Bronhoektaatiline haigus

Bronhiektaas - omandatud krooniliste ja mõningatel juhtudel kaasasündinud haigus, mida iseloomustab kohaliku mädane protsessid (mädane endobronchitis) lahust pöördumatud muutused (laienenud, deformeeritud) ja funktsionaalselt halvema bronhid, peamiselt madalamad osad kopsudesse.

Bronhekistaaas on krooniliste nakkuste ja põletike põhjustatud suurte bronhide laienemine ja hävitamine. Tavalised põhjused on tsüstiline fibroos, immuunhäired ja infektsioonid, kuigi mõned juhud on ilmselt idioodilised. Sümptomid - krooniline köha ja rögaste purunemine; mõnel patsiendil võib olla palavik ja õhupuudus. Diagnoos põhineb protsessi anamneesil ja visualiseerimisel, tavaliselt suure lahutusvõimega CT-ga, kuigi rindade standardradiograafia võib olla diagnostilise tähtsusega. Ravi ja ka ägenemiste ennetamine toimub antibiootikumide abil, kaasa arvatud sekretsiooni drenaaž ja komplikatsioonide, nagu superinfektsioon ja hemoptüüs, arengu jälgimine. Võimaluse korral tuleks ravida bronhekahia tekkimise peamisi põhjuseid.

[1], [2], [3]

Põhjused bronhiakeemia

Difuusne bronhiektaasi arendades patsientide geneetiliste, immuun- või anatoomilised defektid, mis põhjustavad hingamishäired. Kõige sagedasem põhjus on tsüstiline fibroos; põhjusteks harvemini geneetiliselt määratud - cilia düskineesia ja raske puudus alfa 1 antitrüpsiiniga. Hüpogammaglobulineemiaga ja immuunpuudulikkus võib kahjustada ka difundeeruda bronhipuust kui harvaesinevate tervisehäirete hingamisteede struktuuri (nt Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn sündroom] kõhrevajaku [Campbell-Williams sündroom]). Difuusne bronhiektaasi on haruldane tüsistuse levinum haiguste nagu reumatoidartriit, Sjögreni sündroom ja allergilised bronhopulmonaarne aspergilloos, arvatavasti mitme mehhanismiga.

Kohalik bronhekahus ilmneb töötlemata kopsupõletike või obstruktsiooniga (näiteks võõrkehade ja kasvajate tõttu, välispidine kokkusurumine või anatoomia muutus pärast osalist resektsiooni).

Kõik need tingimused halvenevad tasaarveldusmehhanisme hingamisteede ja immuunsüsteemi kaitsemehhanisme, põhjustades võimetust tuletada salajane ja eelsoodumus infektsiooni ja krooniline põletik. Selle tulemusena sagedased nakkused, tavaliseks põhjuseks Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) ja Streptococcus pneumoniae (13%), hingamisteede täidetakse viskoosse rögaeritust, sisaldas põletikuliste vahendajate ja patogeenide ning laieneb aeglaselt, löövet ja deformeeritud. Histoloogiliselt bronhiseina paksendatud tingitud paistetust, põletiku ja neovaskularisatsiooni. Lagunemine ümbritseva terstiitsiumisse ja alveoolidesse põhjustab fibroos, emfüseemi või mõlemad neist muutustest.

Mitte-tuberkuloosi mükobakterid võivad põhjustada bronhiaalset laienemist, samuti koloniseerivad bronhidekaastudega patsiente, kellel tekivad muud põhjused, kopsud.

[4], [5], [6], [7], [8],

Sümptomid bronhiakeemia

Bronhekahasisuse peamised sümptomid on krooniline köha, mille korral võib vabaneda suurest kogusest paksu viskoosset, röhuvööndit. Hingeldust ja hingeldamist jälgitakse sageli. Hemoptiis, mis võib olla massiline, esineb uute bronhide (kuid mitte kopsuarterite) arterite hingamisteedes tekkivate uute veresoonte teket. Subfebriili temperatuur tekib haiguse ägenemistega, mille kestel suureneb köha ja röga koguse intensiivsus. Krooniline bronhiit võib sarnaneda bronhekahvenemisega kliinilistes ilmingutes, kuid bronhekstaasiaga on iseloomulik rütmihoogude sagedasem väljaveo päevas ja tüüpilised muutused CT-is.

Bronhoektaatilise haiguse tüüpilised sümptomid on halb hingeõhk ja patoloogilised hingamisteede häired, sealhulgas hõõrumine ja vilistav hingamine. Ka sõrmede finaalmised võivad olla paksemad.

Sümptomid arenevad tavaliselt tähelepanelikult ja korduvad sagedamini ja aastaid järk-järgult halvendavad. Rasketel juhtudel võib tekkida hüpoksemia, kopsu hüpertensioon ja parempoolne ventrikulaarne puudulikkus.

Superinfektsiooniga põhjustatud mitmeresistentsed mikroorganisme, sh suitsetamine TUBERKULOOSNE mükobakteriteta tuleb pidada võimalikuks peapõhjus sümptomite avaldumist patsientidel, kellel esineb taastuv ägenemiste või süvenemise hingamisteede funktsiooni parameetrid uuringus kopsufunktsiooni.

[9], [10], [11]

Vormid

Bronhoektaatilise haiguse iseseisvust kui eraldiseisvat nosoloogilist vormi võib praegu pidada tõestatuks järgmistel asjaoludel. Nakkus- ja põletikulised protsessid bronhoektaatiliste haigustega tekivad peamiselt bronhide puu sees, mitte kopsu parenüühimas. Veel üheks veenvaks kinnituseks on operatsioon, kus bronhekahia korral eemaldatakse patsiendid.

Koos bronhiektaasi eraldiseisvaks haiguse üksuste patomorfoloogilisi substraat on primaarsed bronhiektaasi (bronhiektaasi) kiirgavad sekundaarse bronhiektaasi (bronhiektaasi), mis on tüsistusi või muid korral haigus. Kõige sagedamini tekib sekundaarne bronhekstaasia koos kopsuvähiga, kopsutuberkuloosiga, kroonilise kopsupõletikuga. Kui sekundaarse bronhiektaasi tavaliselt patoloogilised muutused hingamisteede osakonna valgus, mis eristub sekundaarse bronhiektaasi bronhoektaasia.

[12], [13], [14]

Diagnostika bronhiakeemia

Diagnoos põhineb ajalugu, füüsilise läbivaatuse ja röntgeniuuring, alustades psüühilise. Radiograafilisi andmete kahtlusega bronhiektaasi hulka hajutatud ebakorrapärase tumenemist põhjustatud limaskestade pistikud, "honeycombing" ja rõngad ja "trammid", mis on põhjustatud paksenenud, bronhiektaasi paigutatud piki või risti röntgenkiir võrra. Röntgenkiirte difraktsioonikujutised võib varieeruda sõltuvalt põhihaiguse: tsüstiline fibroos bronhiektaasi välja peamiselt ülemises hõlmaga, arvestades ka teistel põhjustel paigutatud mitme hajusalt või ülekaalus alumise hõlmaga. Kõrge eraldusvõimega CT on meetod bronhidekaastuse tuvastamiseks. Uuring on peaaegu 100% tundlik ja spetsiifiline. CT ilmnevad tavaliselt bronhiaal- paisumine ja tsüstid (mõnikord vormis kobar viinamarju), hajunud limaskestade pistikud ja hingamisteedes, mis on rohkem kui 1,5 korda suurema läbimõõduga võrreldes külgneva veresooned. Keskmise kaliibi laiendatud bronhiaalid võivad ulatuda peaaegu pleura alla. Atelektaas, konsolideerumine ja vähenenud vaskularisatsioon on täiendavad mittespetsiifilised muutused. Eristusdiagnoosis dilateerida hingamisteede sisaldab bronhiidi ja "veojõu bronhiektaasi", mis tekivad siis, kui kopsufibroosi paisub hingamisteid ja hoiab neid lahti.

Esmase funktsiooni dokumenteerimiseks ja haiguse progresseerumise jälgimiseks tuleb teha kopsufunktsiooni testid. Bronhiektaas seostatakse liik õhuvoolu (redutseeritud forsseeritud väljahingamismaht 1 sekundi pärast [FEV1] forsseeritud vitaalkapatsiteet [FVC] FEV ja / FVC); FEV-d võib parandada vastusena bronhodilataatoritele nagu beetagonistid. Süsinikmonooksiidi (DLCo) kopsu maht ja difusioonivõime võib väheneda.

Research suunatud diagnoosimiseks algpõhjus, analüüsitakse ka röga värvimisega ja bakteriaalse uuringud kultuuride bakterite, mükobakterite (Mycobacterium avium kompleksi ja Mycobacterium tuberculosis) ja seente (Aspergillus) infektsioon. Mükobakteiraalseid superinfektsiooniga diagnoositud korduvalt kultiveeritud ebatüüpiliste mükobakterite (suure arvu kolooniad) ja avastatud granuloomide biopsia paralleelsete radioloogiliste haigustunnuste haigus. Lisauuringud võivad hõlmata uuringus higi kloriidi diagnoosimiseks tsüstiline fibroos, mida tuleb läbi viia isegi vanematel patsientidel; reumatoidfaktorit ja teiste seroloogiliste testide välistada süsteemse sidekoe haigused; immunoglobuliinide, sealhulgas IgG alamklasside dokumenteerida mõned immuunpuudulikkus; proovid Aspergillus pretsipitiny, IgE ja eosinofiilide vältimaks allergilist bronhopulmonaarne aspergilloos ja alfa1- antitrüpsiiniga, dokumenteerida selle defitsiiti. Kui kliinilised ilmingud silmaripslihases düskineesia eeldada (kohalolekul sinus haiguse ja bronhoektaasia keskmine ja alumine hõlmaga viljatus või ilma) tuleb läbi viia biopsia ninna või bronhiaalepiteelil ja biopsiat uuritud läbistuselektronmikroskoopiaga esinemise patoloogiliste cilia struktuuri. Vähem invasiivne alternatiiv on spermatosoidide liikuvuse uurimine. Diagnoos tsiliaarsed düskineesia tuleb paigaldada hoolt, kogenud arst, treenitud spetsiaalseid meetodeid mittespetsiifilise struktuursed defektid võivad esineda 10% tsiiliatel tervetel patsiendid ning kopsuhaigusi; infektsioon võib põhjustada mööduvat düskineesiat; ripsmeline ultrastruktuur võib olla patsientidel normaalsed primaarse tsiliaarse düskineesia sündroomid iseloomustab ebanormaalne silmaripslihases funktsiooni.

Bronhoskoopia on ette nähtud, kui välistest kahtlustatakse anatoomilisi häireid või kompressiooni.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Ravi bronhiakeemia

Ravi hõlmab ägenemiste ärahoidmist, nende põhjuste ravi, ägenemiste intensiivset ravi ja komplikatsioonide jälgimist.

Paremat lähenemisviisi ägenemiste vältimiseks ja piiramiseks pole üksmeelt. Ettepanek päevase suukaudse profülaktikaks antibiootikumidega (näiteks tsiprofloksatsiini 500 mg 2 korda päevas) ja tsüstilise fibroosiga patsientidel koloniseeritud P. Aeruginosa, inhaleeritava tobramütsiinist (300 mg, 2 korda päevas kuus korda kuus). Lisaks sellele võib difuusne bronhekstaasiaga patsientidel olla teiste ravimite põhjustatud toime tõttu efektiivne aerosoolsed gentamütsiini (40 mg kaks korda päevas).

Nagu mistahes kroonilise kopsuhaiguse korral, soovitatakse patsientidel igal aastal vaktsineerida gripi ja pneumokoki vastu .

Erinevad meetodid võivad soodustada eritiste, sealhulgas posturaalne drenaaž, rind löökpillid, seadmeid, mis annavad positiivse väljahingamise rõhul, löökpillid intrapulmonalnye ventilaatorid, pneumaatiliste vest ja autoloogse kanalisatsioon (hingamine tehnikat liikumist soodustava sekretsiooni perifeersest tsentraalsete hingamisteed). Mucolytic (rhDNa3a) näidanud kliinilist efektiivsust patsientidel tsüstiline fibroos. Patsiendid peaksid proovima hingamise tehnikaid viinud spetsialist hingamine ja valima ja rakendama tehnikat, mis on kõige tõhusam; ükski teine valikuvõimalus ei ole õigustatud.

Bronhekahjustuse täiendav ravi sõltub selle põhjusest. Allergilist bronhopulmonaalset aspergilloosi ravitakse glükokortikoide ja võimalusel kombinatsioonis asoliidi seenevastaste ainetega. Immuunglobuliini puudulikkusega patsiendid peaksid saama asendusravi. Alfa-1 antitrüpsiini defitsiidiga patsiendid peaksid saama ka asendusravi.

Bronhidekahastamise ägenemiste ravi toimub antibiootikumidega, mis on tõhusad H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis'e vastu. Aureus ja S. Pneumoniae (nt tsiprofloksatsiini 400 mg veenisiseselt 2-3 korda, siis 500 mg suukaudselt kaks korda päevas, või 750-500 mg levofloksatsiinile veenisiseselt, siis suukaudselt üks kord päevas 7-14 päeva). 500 mg atsitromütsiini üks kord nädalas on efektiivne tsüstilise fibroosi poolt põhjustatud bronhekstaasia korral, kuid pole selge, kas makroliidid on efektiivsed ka teistes nosoloogilistes vormides. Antibiootikumravi peaks kaasnema suurenenud mõju röga kliirensile hingamisteedest.

Ägeda tüsistuse kontroll hõlmab mükobakteriaalse superinfektsiooni ja verejooksu ravi.

Empiiriliselt režiimi poolt määratud ravi M. Avium kompleksi võib tähendada koosmanustamine mitmekordne (vähemalt kolm) narkootikumide: klaritromütsiin 500 mg suukaudselt kaks korda päevas, või 1 mg asitromütsiini 250-500 korda päevas; rifampitsiin 600 mg suu kaudu üks kord päevas 1 või rifabutiin 300 mg suukaudselt üks kord päevas 1 etambutool ja 25 mg / kg p.o. Kord 1 päev (kaks kuud) ja jätkake kuni 15 mg / kg 1 kord päevas. Kõiki ravimeid tuleb võtta pikka aega (kuni 12 kuud), kuni rukkide kultuur on negatiivne. Harva on vajadus kirurgilise resektsiooni järele, kuid seda võib arvestada antibiootikumravi ebaefektiivsuse ja bronhekahjustuse korral, mis on üsna piiratud.

Massiivset verejooksu ravitakse tavaliselt arteri bronhiaemboliseerumisel koos paastumisega antibiootilise raviga.

Ärahoidmine

Bronhidekahastamise ennetamine nõuab aluste põhjuste õigeaegset avastamist ja ravi. Kahjuks pöördub enamus patsiente arstiabi alles siis, kui haigus on täielikult moodustunud bronhideetilise haiguse all.

[21], [22], [23],

Prognoos

Üldiselt on 80% -l patsientidest, kes ei ole isoleeritud bronhekahjustuse tõttu veelgi halvenenud kopsufunktsiooni, on bronhiakeemia korral hea prognoos. Kuid tsüstilise fibroosiga patsientidel on keskmine oodatav eluiga 32 aastat ja enamus patsientidest esinevad sagedamini ägenemisi.

[24], [25]