Cherdz-Straussi sündroom

Põletikuline granulomatoossetesse angiiti - Churg-Straussi sündroom viitab rühmale süsteemse vaskuliit vaskulaarsete haavandite väikeste kaliibriga (kapillaarid, veenuleid, arterioolid) seostatakse avastamiseks antineutrofiili tsütoplasmaatilise autoantikehad (ANCA). Lastel on see süsteemne vaskuliit haruldane.

Etioloogia ja patogenees . Sellele haigusele eelneb nakkushaigused, mis on põhjustatud viirustest ja bakteritest, on täheldatud allergiliste reaktsioonide kalduvust, spetsiifilise immuniseerimise järel täheldati haiguse arengut.

Arvatakse, et on olemas trüpsiini inhibiitori puudulikkuse geneetiline eelsoodumus, mille tagajärjel suureneb ANCA moodustamine proteaas-3 spetsiifilisusega.

Histoloogia. Tüüpilised on väikesed nekrootilised granuloomid ja väikeste arterite ja veenide nekrootiline vaskuliit. Granuloomid paiknevad ekstravaskulaarselt arterioolide ja venulike lähedal ning koosnevad keskastest eosinofiilidest tuumast ja radiaalselt ümbritsevatest makrofaagidest ja hiiglaslikest rakkudest. Põletikulistest rakkudest domineerivad eosinofiilid, vähem neutrofiilide ja lümfotsüütide arv on tähtsusetu.

Sümptomid. Tüüpilistel juhtudel algab haigus allergilise riniidiga, millele järgneb nina limaskesta sinusiit ja polüüpide kasvu lisamine - see on Cherdja-Straussi sündroomi esimene etapp. See võib kesta suhteliselt pikka aega koos järgneva bronhiaalse astma lisamisega. Teine etapp - perifeerse vere eosinofiilia ja migratsiooni koe: mööduv kopsuinfiltraate, kopsupõletik või kroonilise eosinofiilse gastroenteriidi eozinofilnyi aegajalt süvenemist mitu aastat. Kolmas etapp iseloomustab sagedaste ägenemiste ja raske rünnakud bronhiaalastma, süsteemne vaskuliit välimuse poolest. Süsteemse vaskuliidi ilmnemisega esineb palavik, tõsine joobesus, kehakaalu langus. Kopsuinfiltraadid paiknevad mitmes segmendis, nad läbivad kiiresti glükokortikosteroidide määramise, mis on diagnostilise tähtsusega. Arvutomograafia järgi on parenhüümi infiltraadid peamiselt äärealadel ja sarnased "mattklaasiga". Kõrge eraldusvõimega arvutimontomograafia vähendamisega on anumad suurendatud, teravate otstega.

Laboratoorsed diagnostikad. Raske eosinofiilia verest (kuni 30-50% ja rohkem). Eosinofiilide arv ületada 1,5-10 ⁹ / L. Kortikosteroidide määramisega väheneb vere eosinofiilide sisaldus kiiresti. Märkimisväärselt suurenes kogu IgE veres. Suured diagnostilised väärtused on ANCA veres suurenenud kogus. ESR märkimisväärselt suurenenud.

American College of Reumatology (1990) diagnoosikriteeriumid :

1. Astma.
2. Eosinofiilia rohkem kui 10%.
3. Mono- või polüneuropaatia.
4. Lenduvad kopsuinfiltraadid.
5. Sinusiit.
6. Extravaskulaarse kudede eosinofiilia.

Kui 6-st on 4 tunnust, on tundlikkus 85%, spetsiifilisus 97%. Diagnostikate jaoks on oluline ka bronhiaalastma eriline raskus koos sagedaste ägenemiste ja ebastabiilsega.

Ravi. Süsteemsed glükokortikosteroidid - prednisoloon 1 mg / kg / päevas, vähenedes kuus ravi algusest peale. Glükokortikosteroidide kulg - 9-12 kuud. Püsiva kliinilise remissiooni ja laboratoorsete näitajate positiivne dünaamika - glükokortikosteroidide vahelduv skeem. Rasketel juhtudel koos siseorganite lagunemisega on glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidi kombinatsioon annuses 2 mg / kg / päevas annusega kohandamisel olenevalt valgest verest.

Prognoos. Reeglina ei osale nad neeruprotsessis. Närvisüsteemi ja südamekahjustuste korral osalemise korral on prognoos ebasoodne. KNS ja seedetrakti kahjustused on samuti prognostilised.