Bronchiektatiline haigus - põhjused ja patogenees

Kaasasündinud bronhektaasia tekke soodustavateks teguriteks on raseda ema suitsetamine ja alkoholi tarbimine raseduse ajal ning sel perioodil põetud viirusnakkused.

Bronhiektaasia teket soodustavad ülemiste hingamisteede kroonilised haigused (sinusiit, krooniline mädane tonsilliit, adenoidid jne), mida täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest, eriti lastel.

Bronhektaasi põhjused

Bronhiektaasia põhjuseid pole veel täielikult kindlaks tehtud. Kõige olulisemad ja teatud määral tõestatud etioloogilised tegurid on järgmised.

1. Bronhide puu geneetiliselt määratud alaväärsus (kaasasündinud bronhide seina nõrkus, bronhide silelihaste, elastse ja kõhrekoe ebapiisav areng, bronhopulmonaalse kaitsesüsteemi puudulikkus - vt " Krooniline bronhiit "), mis põhjustab bronhide seinte mehaaniliste omaduste halvenemist nakatumise korral.
2. Varases lapsepõlves (sageli vanemates vanuserühmades) esinevad bronhopulmonaalsüsteemi nakkus- ja põletikulised haigused on eriti korduvad. Neid võivad põhjustada mitmesugused nakkustekitajad, kuid kõige olulisemad on stafülokokid ja streptokokid, Haemophilus influenzae, anaeroobne infektsioon jne. Loomulikult põhjustavad bronhopulmonaalsüsteemi nakkus- ja põletikulised haigused bronhektaasia teket geneetiliselt määratud bronhide alaväärsusastme korral. Nakkustekitajad mängivad suurt rolli ka mädase protsessi ägenemise tekkes juba muutunud ja laienenud bronhides.
3. Bronhide ja nende hargnemise kaasasündinud arenguhäire, mis viib kaasasündinud bronhektaasia tekkeni. Neid täheldatakse vaid 6% patsientidest. Kaasasündinud bronhektaasia on iseloomulik ka Kartegeneri sündroomile (elundite vastupidine paigutus, bronhektaasia, sinusiit, ripsmelise epiteeli ripsmete liikumatus, meeste viljatus spermatosoidide liikuvuse järsu kahjustuse tõttu).

Bronhektaasia tekib kergesti kaasasündinud immuunpuudulikkuse ja trahheobronhiaalpuu kaasasündinud anatoomiliste defektidega (trahheobronhomegaalia, trahheoösofageaalne fistul jne) patsientidel, kellel on kopsuarteri aneurüsm.

Bronhektaasia võib kaasneda tsüstilise fibroosiga, mis on süsteemne, geneetiliselt määratud haigus, mis kahjustab bronhopulmonaalsüsteemi ja seedetrakti eksokriinseid näärmeid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Bronhiektaasia patogenees

Patogenees hõlmab tegureid, mis viivad bronhiektaasia tekkeni ja selle nakatumiseni. Bronhiektaasia arengut põhjustavad:

• obstruktiivne atelektaas, mis tekib bronhide läbitavuse häire korral (atelektaasi teket soodustab pindaktiivse aine aktiivsuse vähenemine, bronhide kokkusurumine hüperplastiliste hilaarsete lümfisõlmede poolt hilaarse kopsupõletiku korral, tuberkuloosse bronhoadeniidi korral; bronhide pikaajaline blokeerimine tiheda limakorgi poolt ägedate hingamisteede infektsioonide korral). Bronhide obstruktsioon põhjustab bronhide eritiste eemaldamise hilinemist distaalselt bronhide läbitavuse häire kohast ja aitab loomulikult kaasa pöördumatute muutuste tekkele bronhide seina limaskestas, submukoosses ja sügavamates kihtides;
• bronhide seinte vähenenud resistentsus bronhodilateerivate jõudude toimele (suurenenud bronhidevaheline rõhk köhimise ajal, bronhide venitamine sekreedi kogunemise tõttu, suurenenud negatiivne pleurasisese rõhu tõttu kopsu atelektaatilise osa mahu vähenemine);
• Põletikulise protsessi areng bronhides, kui see progresseerub, viib kõhreplaatide degeneratsioonini, silelihaskoe asendumiseni kiulise koega ja bronhide stabiilsuse vähenemiseni.

Bronhiektaasia infektsiooni põhjustavad järgmised mehhanismid:

• köhahäired, laienenud bronhide eritiste stagnatsioon ja infektsioon;
• Kohaliku bronhopulmonaalse kaitse ja immuunsüsteemi talitlushäired.

A. I. Borohova ja R. M. Palejevi (1990) andmetel leidub bronhoektaasia mädases sisus kõige sagedamini Klebsiellat, Pseudomonas aeruginosa't, Staphylococcus aureust ning harvemini Proteust ja Streptococcust. N. A. Mukhin (1993) osutab mükoplasma sagedasele avastamisele. Omakorda soodustab mädane protsess bronhides bronhide laienemist. Seejärel väheneb verevool läbi kopsuarterite ja bronhiaalarterite võrgustik hüpertrofeerub ning veri juhitakse bronhiaalarteritest ulatuslike anastomooside kaudu kopsuarterite süsteemi, mis viib kopsuhüpertensiooni tekkeni.

Patomorfoloogia

Keskmise kaliibriga bronhid laienevad valdavalt, harvemini - distaalsed bronhid ja bronhioolid. Eristatakse silindrilist, fusiformset, sakkulaarset ja segatud bronhoektaasiat.

Silindrilise bronhektaasia korral on bronhide laienemine mõõdukalt väljendunud, bronhide puu olulist deformatsiooni ei esine. Fusiformsele bronhektaasiale on iseloomulik bronhide mõõdukas laienemine ja deformatsioon ning bronhide deletsioonide arvu vähenemine. Sakkulaarne bronhektaasia on bronhektaasia kõige raskem vorm, mille puhul esialgu kahjustatud on proksimaalsed (tsentraalsed) bronhid ning haiguse progresseerumisel toimub distaalsete bronhide laienemine ja seejärel kahjustus koos järgneva fibroosiga. Nende patoloogiliste protsesside tagajärjel moodustub perifeersetes lõikudes bronhektaasia mädaga täidetud "kottide" kujul.

Bronhektaasia lokaliseerub kõige sagedamini mõlema kopsu alumiste lobede tagumistes basaalsetes segmentides ja parema kopsu keskmises lobis.

Bronhiektaasia kõige iseloomulikumad patomorfoloogilised ilmingud on:

• bronhide laienemine silindriliseks või sakuliseks kujuks;
• pilt kroonilisest mädasest põletikulisest protsessist laienenud bronhide seinas, millel on väljendunud peribronhiaalne skleroos;
• bronhide ripsmelise epiteeli atroofia ja metaplaasia mitmerealiseks või kihiliseks lameepiteeliks, mõnes kohas - epiteeli asendamine granulatsioonkoega;
• bronhide ja kopsude veresoonte võrgustiku restruktureerimine (reservkapillaaride avamine; arteriovenoossete anastomooside moodustumine; bronhiaalarterite lihaskihi hüpertroofia ja nende laienemine; müoelastoosi, müoelastofibroosi, elastofibroosi teke veenide seintes). Ülaltoodud muutused arterites võivad olla bronhektaasia korral hemoptüüsi põhjuseks;
• muutused kopsukoes atelektaasi, pneumofibroosi ja emfüseemi kujul.