Enteropatiline akrodermatiit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Enteropatiline akrodermaatiit (sünonüüm: Dunbolt-Klossi sündroom) on haruldane süsteemne haigus, mis on põhjustatud organismisisest imendumisest peensooles imetava tsingi tõttu. Seda iseloomustab naha erütematoosne, mullide ja põie lööve, juuste väljalangemine ja diabeet. Haigus on autosomaalne ja vastastikune, on võimalik X-seotud transmissioonitüüp.

Võimalik X-seotud tüüpi pärilikku (eneses ravitav enteropaatiline akrodermatiit) ja juhuslikud juhud. Tsink puudulikkus organismis (plasma kontsentratsioon on tunduvalt madalam 68-112 mikrogrammi / dl) viib immuunsüsteemi häirete, eelkõige vähendada aktiivsust T-tapja, defektsete hilist tüüpi ülitundlikkusreaktsioon lima samuti atroofia harknääre. Keratiniseerumise rikkumine on seotud tsingisõltuvate ensüümsüsteemide olemasoluga keratinosoomides. Enesetappulise enteropaatilise akrodermatiidi korral väheneb tsink rinnapiimas, kuna tema regulatsioon muutub geneetiliseks mehhanismiks emal. Üksikud haigusjuhud võivad olla tingitud sekundaarse tsingi vaegus selle puudumine toidus, pikaajalise parenteraalse toitmise korral malabsorbtsiooni või kaotus tsingi põletike seedekulglat alkohoolne tsirroos.

Enteropaatilise akrodermatiidi põhjused ja patogenees. Usutakse, et areng seotud haiguste geneetiliselt määratud soole malabsorbtsiooni tsink, endokriinsete (neerupealiste puudulikkus, diabeet, hüpo- või giperparotireodizm) häirete, muutused raku- ja humoraalset immuunsust. Need muutused toovad kaasa T-killerite aktiivsuse vähenemise. Muutused hingamisteede ülitundlikkuse ja atroofia reaktsioonis. Siiski, kliinilised nähud akrodermatita ENTEROPAATILISED võib areneda koos tsingi defitsiit toidus pikaajalise parenteraalse toitmise korral põletikuliste haiguste seedetrakti, alkohoolne tsirroos.

Histopatoloogia. Epidermises tähistatud nähtuste akantolüüsi, rakkudevaheline turse suprabasaalsete moodustamaks mullid pärisnahka - pildil mittespetsiifilised dermatiit lümfohistiotsüütiline infiltratsiooni ümber veresooned.

Pathomorphology. Histoloogiline pilt on mittespetsiifiline, see on eksematoidsed reaktsioonid. Ägedas faasis täheldatud kerget paksenemine epidermis osalise koorimisega sarvkihi Fokaalsete parakeratoos rakkudevahelise turse suprabasaalsete moodustamaks mullid, mõnikord sisaldas akantolüütiline rakkudes. Epidermisega võivad tekkida nekrootilised muutused. Dermis - ödeem, perivaskulaarsed lümfiohistüotsütmilised infiltraadid, mis paiknevad põhiliselt dermi ülemises osas. Protsessi kroonilises perioodis täheldatakse psoriaasiformset aksantoosi, massilist hüperkeratoosi fokaalse parukeratoosiga ja halvasti väljendatud spongioosi. Siiski on naha põletikuline reaktsioon sarnane ägeda perioodi omaga.

Erinev diagnoos tuleks läbi viia psoriaasi, bulloosse epidermolüüsi, päriliku pemfigusega, laste ekseemi korral.

Enteropaatilise akrodermatiidi sümptomid. Kliiniliselt väljendub nahalööbed, alopeetsia, kõhulahtisus ja fotosfoobia. Pustuloosne lööve, peamiselt eritemato iseloomu periorifitsialno asub käed, jalad, samuti valdkonnas suurte liigeste ja naha voldid. Kui nad ühendavad, on psoriaatilised vormid üsna teravalt välja toodud fookuskaalade tõttu, mis on tingitud skaalade ja pleekkrohvide rohkest kihist. Võib esineda ka muid sümptomeid: küünte düstroofia, kasvu aeglustumine, stomatiit, glossiit, vaimsed häired. Haigus algab tavaliselt varases lapsepõlves. Kliinilist pilti iseloomustavad naha, seedetrakti (kõhulahtisus) ja mõnikord ka juuste kadu samaaegsed kahjustused. Kahjustustes võib täheldada mökkeldumist, erosiooni, mis on kaetud seroossete ja serooskoogaste koortega ja peenestatud koortega. See kliiniline pilt on väga sarnane psoriaatiliste fookustega. Samal ajal täheldatud limaskestade (blefariit, konjunktiviit koos fotofoobia, glossiiti, stomatiit, jne), juuste väljalangemine (ulatuses kokku alopeetsia), düstroofsete küünte muutused, paronühhiat. Patsientidel, kellel on märgatav kõhulahtisus, ammendumine, vaimse arengu häired, muutuvad nad hingeldavaks, ärritatavaks.

Haiguse prognoos ei ole väga soodne; patsiendid surevad sageli samaaegsetest haigustest.

Enteropaatilise akrodermatiidi ravi peaks olema keerukas. Täida tsinkoksiidi (at 0,03-0,15 grammi päevas, sõltuvalt vanusest), vitamiinid (rühmad B, A, C, E) mikroelementidega (tsink, vask, raud jne), Immunocorrective tähendab enteroseptol , väliselt - pehmendavad kreemid, kortikoidteroidide salvid. Patsiendid peavad järgima dieediteraapiat. Nad peaksid sööma rohkem toitu, mis sisaldavad suures koguses tsinki (kala, liha, munad, piim jne).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]