Noorte reumatoidartriit

Noorte reumatoidartriit (JRA) - teadmata põhjusega artriit, mis kestab üle 6 nädala, areneb alla 16-aastastel lastel, välja arvatud teine ühine patoloogia.

Olenevalt klassifitseerimist, haigust järgmiste nimetustega: juveniilne artriit (RHK-10), juveniilse idiopaatilise artriidi (ILAR), juveniilne krooniline artriit (EULAR), juveniilne reumatoidartriit (ACR).

ICD-10 kood

• M08. Noorte artriit.
• M08.0. Alaealiste (noorukite) reumatoidartriit (seropositiivne või seronegatiivne).
• M08.1. Juveniilne ankidoosne spondüliit.
• M08.2. Süsteemse sündmusega alaealiste (noorukite) artriit.
• M08.3. Noorne (alaealiste) polüartriit (seronegatiivne).
• M08.4. Pauziartikulaarne juveniilne artriit.
• M08.8. Muu juveniilne artriit.
• M08.9. Juhuslik artriit, täpsustamata.

Kroonilise artriidi alaealiste epidemioloogia

Noorte reumatoidartriit on üks kõige sagedasemaid ja kõige ebasoodsamaid reumaatilisi haigusi, mis esinevad lastel. Noorte reumatoidartriidi esinemissagedus on vahemikus 2 kuni 16 inimest 100 000 alla 16-aastase lapse kohta. Noorte reumatoidartriidi levimus erineb erinevates riikides vahemikus 0,05% kuni 0,6%. Tütarlapsed mõjutavad sageli reumatoidartriiti. Suremus on 0,5-1%.

Noorukitel, on väga kahetsusväärne olukord reumatoidartriidi korral selle levimus on 116,4 100 000 (lapsed alla 14-45,8 100 000), haiguse primaarseks - 28,3 100 000 (lapsed vanuses kuni 14 aastat - 12,6 100 000 kohta).

[1], [2], [3], [4], [5]

Alaealiste kroonilise artriidi põhjused

Esimest korda kirjeldati noorte reumatoidartriiti mineviku sajandi lõpul kahte tuntud pediaatrilat: inglane Stille ja prantslane Schaffar. Järgnevatel aastakümnetel kirjanduses nimetati seda haigust Still-Shaffar'i haiguseks.

Haiguse sümptomkompleks hõlmab järgmisi: liigeste sümmeetriline kahjustus, deformatsioonide moodustumine, kontraktuurid ja anküloos; aneemia, suurenenud lümfisõlmede, maksa ja põrna areng, mõnikord palaviku palaviku ja perikardiidi esinemine. Hiljem 30-40-ndate eelmise sajandi arvukad tähelepanekud ja kirjeldused Ikka sündroom on näidanud palju sarnasusi reumatoidartriidi raviks täiskasvanutel ja lastel, nii kliinilised nähud ja haiguse olemust. Kuid reumatoidartriit lastel oli erinev ka sama nimega haigusest täiskasvanutel. Sellega seoses tegi 1946. Aastal mõni Ameerika teadlane Koss ja Boots välja mõiste "juveniilne reumatoidartriit". Juhusliku reumatoidartriidi ja täiskasvanud reumatoidartriidi nnoloogiline isoleeritus kinnitati hiljem immunogeneetiliste uuringutega.

Mis põhjustab juveniilse reumatoidartriidi?

[6], [7], [8], [9]

Alamvenema kroonilise artriidi patogenees

Noorte reumatoidartriidi patogenees on viimastel aastatel intensiivselt uuritud. Haiguse areng põhineb nii rakulise kui ka humoraalse immuunsuse aktiveerimisel.

Alamvenema kroonilise artriidi patogenees

Alamvenema kroonilise artriidi sümptomid

Selle haiguse peamine kliiniline ilming on artriit. Liigese patoloogilisi muutusi iseloomustavad valu, paistetus, deformatsioonid ja liigutuste piiramine, nahatemperatuuri tõus liigeste kaudu. Lapsed kannatavad kõige sagedamini suurte ja keskmiste liigeste, eelkõige põlve, pahkluu, randme, küünarnuki, puusa, harvem - väikeste liigeste liigestega. Tüüpilised juveniilne reumatoidartriit on lüüasaamist lülisamba kaelaosa ja lõualuu-ajalise liigesed, mis viib mahajäämus madalam, ja mõnel juhul, ülemise lõualuu ja moodustamise nn "linnu lõuad."

Alamvenema kroonilise artriidi sümptomid

Alamvenema kroonilise artriidi klassifitseerimine

Kasutab kolme klassifikatsioonide haiguse: klassifikatsioon juveniilne reumatoidartriit, Ameerika Reumatoloogia Kolleegiumi (ACR), klassifitseerimise juveniilne krooniline artriit Euroopa Liiga Reumavastase (EULAR), klassifitseerimise juveniilse artriidi International League ühingute Reumatoloogia (ILAR).

Alamvenema kroonilise artriidi klassifitseerimine

[10], [11], [12], [13], [14]

Alamvenema kroonilise artriidi diagnoosimine

Süsteemis teostuses, juveniilne reumatoidartriit sageli paljastada leukotsütoos (kuni 30-50000. Leukotsüüdid) neutrofiilsed nihe vasakule (25-30% piste leukotsüüdid, mõnikord kuni müelotsüüte), suurenenud ESR 50-80 mm / h, hüpokroomse aneemia, trombotsüstoosi , C-reaktiivse valgu, IgM ja IgG sisalduse suurenemine seerumis.

Alamvenema kroonilise artriidi diagnoosimine

[15]

Alaealiste kroonilise artriidi ravi eesmärgid

• Protsessi põletikulise ja immunoloogilise aktiivsuse tõkestamine.
• Kupirovanie süsteemsed ilmingud ja liigesündroom.
• Liigeste funktsionaalse suutlikkuse säilitamine.
• Liigeste hävitamise ennetamine või aeglustamine, patsiendi puue.
• Remissiooni saavutamine.
• Patsientide elukvaliteedi parandamine.
• Ravi kõrvaltoimete minimeerimine.

Noorte kroonilise artriidi ravi

Alaealiste kroonilise artriidi ennetamine

Kuna juveniilse reumatoidartriidi etioloogia on teadmata, ei toimu esmast ennetust.

Prognoos

Sõltumatu nooruslik reumatoidartriit süsteemse versiooniga 40-50% -l lastest on soodne prognoos, võib esineda remissioon, mis kestab mitu kuud kuni mitu aastat. Kuid haiguse ägenemine võib areneda aastaid pärast püsivat remissiooni. Ühel kolmandikul patsientidest jälgitakse pidevalt haiguse kordumist. Kõige ebasoodsam prognoos püsiva palaviku, trombotsütoosiga, pikaaegse kortikosteroidiraviga lastel. 50% -l patsientidest tekib tõsine destruktiivne artriit, 20% -l on täiskasvanueas amüloidoos ja 65% -l on raske funktsionaalne puudulikkus.

Kõikidel lastel, kellel esineb polüartikulaarset seronegatiivset noortearteriiti, on ebasoodne prognoos. Seropositiivse polüartriidiga noorukitel on tõsine hävitav artriit, invaliidsus sõltuvalt luu-lihase süsteemi seisundist.

40% -l patsientidest, kellel on varajane algusega oligoartriit, tekib hävitav sümmeetriline polüartriit. Hilise algusega patsientidel võib haigus muutuda anküloseerivaks spondüliidiks. 15% uveiiti põdevatel patsientidel võib tekkida pimedus.

C-reaktiivse valgu, IgA, IgM, IgG taseme tõus on usaldusväärne märk liigese hävitamise ja sekundaarse amüloidoosi arengu ebasoodsast prognoosist.

Noorte artriidi suremus on madal. Enamik surmajuhtumeid on seotud amüloidoosi või nakkuslike komplikatsioonide tekkega noorukite reumatoidartriidi süsteemse versiooni patsientidel, mis on sageli tingitud pikaajalisest glükokortikoidravist. Sekundaarse amüloidoosi korral prognoositakse haiguse ravis oleva haiguse ravi võimalust ja edukust.

[16]