Diskoidne erütematoosne luupus

Erütematoosluupus (luupus erütematodes) on keeruline ja tõsine haigus, kuigi see ei ole väga levinud: ligikaudu kuni 1% kõigist dermatoloogilistest patoloogiatest. Tavaliselt eristatakse mitut tüüpi haigust: diskoidne, dissemineerunud ja süsteemne erütematoosluupus, mis kahjustab erinevaid organeid ja süsteeme. Selles artiklis räägime haiguse kõige levinumast tüübist - diskoidsest erütematoosluupusest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diskoidse erütematoosluupuse põhjused

Diskoidse erütematoosluupuse põhjused on pikka aega olnud teadlaste seas üle maailma vaidluste objektiks. Selle haiguse päritolu kohta on palju oletusi ja kahjuks on need vaid teooriad, millel pole veel 100% kinnitust. Eelmisel sajandil kaaluti hüpoteesi haiguse viirusliku etioloogia kohta. Jah, tsütopatogeenseid viirusi tõepoolest avastati, kuid need ei olnud sellele haigusele spetsiifilised.

Streptokokkide haiguse arengu teooria on tekitanud palju arutelusid: erütematoosluupuse põdevatel patsientidel oli sageli kahjustatud piirkondades ja vereanalüüsides suur hulk streptokokke. Lisaks viis streptokokifloora pärssimine paljudel juhtudel patsientide seisundi paranemiseni. Kuid samal ajal nende andmetega ei tuvastatud mõnel juhul patsientidel streptokokke, mis sundis teadlasi otsima üha uusi selgitusi erütematoosluupuse tekkele.

Diskoidne erütematoosluupus on praegu tunnustatud nakkus-allergilise autoimmuunhaigusena, kuigi haiguse täielikku patogeneesi pole veel täielikult selgitatud. Diskoidse erütematoosluupuse patsientide veres määratakse suur hulk gamma-globuliine ja luuüdi testid võimaldavad tuvastada spetsiifilisi patoloogilisi rakke. Esineb neerupealise koore funktsioonide pärssimine, reproduktiiv- ja endokriinsüsteemi töö häired ning ainevahetusprotsesside tasakaalustamatus.

Eeldatakse, et porfüriini metabolismi häire mängib haiguse patogeneesis olulist rolli.

Kuigi diskoidse erütematoosluupuse täpne põhjus pole veel kindlaks tehtud, on teada tegurid, mis aitavad kaasa haiguse arengule ja selle ägenemisele:

• naha trauma;
• kokkupuude ultraviolettkiirgusega;
• teatud ravimite võtmine;
• nakkushaigused;
• naha kokkupuude madalate temperatuuridega;
• akroasfüksia, Raynaud' tõbi.

Haiguse areng on eriti sageli seotud päikese- või kunstliku ultraviolettkiirgusega kokkupuutega, samuti naha liigse jahutamise või külmakahjustusega. Sellistel juhtudel tekib patoloogia kahjustatud nahapiirkondadel.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diskoidse erütematoosluupuse sümptomid

Diskoidse erütematoosluupuse sümptomid algavad punakasroosade tursete laikude ilmumisega (tavaliselt näopiirkonnas), mis aja jooksul muutuvad tihedaks ja mille juuksefolliikulite aluses on arvukalt väikeseid soomuseid. Sellise soomuse eemaldamisel on selle külgneval pinnal näha pisikesi naelu - need on juuksefolliikulite suust välja tulnud keratiniseerunud pistikud.

Katsed eemaldada soomuseid põhjustavad patsiendile valu. Pärast soomuste eemaldamist muutub kahjustatud piirkond sidrunikoore pinna sarnaseks.

Aja jooksul kahjustatud piirkond laieneb ja võivad tekkida uued alad. Kahjustatud piirkonna servades võib tekkida naha infiltratsioon, punetus ja keratiniseerumine. Kahjustatud piirkonna keskosas tekib atroofia fookus: nahk muutub märgatavalt õhemaks ja seda on lihtne voltidesse koguda. Atroofilised muutused arenevad eriti kiiresti karvadega piirkondades.

Eelneva põhjal saab tuvastada järgmised diskoidse erütematoosluupuse peamised sümptomid:

• erüteem (naha punetus);
• infiltratsioon (mitmesuguste vedelike, elementide ja ainete kogunemine kudedesse, turse);
• hüperkeratoos (epidermise sarvkihi paksenemine);
• atroofia (involutsioon, koe mahu vähenemine ja hõrenemine).

Lisaks loetletud sümptomitele võib täheldada ka ämblikveenide (telangiektaasia) ja suurenenud pigmentatsiooniga piirkondade ilmnemist.

Sümptomite raskusaste võib varieeruda sõltuvalt haiguse tüübist ja kestusest.

Kahjustuste suurus võib varieeruda - alates 5 mm ja rohkem. Need võivad paikneda kas üksikult või mitmekordselt. Kõige tüüpilisem laikude asukoht on nina ja põskede piirkonnas "liblika" kujul. Need võivad esineda ka karvakasvu piirkonnas peas, rinnal, harvemini - kõrvakestel ja limaskestal. Protsessi ulatusliku leviku korral võib kahjustada kõhu piirkonda, õlavöötmeid, selga ja isegi sõrmi. Harva on kahjustatud silmad, mis võivad avalduda blefariidi, konjunktiviidi või keratiidina.

Diskoidne erütematoosluupus meestel

Üldiselt arvatakse, et diskoidne erütematoosluupus esineb naistel sagedamini kui meestel. Tegelikult on 200 haigusjuhtu kohta vaid 3 meespatsienti. Lisaks sellele statistikale lisandub asjaolu, et blondiinid haigestuvad sagedamini kui brünetid.

Haigus on kõige levinum riikides, kus on kõrge õhuniiskus ja jahe mereline kliima. Troopikas esineb diskoidne erütematoosluupus harvemini, hoolimata pidevast päikesevalguse rohkusest. Tõenäoliselt on see seotud kohalike elanike tumedama nahaga.

Miks võivad naised luupust sagedamini kui mehed? Eksperdid seletavad seda ainult sellega, et naiste nahk on õrnem ja pehmem ning naiste hormonaalsed protsessid kehas on palju aktiivsemad. See seletab ka seda, miks naised raseduse ajal ja varsti pärast sünnitust sageli haigestuvad.

Statistika kohaselt mõjutab diskoidne erütematoosluupus kõige sagedamini küpses eas naisi – 20–40-aastaseid. Mehed, lapsed ja eakad moodustavad vaid kuni 3% haiguse juhtudest.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diskoidse erütematoosluupuse diagnoosimine

Reeglina diagnoositakse diskoidne erütematoosluupus ilma probleemide ja raskusteta. Diskoidse erütematoosluupuse diagnostika põhimõtted põhinevad ennekõike haiguse iseloomulikul kliinilisel pildil. See on suuresti tingitud asjaolust, et nahakahjustuste korral ei näita laborikatsed sageli näitajate muutusi.

Histoloogilisi ja muid diagnostilisi meetodeid kasutatakse sageli ainult diskoidse erütematoosluupuse eristamiseks teistest sarnastest patoloogiatest: psoriaas, ekseem, lümfoplaasia, pseudopelaad, sarkoidoos, favus jne.

Erütematoosluupust ja psoriaasi on lihtne eristada: luupuse kahjustuste korral koondub enamik lööbeid näole, psoriaasi korral aga mõjutab näo pinda peamiselt ainult lapsi. Psoriaasi korral eemalduvad ketendused kergesti ja valutult, luupuse korral on neid raske eraldada ning eemaldamisel tekib valu.

Seborröa ekseemi korral on kahjustatud piirkondade sügelus peaaegu alati olemas. Samal ajal on kaalud rasvased ja ei sisalda iseloomulikke "naelu".

Komplitseeritud juhtudel, kui diagnoosi osas on kahtlusi, võib määrata järgmised uuringud:

• juuste ja soomuste mikroskoopiline uurimine võimalike patogeenide avastamiseks;
• kudede histoloogiline uuring – nahatüki või muu koe mikroskoopiline analüüs, mis annab ettekujutuse koe välistest muutustest, selle rakulisest koostisest ja seisundist;
• immunofluorestsentsuuring – põhineb antigeenide ja antikehade interaktsioonil (immunoloogiline diagnostiline meetod).

Kõik kavandatud meetodid on õige diagnoosi seadmiseks enam kui piisavad.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Diskoidse erütematoosluupuse ravi sõltub suuresti kliinilisest vormist ja teguritest, mis provotseerivad haiguse arengut.

Ravi algab kroonilise infektsiooni fookuste kõrvaldamisega organismis, endokriinsete häirete normaliseerimisega. Kõrvaldatakse ka muud ärritavad ja provotseerivad tegurid, nagu otsene päikesevalgus, kiiritusravi, külm, tuuletõmbus, välised nahakahjustused.

Diskoidse erütematoosluupuse korral on kõige efektiivsemad malaariavastased ravimid. Hingaminit (võib kasutada Delagili, Chloroquine'i, Rezokhini) tuleb võtta suu kaudu 250 mg kaks korda päevas pärast sööki 10 päeva jooksul. Seejärel vähendatakse manustamise sagedust ühe korrani päevas (10 päeva) ja edasi kuni 2 korrani nädalas. Plaquenili võib võtta 200 mg kuni 4 korda päevas. Need ravimid on tõhusad, kuid neil on mitmeid soovimatuid kõrvaltoimeid. Seetõttu on ravi ajal vaja perioodiliselt teha vere- ja uriinianalüüse, jälgida silmapõhja seisundit ja maksafunktsiooni.

Positiivseid tulemusi on täheldatud Presocili (üks kuni kolm tabletti kolm korda päevas) või Sentoni kasutamisel. Haiguse varajase diagnoosimise korral saab efekti saavutada aminokinooli võtmisega 0,05–0,15 g kolm korda päevas, 7-päevaste kuuridena 5-päevaste intervallidega.

Vajadusel võib välja kirjutada antibiootikume, peamiselt penitsilliini rühma, millel on lai antibakteriaalse toime spekter. Tetratsükliinantibiootikume ei kasutata diskoidse erütematoosluupuse korral (valgustundlikkuse tõttu).

Kui kahtlustatakse haiguse diskoidse vormi üleminekut süsteemsele vormile, on soovitatav kasutada kortikosteroidravimite individuaalseid annuseid, võimalusel tsütostaatikumide (tsüklofosfamiid jne) lisamisega.

Ravi efektiivsust saab toetada nikotiinhappe kasutamisega, mis kaitseb organismi ultraviolettkiirguse negatiivsete mõjude eest, eemaldab toksiine, stimuleerib neerupealise koore funktsiooni ja vähendab malaariavastaste ravimite kõrvaltoimeid. Nikotiinhapet määratakse annuses 50 mg kaks korda päevas pärast sööki 1 kuu jooksul, seejärel korratakse kuuri 2-3 nädala pärast. Soovitatav on läbi viia 2 kuni 5 ravikuuri. Ravi täiendatakse lipotroopsete ravimite (lipamiid jne) kasutamisega. Võimalik on ka 1% nikotiinhappe süstimine - 1-5 ml intramuskulaarselt.

Immuunsüsteemi toetamiseks on ette nähtud multivitamiinikompleksid A-, C-, E- ja B-vitamiinidega, välja arvatud D²-vitamiin, mis võib haiguse ajal seisundit halvendada.

Diskoidse erütematoosluupuse raviskeemi koostamisel tuleb arvestada, et sulfoonamiide (sulfadimetoksiin, streptotsiid, biseptool jne) ja streptomütsiini ei saa selle haiguse ravis kasutada, kuna see avaldab haiguse tulemusele kuni süsteemseks degeneratsioonini äärmiselt negatiivset mõju.

Väiksemad muudatused kehtivad ka luupuse toitumises: soovitatav on süüa toite, mis sisaldavad suures koguses nikotiinhapet. Selliste toitude hulka kuuluvad tursk, maks, oad, herned, läätsed, tatar, kaerahelbed, odrapuder jne.

Kohalikuks raviks võite kasutada fotoprotektiivsete omadustega salve: Salol, Kiniin, 5% metüüluratsiil, Fenkortosool. Hea toime on lanoliinil ja tsinkpastal põhinevatel salvidel. Kahjustatud piirkonda saab ravida biyokinooliga. Sageli kombineeritakse salve: hommikul kasutatakse fotoprotektiivseid kreeme ja öösel kortikosteroididega salve.

Diskoidse erütematoosluupuse ennetamine

Selle haiguse ennetamiseks ei ole spetsiifilisi meetodeid, kuna haiguse etioloogiat pole täielikult uuritud.

Haiguse ägenemiste vältimiseks pärast diskoidse erütematoosluupuse põdemist tehakse perioodiliselt ennetavaid kursusi (soovitatav on kevadel ja suvel):

• malaariavastased ravimid (esmalt 1 tablett päevas, seejärel 2-3 nädalas);
• nikotiinhappe tabletid ja süstid;
• fotoprotektiivsed preparaadid.

Patsient peaks vältima pikaajalist viibimist külmades ja liiga kuumades ruumides, samuti talvel külmas, tuules, otsese päikesevalguse käes. Võimalusel tuleks vältida kirurgilisi sekkumisi, vigastusi, vaktsineerimisi ja vaktsiine. Soovitatav on füüsiline koormus, jalutuskäigud pargis või metsas.

Patsiendi toitumine peaks olema täisväärtuslik, väikese koguse soola ja suhkruga ning ilma alkoholita.

Diskoidse erütematoosluupuse prognoos

Haiguse kroonilise diskoidse vormi puhul on eluprognoos enamikul juhtudel soodne. Nõuetekohaselt valitud raviskeemi korral võib valitseda pikaajaline leevendus (remissioon). Mõnel juhul on aga tõenäoline haiguse nahavormi üleminek süsteemseks vormiks: pole saladus, et süsteemne erütematoosluupus on juba tõsine haigus, millel on tõsised tüsistused. Sageli eelneb sellisele üleminekule teatud keeldude rikkumine: pikaajaline päikese käes viibimine, ravi sulfanilamiidravimite ja streptomütsiiniga, hüpotermia jne.

Diskoidne erütematoosluupus vajab pidevat dispanseri jälgimist koos kliiniliste ja laboratoorsete uuringutega, et õigeaegselt avastada degeneratsiooni süsteemseks protsessiks. Oluline on jälgida kuseteede, südame ja hingamissüsteemi funktsiooni ja seisundit. Nende organite toimimine võib suuresti määrata haiguse prognoosi.