Cerge-Straussi sündroom

Granulomatoosne põletikuline angiit - Churg-Straussi sündroom kuulub süsteemse vaskuliidi rühma, mille puhul on kahjustatud väikese kaliibriga veresooni( kapillaarid, venulite, arterioolide) ja millega kaasneb neutrofiilidevastaste tsütoplasmaatiliste autoantikehade( ANCA) tuvastamine. Lastel on see süsteemse vaskuliidi vorm haruldane.

Etioloogia ja patogenees . Haigusele eelnevad viiruste ja bakterite põhjustatud nakkushaigused, täheldatakse allergiliste reaktsioonide kalduvust, haiguse arengut täheldati pärast spetsiifilist immuniseerimist.

Arvatakse, et esineb geneetiline eelsoodumus trüpsiini inhibiitori puudulikkuse tekkeks, mille tulemuseks on proteinaas-3 suhtes spetsiifilise ANCA suurenenud tootmine.

Histoloogia.Iseloomulikud on väikesed nekrootilised granulomatoossed moodustised ja väikeste arterite ja veenide nekrootiline vaskuliit. Granuloomid paiknevad ekstravaskulaarselt arterioolide ja venulite lähedal ning koosnevad tsentraalsest eosinofiilsest südamikust ja seda radiaalselt ümbritsevatest makrofaagidest ja hiiglaslikest rakkudest. Põletikulistest rakkudest on ülekaalus eosinofiilid, neutrofiile on vähem ja lümfotsüütide arv on ebaoluline.

Sümptomid. Tüüpilistes olukordades algab haigus allergilise riniidiga, millele järgnevad sinusiit ja nina limaskesta polüpoossed moodustised - see on Churg-Straussi sündroomi esimene etapp. See võib kesta üsna pikka aega, millele järgneb bronhiaalastma lisandumine. Teine faas on perifeerse vere eosinofiilia ja nende migratsioon kudedesse: mööduvad kopsuinfiltraadid, krooniline eosinofiilne kopsupõletik või eosinofiilne gastroenteriit koos perioodilise ägenemisega mitme aasta jooksul. Kolmandat etappi iseloomustavad bronhiaalastma sagedased ägenemised ja rasked hood, süsteemse vaskuliidi tunnuste ilmnemine. Süsteemse vaskuliidi ilmnemisega ilmneb palavik, raske joove ja kaalulangus. Kopsuinfiltraadid paiknevad mitmes segmendis, glükokortikosteroidide määramisel taanduvad nad kiiresti, millel on diagnostiline väärtus. KT-andmete kohaselt paiknevad parenhüümi infiltraadid peamiselt perifeerias ja meenutavad "lihvklaasi". Kõrgresolutsioonilise KT kasutamisel on veresooned laienenud, teravate otstega.

Laboratoorne diagnostika.Raske vere eosinofiilia (kuni 30–50% või rohkem). Eosinofiilide arv ületab 1,5–109 ^/ l. Kortikosteroidide manustamisel väheneb vere eosinofiilide sisaldus kiiresti. Kogu IgE sisaldus veres suureneb oluliselt. ANCA suurenenud hulk veres on väga diagnostilise tähtsusega. ESR on oluliselt suurenenud.

Diagnostilised kriteeriumidAmeerika Reumatoloogiakolledž (1990):

1. Astma.
2. Eosinofiilia üle 10%.
3. Mono- või polüneuropaatia.
4. Lenduvad kopsuinfiltraadid.
5. Sinusiit.
6. Ekstravaskulaarne koe eosinofiilia.

4 märgi esinemisel 6-st on tundlikkus 85%, spetsiifilisus 97%. Diagnoosimisel on oluline ka bronhiaalastma eriline raskusaste koos sagedaste ägenemiste ja ebastabiilse kulgemisega.

Ravi. Süsteemsed glükokortikosteroidid - prednisoloon 1 mg/kg/päevas, annuse vähendamine kuu aega pärast ravi algust. Glükokortikosteroidide kuur on 9-12 kuud. Püsiva kliinilise remissiooni ja laboratoorsete parameetrite positiivse dünaamika korral - glükokortikosteroidide vahelduv skeem. Rasketel juhtudel, kui on tekkinud siseorganite kahjustus, on ette nähtud glükokortikosteroidide kombinatsioon tsüklofosfamiidiga kiirusega 2 mg/kg/päevas aasta jooksul, annuse kohandamine sõltuvalt leukotsüütide arvust.

Prognoos.Reeglina neerud protsessi ei kaasata. Neerukahjustuse ja südamekahjustuse korral on prognoos ebasoodne. Kesknärvisüsteemi ja seedetrakti kahjustused on samuti prognostiliselt ebasoodsad.