hingamislihaste töö (kardiopulmonaalse puudulikkuse korral); suhtelise südame tuimuse piiride laienemine peamiselt vasakule, summutatud südamehelid; süstoolne kahin peaaegu kõigi klappide kohal; perikardi hõõrdekahin; tahhükardia, mis võib ulatuda 200 lööki minutis; tahhüpnoe kuni 40-50 hingetõmmet minutis; hepatomegaalia süsteemse vereringe puudulikkuse korral. Kopsuvereringe ummikute korral ilmneb auskultatsioonil arvukalt peeneid niiskeid räginaid kopsude basaalsetes osades.

Harvadel juhtudel korduva perikardiidi korral täheldatakse progresseeruvat fibroosi koos "soomustatud" südame moodustumisega. Just see haiguse ilming võib viia surmaga lõppeva tulemuseni. Koos perikardiidiga võivad juveniilse reumatoidartriidi süsteemsete variantidega patsientidel tekkida polüserosiit, sealhulgas pleuriit, harvemini perihepatiit, perispleniit ja seroosne peritoniit.

Reumatoidartriidiga patsientidel avaldub kopsukahjustus "pneumoniidina", mis põhineb kopsude väikeste veresoonte vaskuliidil ja interstitsiaalsel põletikulisel protsessil. Kliiniline pilt meenutab kahepoolset kopsupõletikku, millel on rohke niiske rägina, krepitatsioon, väljendunud õhupuudus ja kopsupuudulikkuse tunnused.

Harvadel juhtudel on võimalik fibroaeating alveoliit, millel on vähesed kliinilised sümptomid ja mida iseloomustab hingamispuudulikkuse suurenemine.

Sagedaste ekstraartikulaarsete ilmingute hulka kuuluvad ka lümfadenopaatia, hepato- ja/või splenomegaalia.

Lümfadenopaatia

Lümfisõlmede suurenemist iseloomustab peaaegu kõigi rühmade lümfisõlmede suurenemine, sealhulgas kubitaalsed ning isegi reieluu ja bicipitaalsed. Lümfisõlmede suurenemine on kõige ilmekam haiguse süsteemsete vormide korral, kui lümfisõlmed suurenevad 4-6 cm läbimõõduga. Reeglina on lümfisõlmed liikuvad, valutud, ei ole omavahel ja aluskudedega kokku sulanud, pehme või tihedalt elastse konsistentsiga. Teiste ekstraartikulaarsete ilmingute (palavikuline ja hektiline palavik, lööve, artralgia ja müalgia, vasakule nihkega hüperleukotsütoos) esinemisel on vajalik diferentsiaaldiagnostika lümfoproliferatiivsete ja heloblastiliste protsessidega.

Lümfadenopaatia areneb mitte ainult juveniilse reumatoidartriidi süsteemsete variantide, vaid ka liigeskahjustuste korral ning on eriti väljendunud haiguse polüartikulaarsete variantide korral.

Hepatosplenomegaalia

Hepatosplenomegaalia tekib peamiselt juveniilse reumatoidartriidi süsteemsete variantide korral. Sagedamini kombinatsioonis lümfadenopaatiaga ilma südame, seroosmembraanide ja kopsude kahjustuseta Stilli variandis ning kombinatsioonis teiste ekstraartikulaarsete ilmingutega allergilise septilise variandi korral.

Maksa ja põrna suuruse püsiv suurenemine, penhümatoossete organite tiheduse suurenemine juveniilse reumatoidartriidi süsteemsete variantidega patsientidel võib viidata sekundaarse amüloidoosi tekkele.

Silmakahjustus

Tüüpiline noortele tüdrukutele, kellel on mono-/oligoartriit. Tekib eesmine uveiit. Uveiidi kulg võib olla äge, subakuutne ja krooniline. Ägeda uveiidi korral tekib patsiendil kõvakesta ja konjunktiivi süstimine, valguskartus ja pisaravool, valu silmamunas. Protsessi iseloomustab iirise ja ripskeha kahjustus, tekib iridotsükliit. Kõige sagedamini on juveniilse reumatoidartriidi uveiit aga subakuutne ja krooniline ning avastatakse juba nägemisteravuse vähenemisega. Kroonilise kulu korral tekib sarvkesta düstroofia, iirise angiogenees, tekivad adhesioonid, mis viib pupilli deformatsioonini ja selle valgusreaktsiooni vähenemiseni. Tekib läätse hägustumine - katarakt. Lõpuks väheneb nägemisteravus ning võib tekkida ka täielik pimedus ja glaukoom.

Uveiit koos oligoartriidiga võib olla reaktiivse artriidi ilming koos selgroo kahjustusega - spondüloartriit.

Kasvupeetus ja osteoporoos

Juveniilne reumatoidartriit on üks haigustest, mis mõjutab negatiivselt kasvu.

Kasvuhäire on üks peamisi juveniilse reumatoidartriidi paljude ekstraartikulaarsete ilmingute seas. Juveniilse reumatoidartriidi kasvupeetus sõltub kahtlemata selle haiguse põletikulisest aktiivsusest ja on eriti väljendunud süsteemse kulgu korral. Süsteemne krooniline põletik põhjustab üldist kasvu aeglustumist ja peatumist, lokaalne põletik viib epifüüside suurenenud kasvuni ja kasvutsoonide enneaegse sulgumiseni. Sellisel juhul kannatab mitte ainult lapse kasvuprotsess ise, vaid tekib ka keha arengu asümmeetria. See avaldub alumise ja ülemise lõualuu alaarengus, luude kasvu pikkuse peatumises. Selle tulemusena säilitavad vanemad lapsed varasele lapsepõlvele iseloomulikud kehaproportsioonid.

Negatiivset mõju avaldavad ka polüartikulaarsed liigesekahjustused, kõhre ja luukoe hävimine, motoorse aktiivsuse vähenemine, amüotroofia, krooniline joove koos järgneva düstroofia arenguga, mis samuti pärsib kasvuprotsessi.

Kahtlemata on juveniilse reumatoidartriidiga patsientide kasvu mõjutav oluline tegur osteoporoosi teke. Juveniilse reumatoidartriidi korral on osteoporoos kahte tüüpi - periartikulaarne - kahjustatud liigeste lähedal asuvates luupiirkondades ja generaliseerunud. Periartikulaarne osteoporoos areneb peamiselt liigeseid moodustavate luude epifüüsides. Juveniilse reumatoidartriidi korral hakkab see avalduma üsna varakult ja on selle haiguse üks diagnostilisi kriteeriume. Süsteemset osteoporoosi täheldatakse juveniilse reumatoidartriidi all kannatavatel lastel sagedamini kui reumatoidartriidiga täiskasvanutel. See areneb skeleti kõikides piirkondades, peamiselt kortikaalsetes luudes, millega kaasneb luu moodustumise biokeemiliste markerite (osteokaltsiin ja happeline aluseline fosfataas) ja luu resorptsiooni (tartraatresistentne happeline fosfataas) kontsentratsiooni vähenemine. Süsteemse osteoporoosi tekkega täheldatakse luumurdude sageduse suurenemist. Luu mineraalse tiheduse vähenemine areneb kõige kiiremini haiguse esimestel aastatel ja seejärel aeglustub. Süsteemset osteoporoosi täheldatakse sagedamini polüartikulaarse liigese sündroomiga lastel. Selle raskusaste on otseselt seotud haiguse aktiivsuse laboratoorsete näitajatega (ESR, C-reaktiivne valk, hemoglobiini tase, trombotsüütide arv).

Osteoporoosi arengut määrab resorptsiooni aktivaatorite hüperproduktsioon: IL-6, TNF-α, IL-1, granulotsüütide-makrofaagide kolooniat stimuleeriv faktor. Ühelt poolt on need tsütokiinid põletikku soodustavad ja mängivad juhtivat rolli ägedate ja krooniliste põletikuliste reaktsioonide tekkes juveniilse reumatoidartriidi korral ning teiselt poolt põhjustavad nad sünoviotsüütide ja osteoklastide proliferatsiooni, prostaglandiinide, kollagenaasi, stromelüsiini sünteesi, leukotsüütide aktivatsiooni, ensüümide sünteesi, mis viib lokaalse ja süsteemse osteoporoosi tekkeni. Koos resorptsiooni aktivaatorite hüperproduktsiooniga on patsientidel resorptsiooni inhibiitorite (IL-4, gamma-interferoon, lahustuv IL-1 retseptor) defitsiit.

Juveniilse reumatoidartriidiga patsientide lühikese kasvu tekke riskifaktoriteks on: haiguse varajane algus, juveniilse reumatoidartriidi süsteemsed variandid, polüartikulaarne liigesesündroom, haiguse kõrge aktiivsus, ravi glükokortikoididega ja osteoporoosi teke.

Riskifaktorite kindlakstegemine võimaldab meil ennustada ja võimalusel ennetada selliste tõsiste tüsistuste nagu kääbuskasvu ja osteoporoosi teket varases staadiumis ning töötada välja haiguse diferentseeritud ja ohutud raviplaanid.

Üldiselt iseloomustab laste reumatoidartriiti krooniline, pidevalt progresseeruv kulg, millega kaasneb sageli eluaegne puue. Vaatamata aktiivsele ravile on 25. eluaastaks 30%-l patsientidest, kellel tekkis juveniilne reumatoidartriit varases eas, endiselt aktiivne protsess. Pooled neist muutuvad puudeks. 48%-l patsientidest tekib raske puue esimese 10 aasta jooksul pärast haiguse algust. Inimesed, kes on lapsepõlvest saati reumatoidartriidiga kokku puutunud, on arengus kängus. Osteoporoos avastatakse 54%-l neist. 25. eluaastaks on 50%-l patsientidest tehtud puusaliigeste rekonstruktiivoperatsioon. Seksuaalfunktsiooni häireid avastatakse 54%-l täiskasvanutest, kellel tekkis juveniilne reumatoidartriit lapsepõlves. 50%-l patsientidest puudub perekond, 70% naistest ei jää rasedaks, 73%-l patsientidest ei ole lapsi.

Juveniilse reumatoidartriidi kulgu on mitu varianti: süsteemne, polüartikulaarne, oligoartikulaarne.

Juveniilse kroonilise artriidi kulgu süsteemne variant

Süsteemne variant moodustab 10–20% juhtudest. See tekib igas vanuses. Poisid ja tüdrukud haigestuvad sama sagedusega. Juveniilse reumatoidartriidi süsteemse variandi diagnoos pannakse artriidi esinemisel, millega kaasneb palavik (või eelnevalt dokumenteeritud palavik) vähemalt 2 nädala jooksul koos kahe või enama järgmise sümptomiga:

1. lööve;
2. serosiit;
3. generaliseerunud lümfadenopaatia;
4. hepatomegaalia ja/või splenomegaalia.

Süsteemse juveniilse reumatoidartriidi diagnoosimisel tuleks hinnata süsteemsete ilmingute esinemist ja raskusastet. Haiguse kulg on äge või subakuutne.

Palavik – febriilne või hektiline, temperatuur tõuseb peamiselt hommikuti, sageli kaasnevad külmavärinad. Kui temperatuur langeb, tekib tugev higistamine.

Lööve on täpiline ja/või makulopapuloosne, lineaarne, ei kaasne sügelust, ei ole püsiv, ilmub ja kaob lühikese aja jooksul, intensiivistub palaviku haripunktis, lokaliseerub peamiselt liigeste piirkonnas, näol, keha külgpindadel, tuharatel ja jäsemetel. Mõnel juhul võib lööve olla urtikaarne või hemorraagiline.

Juveniilse reumatoidartriidi süsteemses variandis tekib siseorganite kahjustus.

Südamekahjustus tekib sageli müoperikardiidina. Perikardiidi korral kurdab patsient valu südame piirkonnas, vasakul õlal, vasakul abaluul ja epigastimaalses piirkonnas; õhupuuduse tunnet ja südamepekslemist. Laps võib olla sunnitud istuma. Läbivaatuse ajal peaks arst pöörama tähelepanu nasolabiaalkolmnurga tsüanoosile, akrotsüanoosile ja pulsatsioonile südame piirkonnas ja epigastimaalses piirkonnas. Südame suhtelise tuimuse piiride perkussioonil selgub laienemine vasakule. Südame auskultatsioonil on toonid summutatud, kuuldakse väljendunud süstoolset porisemist, sageli kõigi klappide kohal; iseloomulik on tahhükardia, isegi paroksüsmaalne, ja perikardiidi korral määratakse perikardi hõõrdumise porisemine. Korduva perikardiidi korral areneb progresseeruv fibroos koos "soomustatud" südame moodustumisega.

Kopsukahjustus võib avalduda pneumoniidi või pleuropneumoniidina. Patsient kurdab õhupuuduse, kuiva või märja ebaproduktiivse köha üle. Läbivaatuse ajal tuleb pöörata tähelepanu tsüanoosi, akrotsüanoosi, õhupuuduse olemasolule, abilihaste ja nina tiibade osalemisele hingamisel. Auskultatsiooni ajal on kuulda rohkelt peenikeste mullidega vilistavat hingamist ja krepitatsiooni kopsude alumistes osades.

Fibroseeriva alveoliidi tekkega kurdavad patsiendid kiiret väsimust, õhupuudust, mis tekib esmalt füüsilise koormuse ajal, seejärel puhkeolekus; kuiva, ebaproduktiivset köha. Uuringu käigus avastatakse tsüanoos ja auskultatsiooni ajal vahelduvaid peene mulliga räginaid. Arst peaks meeles pidama fibroseeriva alveoliidi tekkimise võimalust juveniilse reumatoidartriidi korral ja olema patsiendi suhtes tähelepanelik, kuna algstaadiumis on iseloomulik õhupuuduse raskusastme ja kopsudes esinevate väiksemate füüsiliste muutuste (nõrgenenud hingamine) erinevus.

Polüserosiit avaldub tavaliselt perikardiidina, pleuriidina, harvemini perihepatiidina, perispleniidina, seroosse peritoniidina. Kõhukelme kahjustusega võivad kaasneda mitmesuguse iseloomuga kõhuvalu. Juveniilse reumatoidartriidi korral on polüserosiidile iseloomulik väike kogus vedelikku seroossetes õõnsustes.

Süsteemse juveniilse reumatoidartriidi korral võib tekkida vaskuliit. Läbivaatuse ajal peaks arst pöörama tähelepanu peopesade ja jalgade värvusele. Võib tekkida palmaarne, harvemini plantaarne kapillaariit, lokaalne angioödeem (tavaliselt käte piirkonnas), üla- ja alajäsemete proksimaalsete osade (peopesad, jalad) tsüanootiline värvumine ja naha marmorjasus.

Lümfisõlmede adenopaatia on juveniilse reumatoidartriidi süsteemse variandi sagedane sümptom. On vaja hinnata lümfisõlmede suurust, konsistentsi, liikuvust ja valu esinemist palpeerimisel. Enamasti tuvastatakse peaaegu kõigi rühmade lümfisõlmede suurenemine läbimõõduga kuni 4-6 cm. Lümfisõlmed on tavaliselt liikuvad, valutud, ei ole omavahel ega aluskudedega kokku sulanud, pehme või tiheda elastse konsistentsiga.

Enamikul patsientidest määratakse maksa suuruse suurenemine, harvemini põrn, mis reeglina on palpeerimisel valutu, tiheda elastse konsistentsiga terava servaga.

Juveniilse reumatoidartriidi süsteemne variant võib esineda oligo-, polüartriidi või hilinenud liigesesündroomi korral.

Süsteemse variandi puhul oligoartriidi või hilinenud liigesesündroomiga on artriit tavaliselt sümmeetriline. Valdavalt on mõjutatud suured liigesed (põlved, puusad, pahkluud). Domineerivad eksudatiivsed muutused ning hilisemas staadiumis tekivad deformatsioonid ja kontraktuurid. Peaaegu kõigil patsientidel tekib keskmiselt neljandal haiguse aastal (ja mõnikord ka varem) koksiit koos järgneva reieluupeade aseptilise nekroosiga. Mõnel juhul tekib liigesesündroom hilinenult ja areneb mitu kuud ja mõnikord aastaid pärast süsteemsete ilmingute ilmnemist. Last häirivad artralgia ja müalgia, mis intensiivistuvad palaviku haripunktis.

Polüartriidiga süsteemses variandis tekib haiguse algusest peale polüartikulaarne või generaliseerunud liigesesündroom, mis kahjustab emakakaela selgroogu, esineb liigestes proliferatiivseid-eksudatiivseid muutusi, tekivad püsivad deformatsioonid ja kontraktuurid, amüotroofia ja alatoitumus.

Juveniilse reumatoidartriidi süsteemse variandi korral võivad tekkida järgmised tüsistused:

• kardiopulmonaalne puudulikkus;
• amüloidoos;
• kasvupeetus (eriti väljendunud, kui haigus algab varases lapsepõlves ja polüartikulaarse liigese sündroomiga);
• nakkuslikud tüsistused (bakteriaalne sepsis, generaliseerunud viirusinfektsioon);
• makrofaagide aktivatsiooni sündroom.

Makrofaagide aktivatsioonisündroomi (või hemofagotsütaarset sündroomi) iseloomustab seisundi järsk halvenemine, kõrge palavik, mitme organi puudulikkus, hemorraagiline lööve, limaskestade verejooks, teadvusehäired, kooma, lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, trombotsütopeenia, leukopeenia, erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) langus, seerumi triglütseriidide taseme tõus, transaminaaside aktiivsuse suurenemine, fibrinogeeni ja fibriini laguproduktide aktiivsuse suurenemine (varajane prekliiniline märk), vere hüübimisfaktorite (II, VII, X) taseme langus. Luuüdi punktsioonil selgub suur hulk makrofaage, mis fagotsüteerivad vereloome rakke. Makrofaagide aktivatsioonisündroomi teket võivad provotseerida bakteriaalsed, viiruslikud (tsütomegaloviirus, herpesviirus) infektsioonid, ravimid (MSPVA-d, kulla soolad jne). Makrofaagide aktivatsioonisündroomi tekkega on võimalik surmav tulemus.

Juveniilse kroonilise artriidi polüartikulaarne variant

Juveniilse reumatoidartriidi polüartikulaarne variant moodustab 30–40% juhtudest. Kõigis klassifikatsioonides jagatakse polüartikulaarne variant kahte alatüüpi, olenevalt reumatoidfaktori olemasolust või puudumisest: seropositiivne ja seronegatiivne.

Reumatoidfaktori seropositiivne alatüüp moodustab umbes 30% juhtudest. See tekib 8–15-aastaselt. Tüdrukuid mõjutab sagedamini (80%). Seda varianti peetakse täiskasvanute varajaseks reumatoidartriidiks. Haiguse kulg on subakuutne.

Liigessündroomi iseloomustab sümmeetriline polüartriit, mille korral kahjustuvad põlve, randme, pahkluu ning käte ja jalgade väikesed liigesed. Liigeste struktuurimuutused tekivad haiguse esimese 6 kuu jooksul, kusjuures esimese haigusaasta lõpuks moodustub randme väikestes luudes anküloos. Destruktiivne artriit tekib 50%-l patsientidest.

Reumatoidfaktori seronegatiivne alatüüp moodustab vähem kui 10% juhtudest. See tekib vanuses 1 kuni 15 aastat. Tüdrukuid haigestub sagedamini (90%). Haiguse kulg on subakuutne või krooniline.

Liigessündroomi iseloomustab suurte ja väikeste liigeste, sealhulgas alalõualiigeste ja kaelalülide sümmeetriline kahjustus. Enamikul patsientidest on artriidi kulg suhteliselt healoomuline, samas kui 10%-l patsientidest tekivad rasked destruktiivsed muutused, peamiselt puusa- ja alalõualiigestes. Esineb uveiidi oht.

Mõnel juhul kaasneb haigusega subfebriilne palavik ja lümfadenopaatia.

Polüartikulaarse variandi tüsistused:

• liigeste painutuskontraktuurid;
• raske puue (eriti varajase algusega);
• kasvupeetus (haiguse varajase alguse ja juveniilse reumatoidartriidi kõrge aktiivsusega).

Juveniilse kroonilise artriidi oligoartikulaarne variant

Juveniilse reumatoidartriidi oligoartikulaarne variant moodustab umbes 50% juhtudest. Rahvusvahelise Reumatoloogialiiga klassifikatsiooni kohaselt võib oligoartriit olla püsiv ja progresseeruv. Püsiv oligoartriit diagnoositakse, kui kogu haiguse perioodi jooksul on kahjustatud kuni neli liigest; progresseeruv oligoartriit - kui kahjustatud liigeste arv suureneb pärast 6 kuud haiguse algust. Artriidi iseloomustamiseks kasutatakse järgmisi kriteeriume: alguse vanus, liigesekahjustuse iseloom (kahjustatud suured või väikesed liigesed, protsessis osalevad üla- või alajäsemete liigesed, sümmeetriline või asümmeetriline liigessündroom), ANF-i esinemine, uveiidi teke.

Ameerika Reumatoloogiakolledži kriteeriumide kohaselt on oligoartikulaarne variant jagatud kolmeks alatüübiks.

Varajase algusega alatüüp (50% juhtudest) areneb vanuses 1 kuni 5 aastat. See esineb peamiselt tüdrukutel ( 85%).Artikulaarset sündroomi iseloomustab põlve-, pahkluu-, küünarnuki- ja randmeliigeste kahjustus, sageli asümmeetriline. 25%-l patsientidest on artikulaarse sündroomi kulg agressiivne, millega kaasneb liigeste hävimine. Iridotsükliit esineb 30–50%-l patsientidest.

Hilinenud alatüübi (10–15% juhtudest) puhul on kõige sagedamini tegemist juveniilse anküloseeriva spondüliidi algusega. See tekib 8–15-aastaselt. Enamasti on haigestunud poisid (90%). Liigesesündroom on asümmeetriline. Mõjutatud on peamiselt alajäsemete (kannapiirkonnad, jalaliigeste, puusaliigesed), samuti ilioosakraalsete liigeste ja nimmelülide liigesed. Tekivad enthesopaatiad. Liigesesündroomi kulg on väga agressiivne, patsientidel tekivad kiiresti destruktiivsed muutused (eriti puusaliigestes) ja puue. Äge iridotsükliit tekib 5–10%-l juhtudest.

Alatüübile, mida leidub kõigis vanuserühmades, on iseloomulik algus 6-aastaselt. Tüdrukuid mõjutab sagedamini. Liigesesündroom on tavaliselt healoomuline, kergete enthesopaatiatega, ilma liigeste destruktiivsete muutusteta.

Juveniilse reumatoidartriidi oligoartikulaarse variandi tüsistused:

• jäsemete kasvu asümmeetria pikkuses;
• uveiidi tüsistused (katarakt, glaukoom, pimedus);
• puue (lihaskonna, silmade seisundi tõttu). ILAR-klassifikatsioon eristab veel kolme juveniilse reumatoidartriidi kategooriat.

Entesiit artriit

Entesiitilise artriidi kategooriasse kuulub artriit, mis on seotud entesiidiga või artriidiga, millel on kaks või enam järgmist kriteeriumi: valu iliotsakraalsetes liigestes; põletikuline valu selgroos; HLA B27 olemasolu; perekonna anamneesis valuga kaasnev eesmine uveiit, spondüloartropaatiad või põletikuline soolehaigus; valuga kaasnev eesmine uveiit, silmamuna punetus või valguskartus. Artriidi iseloomustamiseks hinnatakse alguse vanust, artriidi asukohta (kahjustatud on väikesed või suured liigesed) ja artriidi olemust (aksiaalne, sümmeetriline või progresseeruv polüartriidiks).

Psoriaatiline artriit

Psoriaatilise artriidi diagnoos pannakse lastel, kellel esineb psoriaas ja artriit; lastel, kellel on artriit ja kelle perekonnaanamneesis on esimese astme sugulastel esinenud psoriaasi, kellel esineb daktüliit ja muid küüneplaadi kahjustusi. Artriidi iseloomustamiseks kasutatakse järgmisi kriteeriume: alguse vanus, artriidi iseloom (sümmeetriline või asümmeetriline), artriidi kulg (oligo- või polüartriit), ANF-i esinemine, uveiit.

Juveniilse reumatoidartriidi halva prognoosi markerid

Juveniilne reumatoidartriit on haigus, millel on enamiku patsientide jaoks halb prognoos.

Haiguse tulemus määratakse piisava immunosupressiivse ravi varajase manustamisega, mis põhineb haiguse alguses ebasoodsa prognoosi markerite tuvastamisel.

Pikaajalised uuringud on näidanud, et juveniilse reumatoidartriidi traditsiooniline ravi ravimitega, mis mõjutavad eelkõige haiguse sümptomeid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, glükokortikoidhormoonid, aminokinoliini derivaadid), ei takista enamikul patsientidest luu- ja kõhrekoe hävimise ning puude progresseerumist.

Juveniilse reumatoidartriidi kulgu iseloomustavate tunnuste pikaajalised uuringud näitavad, et mõned haiguse aktiivsuse näitajad on olulise tähtsusega ja neid võib pidada juveniilse reumatoidartriidi agressiivse kulgu prognoosi markeriteks. Peamised neist on järgmised:

• haiguse algus enne 5-aastaseks saamist;
• haiguse alguse süsteemsed variandid;
• debüüt esimese ja teise tüübi oligoartriidina;
• juveniilse reumatoidartriidi seropositiivse variandi debüüt;
• sümmeetrilise generaliseerunud või polüargikulaarse liigese sündroomi kiire (6 kuu jooksul) teke;
• haiguse pidevalt korduv kulg;
• ESR-i, CRP, IgG ja reumatoidfaktori kontsentratsiooni märkimisväärne püsiv tõus vereseerumis;
• Mõjutatud liigeste funktsionaalse puudulikkuse suurenemine koos patsientide enesehooldusvõime piiramisega esimese 6 kuu jooksul pärast haiguse algust.

Näidatud markeritega patsientidel on võimalik ennustada juveniilse reumatoidartriidi pahaloomulist kulgu juba alguses.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]