Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Frontotemporaalne dementsus
Viimati vaadatud: 05.07.2025

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Frontotemporaalne dementsus viitab juhuslikele pärilikele häiretele, mis mõjutavad otsmiku- ja oimusagaraid, sealhulgas Picki tõbe.
Frontotemporaalne dementsus (FTD) moodustab kuni 10% kõigist dementsustest. See neuroloogiline haigus algab nooremas eas (55–65 aastat) kui Alzheimeri tõbi. Frontotemporaalne dementsus esineb võrdselt nii meestel kui ka naistel. Picki tõbi kui üks frontotemporaalse dementsuse variantidest on patomorfoloogiliselt iseloomulik ajukoe väljendunud atroofia, neuronite kadu, glioos ja inklusioone (Pick-kehasid) sisaldavate ebanormaalsete neuronite (Pick-rakkude) ilmumine.
Frontotemporaalse dementsuse põhjused
Ligikaudu pooled frontotemporaalse dementsuse juhtudest on pärilikud, kõige olulisemad mutatsioonid esinevad kromosoomis 17q21-22, mis põhjustab tauproteiini struktuuri häireid, mistõttu frontotemporaalset dementsust nimetatakse tauopaatiaks. Mõned eksperdid liigitavad progresseeruva supranukleaarse paralüüsi ja kortikobasaalse degeneratsiooni frontotemporaalseks dementsuseks, kuna need põhinevad sarnastel patoloogilistel muutustel ja geneetilistel mutatsioonidel, mis kahjustavad tauproteiini. Sümptomid ei pruugi alati vastata haiguse geneetilistele mutatsioonidele ja patoloogilistele ilmingutele ning vastupidi. Näiteks põhjustavad sarnased mutatsioonid ühes perekonnas frontotemporaalse dementsuse ilminguid ja teise perekonna liikmetel kortikobasaalse degeneratsiooni sümptomeid, Picki rakud võivad Picki tõve tüüpiliste ilmingutega patsientidel puududa.
Frontotemporaalse dementsuse sümptomid
Üldiselt mõjutab frontotemporaalne dementsus isiksust, käitumist ja keelefunktsioone (süntaks ja sujuvus) suuremal määral ning mälu vähemal määral võrreldes Alzheimeri tõvega. Abstraktne mõtlemine ja tähelepanu (säilitamine ja vahetamine) on kadunud ning reaktsioonid on korratud. Orienteerumine säilib, kuid teabe otsimine võib olla häiritud. Liikumisoskused on tavaliselt säilinud. Patsientidel on raskusi ülesannete järjestamisega, kuigi visuaal-ruumilised ja konstruktiivsed ülesanded on vähem mõjutatud.
Otsmikukoore pidurdushäirete tunnused (haardefunktsiooni fenomenid, imemine, lonksurefleksid, kulmu- (glabellaarsed), palmomentaalsed (palmaarrefleksid)) ilmnevad haiguse hilisemates staadiumides, kuid võivad esineda ka teist tüüpi dementsuse korral. Mõnedel patsientidel tekib motoorsete neuronite haiguse kliiniline pilt koos üldise lihasatroofia, nõrkuse, fastsikulatsioonide, bulbaarsete sümptomitega (sh düsfaagia, düsfoonia, närimisraskused), mis suurendab aspiratsioonipneumoonia ja enneaegse surma riski.
Frontotemporaalse dementsuse frontaalne variant
Otsmikusagara aluse struktuuride kahjustuse tõttu muutuvad patsiendi sotsiaalne käitumine ja isiksuseomadused. Patsiendid muutuvad impulsiivseks ja kaotavad kontrolli sotsiaalsete pidurduste (sh varguste) üle ning jätavad isikliku hügieeni hooletusse. Mõnedel esinevad Kluver-Bucy sündroomi ilmingud, sealhulgas emotsionaalne tuimus, hüperseksuaalsus, hüperoraalsus (sh buliimia, imemine ja huulte laksutamine) ja visuaalne agnosia. Väheneb keskendumisvõime, tekib passiivsus ja vaimne jäikus. Käitumine muutub stereotüüpseks (patsient võib iga päev samasse kohta minna). Patsiendid võivad koguda ja manipuleerida juhuslike esemetega (kasutamiskäitumine). Verbaalne produktsioon väheneb, ilmneb ehholaalia, perseveratsioon (küsimustele vastuste sobimatu kordamine) ja lõpuks areneb mutism.
Primaarne progresseeruv afaasia
Kõnefunktsioonid kaovad asümmeetrilise (vasakpoolsema) anterolateraalse temporaalse atroofia tõttu; hipokampus ja mälu on mõõdukalt mõjutatud. Enamikul patsientidest on raskusi sõnade leidmisega. Tähelepanu (sh järjestikune digitaalne loendamine) võib olla oluliselt häiritud. Paljudel patsientidel esineb afaasia, millega kaasneb kõne sujuvuse vähenemine ja raskused kõnestruktuuride mõistmisel; sageli esineb ka ebakindlust kõneproduktsioonis ja düsartria. Mõnedel patsientidel tekib afaasia monosümptomina 10 või rohkem aastat pärast haiguse algust, teistel aga tekivad globaalsed defitsiidid mitme aasta jooksul.
Semantiline dementsus on primaarse progresseeruva afaasia tüüp. Kui aju vasak poolkera on suuremal määral kahjustatud, kaob järk-järgult võime sõnu mõista. Kõne jääb sujuvaks, kuid tähendus puudub (näiteks kasutatakse sarnaseid või seotud termineid, hoolimata objektide spetsiifiliste nimede olemasolust). Kui parem poolkera on suuremal määral kahjustatud, tekib patsientidel progresseeruv anoomia (võimetus objekte nimetada) ja prosopagnosia (võimetus tuttavaid nägusid ära tunda). Nad ei suuda meenutada topograafilisi seoseid. Mõnedel semantilise dementsusega patsientidel on Alzheimeri tõbi.
Frontotemporaalse dementsuse diagnoosimine
Diagnoos põhineb haiguse tüüpiliste kliiniliste tunnuste kindlakstegemisel. Nagu ka teiste dementsuse tüüpide puhul, hinnatakse patsientidel kognitiivseid häireid. KT ja MRI tehakse ajuatroofia asukoha ja ulatuse määramiseks ning muude võimalike põhjuste (sh ajukasvajad, abstsessid, insult) välistamiseks. Frontotemporaalset dementsust iseloomustab raske ajuatroofia, mõnikord koos oimus- ja otsmikusagarate hõrenemisega, mis ulatub paberilehe paksuseni. Kuna MRI ja KT ei pruugi valdavalt kortikaalse atroofia piirkondi paljastada enne frontotemporaalse dementsuse hilisemaid staadiumisid, võib neurokuvamine olla Alzheimeri tõve (mille puhul on hipokampus ja parietaalsagarad varases staadiumis peamiselt kahjustatud) välistamisel vähem kasulik, kuid nende haiguste kliinilised erinevused võimaldavad neid eristada. Näiteks erineb primaarne progresseeruv afaasia Alzheimeri tõvest mälu ja ruumilis-visuaalse funktsiooni säilimise poolest, samal ajal kui kõne süntaktiline komponent ja selle sujuvus kaovad.
Kuidas uurida?
Kellega ühendust võtta?
Frontotemporaalse dementsuse ravi
Picki tõvele ei ole spetsiifilist ravi. Tavaliselt antakse toetavat ravi.
Ravimid