Enteropaatiline akrodermatiit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Akrodermatiit enteropaatika (sünonüüm: Danbolt-Klossi sündroom) on haruldane süsteemne haigus, mis on põhjustatud tsingi puudusest organismis selle imendumise tõttu peensooles. Seda iseloomustavad erüteemilised, vesikulaarsed ja villilised lööbed nahal, juuste väljalangemine ja diabeet. Haigus on autosoom-retsessiivne, võimalik on X-kromosoomiga seotud ülekanne.

Võimalik on X-kromosoomiga seotud pärandumine (iseteravileeruv enteropaatiline akrodermatiit) ja juhuslikud juhud. Tsingipuudus organismis (plasmakontsentratsioon oluliselt madalam kui 68–112 μg/dl) põhjustab immuunhäireid, eriti T-tapjate aktiivsuse vähenemist, defektseid hilinenud tüüpi ülitundlikkusreaktsioone ja harknäärme atroofiat. Häiritud keratinisatsioon on seotud tsinksõltuvate ensüümsüsteemide olemasoluga keratinosoomides. Iseteeravil enteropaatilise akrodermatiidi korral täheldatakse tsingisisalduse vähenemist rinnapiimas, mis on tingitud muutusest selle regulatsiooni geneetilises mehhanismis emal. Juhud on võimalikud sekundaarse tsingipuuduse tõttu, mis on tingitud selle puudusest toiduainetes, pikaajalisest parenteraalsest toitumisest, imendumishäirest või tsingi kadumisest seedetrakti põletikuliste haiguste, alkohoolse tsirroosi korral.

Enteropaatilise akrodermatiidi põhjused ja patogenees. Arvatakse, et haiguse areng on seotud geneetiliselt määratud tsingi imendumise häirega soolestikus, endokriinsete (neerupealise koore puudulikkus, diabeet, hüpo- või hüperparatüreoos) häiretega, muutustega rakulises ja humoraalses immuunsuses. Need muutused viivad T-tapjate aktiivsuse vähenemiseni, hilinenud ülitundlikkusreaktsiooni muutumiseni ja tüümuse atroofiani. Enteropaatilise akrodermatiidi kliinilised ilmingud võivad aga tekkida tsingi puuduse korral toiduainetes, pikaajalise parenteraalse toitumise, seedetrakti põletikuliste haiguste ja alkohoolse tsirroosi korral.

Histopatoloogia. Epidermises täheldatakse akantolüüsi, rakkudevahelist turset koos suprabasaalsete villide moodustumisega; dermises täheldatakse mittespetsiifilise dermatiidi pilti koos lümfohistiotsütaarse infiltratsiooniga veresoonte ümber.

Patomorfoloogia. Histoloogiline pilt on mittespetsiifiline ja esindab eksematoidset reaktsiooni. Ägedas perioodis täheldatakse epidermise kerget paksenemist koos sarvkihi osalise koorumisega, fokaalset parakeratoosi, rakkudevahelist turset koos suprabasaalsete villide moodustumisega, mis mõnikord sisaldavad akantolüütilisi rakke. Epidermis võib esineda nekrootilised muutused. Dermis esineb turset, perivaskulaarseid lümfohistiotsütaarseid infiltraate, mis lokaliseeruvad peamiselt dermise ülemises osas. Protsessi kroonilises perioodis täheldatakse psoriaasilaadset akantoosi, massiivset hüperkeratoosi fokaalse parakeratoosiga ja kerget spongioosi. Dermise põletikuline reaktsioon on aga sarnane ägeda perioodi omaga.

Diferentsiaaldiagnoos tuleks teha psoriaasi, bulloosse epidermolüüsi, päriliku pemfiguse, lapsepõlve ekseemi korral.

Enteropaatilise akrodermatiidi sümptomid. Kliiniliselt avalduvad nahalööbed, alopeetsia, kõhulahtisus ja valguskartus. Lööbed on valdavalt erüteematopusulaarse iseloomuga, paiknevad periorifikaalselt, kätel, jalgadel, samuti suurte liigeste piirkonnas ja nahavoltides. Nende ühinemisel tekivad üsna teravalt piiritletud kolded, mis omandavad psoriaasilaadse välimuse rohkete soomuste ja ketendavate koorikute tõttu. Võivad esineda ka muud sümptomid: küünte düstroofia, kasvupeetus, stomatiit, glossiit, vaimsed häired. Haigus algab tavaliselt varases lapsepõlves. Kliinilist pilti iseloomustavad naha, seedetrakti (kõhulahtisus) ja mõnikord juuste väljalangemise samaaegsed kahjustused. Kahjustustes võib täheldada nirisemist, seroossete ja seroos-mädaste koorikutega kaetud erosioone ning ketendavaid koorikuid. See kliiniline pilt on väga sarnane psoriaatiliste kahjustustega. Samal ajal esinevad limaskestade kahjustused (blefariit, konjunktiviit koos valguskartusega, glossiit, stomatiit jne), juuste väljalangemine (kuni täieliku kiilaspäisuseni), düstroofsed muutused küüntes, paronühhia. Patsientidel esineb tugev kõhulahtisus, kurnatus, vaimse arengu häired, nad muutuvad pisarateks ja ärrituvaks.

Haiguse prognoos ei ole eriti soodne, patsiendid surevad sageli kaasuvate haiguste tõttu.

Enteropaatilise akrodermatiidi ravi peaks olema terviklik. Kasutatakse tsinkoksiid (0,03–0,15 g päevas, olenevalt vanusest), vitamiinide kompleks (B-, A-, C-, E-rühm) mikroelementidega (tsink, vask, raud jne), immunokorrektiivseid aineid, enteroseptooli, välispidiselt pehmendavaid kreeme, kortikosteroidsalve. Patsiendid peaksid järgima dieediteraapiat. Nad peaksid sööma rohkem tooteid, mis sisaldavad suures koguses tsinki (kala, liha, munad, piim jne).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]