Autoimmuunne enteropaatia

Autoimmuunne enteropaatia on püsiv valgukaotusega kõhulahtisus, millega kaasneb autoantikehade tootmine, mis on märk aktiivsest autoimmuunsest T-rakkude põletikust. Morfoloogiliselt kaasneb sellega villuste atroofia ja peensoole limaskesta lamina propria massiivne mononukleaarne infiltratsioon.

Autoimmuunse enteropaatia puhul on olemas kolme tüüpi:

• I tüüpi - /PEX sündroom (immuunsüsteemi düsregulatsioon, polüendokrinopaatia, enteropaatia, X-kromosoomiga seotud pärandumine) - kõige raskem variant, haigestuvad ainult poisid;
• II tüüp - /PEX-laadne sündroom - kergema kulguga, haigestuvad nii poisid kui tüdrukud;
• III tüüp - isoleeritud seedetrakti kahjustus.

RHK-10 kood

D89.8 Muud mujal klassifitseerimata immuunmehhanismiga seotud täpsustatud häired.

Sümptomid

Autoimmuunne enteropaatia avaldub juba 1.-3. elunädalal, millega kaasneb tugev kõhulahtisus. Kõhulahtisus ei ole ainus sümptom, erinevalt enterotsüütide patoloogiaga seotud haigustest. PEX sündroomi puhul on tüüpiline suhkurtõbi, glomerulonefriit, hemolüütiline aneemia positiivse Coombsi reaktsiooniga. Iseloomulikud on vereseguga väljaheide, plasmavalkude eritumine ja nende eritumine väljaheitega, seerumi albumiini sisalduse vähenemine, α1-antitrüpsiini kliirensi suurenemine. Tuvastatakse süsteemse põletikulise reaktsiooni tunnused, biokeemilise vereanalüüsi ja koproloogilise uuringu tulemuste kohaselt esineb põletikuline sündroom. Immunohistokeemilise uuringu käigus leitakse enterotsüütide pinnalt enterotsüütide antigeenide vastaseid antikehi. Enamasti surevad lapsed esimesel eluaastal.

Ravi

Enteraalse toitumise täielik lõpetamine viib mõnikord paranemiseni, kuid rasketel juhtudel kõhulahtisus püsib. Komplekssesse ravi kaasatakse ka süsteemseid glükokortikosteroide ja tsütostaatilisi ravimeid. Mõnel juhul on positiivne efekt täheldatud ka pärast luuüdi siirdamist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]