Erithemelalgia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Erithemelalia viitab haruldastele haigustele. Esimene sündroomi mainimine viitab 1943. Aastale, kui Graves kirjeldas jalgade äkilist valu ja kuumuse paroksüsme. Erütromelalgia kui iseseisva haiguse esimene kirjeldus on toodud 1872. Aastal Weir Mitchelli poolt.

Erütromelalgia on veresoonte (väikeste arterite) paroksüsmaalne dilatatsioon, mis häirib patsienti jalgades ja kätes, harvem näol, kõrvadel või põlvedel. See põhjustab tugevat valu, naha temperatuuri tõusu ja punetust.

See on haruldane haigus, mis võib olla primaarsed (teadmata põhjusel) või sekundaarne müeloproliferatiivsed haigused (nt polütsüteemia, trombotsüteemia), hüpertensioon, venoosse puudulikkuse, diabeet, SEL, RA skleroderma, podagra, seljaaju vigastuse või hulgiskleroos.

Praegu erütromelalgia eraldatakse iseseisva haigusena ja sündroomina mitmesugustes primaarhaigustes:

1. neuroloogiline - syringomüelia, dorsaalsed arterid, hulgiskleroos, lülisambahaiguste deformeerumine, seljaosteokondroosi neurovaskulaarsed manifestatsioonid, traumaatiliste vigastuste tagajärjed;
2. somaatiline hüpertensioon, mükseem, verehaigused, kroonilised arteriaalsed oklusioonid;
3. vigastuste, külmakahjustuse, ülekuumenemise tagajärjel.

Sekundaarne erütromelalgia sündroom esineb sagedamini ja võib kaasneda endarteriiti, flebiiti, diabeedi ja paljude teiste, peamiselt vaskulaarhaiguste, samuti Raynaud haiguse kolmanda faasi tekkimisega.

[1], [2], [3]

Erütromelalgia põhjused ja patogenees

Selle haiguse võimalikuks põhjuseks peeti perifeerset neuriiti, mille tõttu mõnedel patsientidel perifeersete närvide resektsioonist eemaldati mõjutatavate närvilõpmete impulsid. Erüto-mehaanilise nähtuse sarnasust täheldati kesknärvisüsteemi kahjustusega patsientidel. Erinevalt haiguse perifeersest päritolust, C. Degio arvas, et sellel haigusel on keskne seljaaju päritolu. Sarnast arvamust jagasid ka teised teadlased. Nende ideede kohaselt on erütromelalgia südameks seljaaju lateraalsete ja tagumiste sarvede halli värvi muutus koos vasomotoorsete kiudude halvamisega. Seda kinnitasid tähelepanekud erütromelgaalse sündroomi tekke kohta erinevate selgroo kahjustuste korral.

Rodonalgia fenomeni seletab kahjustuse tsentrit dientsefaalsetes (taalamuse ja subtalamiche XYZ) piirkonnas ja ümbritsevas piirkonnas vatsake III monitooringu põhjal patsientide patoloogia vastava ajupiirkondades, mis on arenenud eritromelalgopodobny sündroom.

See haigus on seotud ka sümpaatilise närvisüsteemi erinevate tasemete kaotusega. Samas rõhutatakse erütromelalgia ja Raynaud'i haiguse ilmingute seost. Neid eeldusi kinnitavad erütroleagiliku nähtuse edukate tulemuste vaatlused, mis arenesid pärast sümpathektoomi tekkinud Reino nähtuse kolmanda faasi pilti.

Erütromelalgiaga närvisüsteemi katkestamise eitamine, mõned autorid pidasid haiguse põhjuseks arteriaalse seina erinevateks muutusteks. Kirjeldatakse erütromelalgia kombinatsiooni Osler-Randu haigusega (pärilik hemorraagiline telangiektasia). On näidatud, et teised veresoonte seina esmaste kahjustustega haigused põhjustavad sageli erütromelgaalseid rünnakuid. Kirjeldatakse kombineeritud erütromelalgia ja polütsüteemia (Vakez'i tõve) juhtumeid.

Arvatakse, et erütemelalgias on vasomotoorne neuroos ja see võib esineda vaimsete omadustega inimestel. Täheldati erütromelalgia arengut psühhoosi põdevatel lastel. Erütromelalgia patogeneesi teooria osas olid ka mõned humoraalsed aspektid. Haiguse esinemine seostub serotoniini metabolismi rikkumisega, mida näitab patsientide leevendamine pärast reserpiini võtmist ja erütroleukeemia sündroomi ilmnemist serotoniini tootvate kasvajate korral.

Põhilisel haigusel on iseseisev patogenees. On kindlaks tehtud, et patofüsioloogilne mehhanism viib kell rodonalgia angiopathic häired seotud suurenenud verevool läbi Mikroveresoontes ma eriti läbi arteriovenoossesse anastomooside. Arteriaalse vere vool läbi mikroskoopiliste arteriovenoossete ühenduste tasemega täiskasvanutega on vooluhulk palju võimsam kui kapillaartoru kaudu. Selle tulemusena suureneb koetemperatuur märkimisväärselt. Nahk muutub kuumaks ja punane. Arteriovenoossed anastomoosid rikastavad sümpaatilised närvid. Nende tugevnenud verevooluga venitamine ärritab retseptori välja, mis võib olla selgitus valu põletamiseks. Selle tulemusena ei esine angioöretseptorite füsioloogilisi impulsse, vasospastilist reaktsiooni tundub olevat inhibeeritud, mis võib olla tingitud sümpaatilistest kahjustustest. Samal ajal tekib kannatatud piirkondades intensiivne higistamine, mis on seotud nii temperatuuri tõusmise kui ka sümpaatilise inno-veeringuga.

Nende ideede kohaselt toimub vasodilatatsioon aktiivselt ja mitte passiivselt. Külm on looduslik vasokonstriktorite tekitaja. Seetõttu vähendab külma stiimuli kasutamine seda rünnakut uuesti vasokonstriktorite aktiivse ärritusega. Hoides sõrme pletüsmograafilises ja kapillaroskoopiliselt küünte voodi tuvastab kasvu verevool jalale 20-25%, samal ajal jahutades tervete kui haigete jäseme erinevus verevoolu muutub veelgi suuremad. See näitab ka suurenenud verevoolu arteriovenoossete anastomooside kaudu. Mõjutatud jäsemes avastati venoosse vere hapnikurk palju paremini. Vere koostise uuringud näitavad sageli erütrotsüütide, hemoglobiini, sisalduse tõusu.

Pathoanatoloogilised uuringud erütromelalgiaga on vähesed. Muudatused leiti torukujulise selgroo külgsete sarvedest, osaliselt sarvipõhja rakkudest ja kergeid muutusi tagajästel. Muutused külgmise horn rakud I-III rindkere segmenti (tiheneb rakud, turset kapslid, veeväljasurve perifeeria suunas tuumades) moodustas aluse nn külgsuunalist eraldamisega (vegetatiivse) lastehalvatuse.

[4], [5], [6], [7]

Erütromelalgia sümptomid

Äge valu, kohalik palavik, jalgade või käte punetus kestab mitu minutit kuni mitu tundi. Enamikus patsientidest on sümptomid põhjustatud kergest ülekuumenemisest (temperatuuri mõju 29-32 ° C) ja tavaliselt jääb jäävees sukeldamise korral tavaliselt vähenema. Trofilisi muudatusi ei toimu. Sümptomid võivad aastate jooksul kerged või süveneda, põhjustades puude. Tihti nimetatakse üldist vasomotoorset düsfunktsiooni, on Raynaud fenomeni võimalik.

Primaarse erütromelalgia peamine kliiniline sümptom on põlemisvalu, mis sügisel suvel, kuum ilm, öisel ajal soojas voodis, paroksüümsed. Algusest peale ilmneb valu ainult õhtul ja kestab kogu öö, seejärel võib see kesta päeva jooksul. Tavaliselt mõjutab pöialt või kreeni, siis ulatub valu talla, jalgade taga ja isegi selja. See haigus võib mõjutada ka teisi kehaosi (kõrvapulgad, nina otsa jne). Mida pikem on anamnees, seda suurem on kahjustusala. Esmane erütroelistlik nähtus on peaaegu alati kahepoolne, sümmeetriline, kuigi protsess võib alata ühe jäsemega, levides siis teisele. Objektiivses uuringus leiti sagedamini tundlikke häireid kohalike hüperesteesia valdkondade kujul.

Erütromelalgia käigus

Erütromelalgia kulgu iseloomustavad valulikud rünnakud (erütroelagilised kriisid), mis kestavad mitu tundi kuni mitu päeva. Rünnaku ajal on põletav põletav valu nii intensiivne, et see võib põhjustada patsiendi meeleheidet. Mõjutatud jäseme muutub punaseks, omandab tsüanootilise varjundi, muutub kuumaks ja higi niiske, harvadel juhtudel ilmneb urtikaarne lööve. Lisaks on kahjustatud piirkondades tavaliselt mõõdukalt turse, kaugeleulatuvatel etappidel võib esineda nekroos. Sel juhul on pirnide pirn paksendada, paksendada või atroofia naha, haavatavus ja hägusus küünte jäljendus jäseme.

Valulikud aistingud võivad halveneda horisontaalses asendis ja külma kasutamisega, nii et patsiendid püüavad valu vähendada, eemaldades kingad ja sooja riided või tõstes oma jäsemeid ülespoole. Seevastu seisab ja kõnnib, jalgade langetamisel, rasketest kingadest, tugevneb valu. Valus rünnak võib käivituda kõndimisel tekkiva reaktiivse hüperemiaga, nii et isegi haiguse esialgsete vormidega patsiendid tahavad sageli jalutades oma jalanõusid jalutama jalutama paljajalu.

Väljaspool rünnakut pole patsiendil täiesti tervislikku seisundit, sest rünnaku ajal tekitab valulikku valu tõsiseid emotsionaalseid häireid. Erütromelalgia kui idiopaatiline vorm on meestel mõnevõrra tavalisem kui naistel; enamasti on noored inimesed haige. Harvadel juhtudel on püsiva seisundiga haigusjuht.

Erütromelalgia sekundaarsündroomi iseloomustab kergem kursus. Intensiivsus perifeersete veresoonte kahjustused võivad olla erinevad aegajalt tajuda tunnet heat jäsemete ja esteesia koos mööduvat suurenemist nahatemperatuur kuni arengut klassikalise eritromelalgicheskih kriisi. Trofilised häired ei ole reeglina nii hämarad kui haiguse esmases vormis. Erütromelagilise nähtuse käik sel juhul sõltub haiguse kulgu. 

Erütromelalgia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Diagnoos tehakse kliiniliselt. Põhjuste väljaselgitamiseks viiakse läbi uuringuid. Kuna erütemalgialia võib enne müeloproliferatiivset haigust eelneda mitu aastat enne selle debüüti, tuleb korrata vereanalüüse. Diferentseeritud diagnoos hõlmab posttraumaatilist refleksset düstroofiat, brachiocephalic sündroomi, perifeerset neuropaatiat, kausalgia, Fabry haigust ja bakteriaalset pannikuliiti.

Erütromelalgia kliiniline diagnoos peaks põhinema järgnevatel sümptomitetel: a) paroksüsmaliku valu kaebused; valu iseloom on pulseeriv, põletustunne, krambihoogude kestus alates mitmest minutist või tundest kuni mitme päevani, interaktiivne periood 10-15 minutit kuni mitu nädalat ja rohkem, mõnikord pideva rünnaku pikenemisega; valu-rünnaku sõltuvus aastaajast, päevaajast (tihti õhtul, öösel), ümbritseva temperatuuriga, sooja kinga kandmisel, füüsilisel pingel, jäseme asendis. Stihhani valu jalgadel märgadel liivatel, lumel, külma kreemiga jääl jne; b) valu esialgne paiknemine: esimesel sõrmel, tallal, kreenil, millele järgneb levimine kogu jalale ja kaugemale; c) kahjustuse sümmeetria: sagedamini kannatavad alajäsemed, mõnikord kõik neli haru, harva ainult ülemisi jäsemeid, harva teisi lokaliseerimisi; d) kohalikud muutused: lokaalne hüpeemia, mõnikord tursega, hüperhidroos; Nahavärv on kõige sagedamini tsüanoetiline, võib olla tsüanootsete täppidega, mõnikord marmoriga. Kunagi pole troofilisi haavandeid. Mõnel juhul on hüperkeratoos, täheldatakse epidermise lamellaarset kihist sügavate pragudega.

Haiguse esmaste ja teiseste vormide diferentsiaaldiagnoosides tuleks kaaluda järgmist:

• Teises vormis:
  • erütroelistlikud kriisid ei ole nii tugevad;
  • reeglina on haiguse anamnees lühem ja patsiendi vanus on vanem;
  • sagedamini on ühepoolsed võistlused;
  • valu ja kahjustuse piirkond on statsionaarsed ja aja jooksul ei arene;
  • on võimalik välja selgitada peamised kannatused, mille ravi vähendab erütromelalgia ilminguid.
• Esmane vorm:
  • Sümptomid on teravamad;
  • vanus on noorem, haiguse ajalugu võib olla pikem;
  • aja möödudes suureneb sümptomoloogia ja kahjustuse pindala suureneb;
  • sagedamini sümmeetrilised kahjustused;
  • kõige põhjalikum kliiniline läbivaatus ei ole võimalik tuvastada haigust, mis võib põhjustada erütroelistust.

Perifeerse verevarustuse haigused esinevad erütroleletikaga sarnaste rünnakutega. Erütromelalgia ja Raynaud haigus on teatud määral vastupidine. Raynaud 'haigusega ilmnevad krambid külma ilmaga ja sooja ilmaga tekivad erütroelmelised kriisid; Raynaud tõbi avaldub veresoonte spasmid, kahvatus, külmus ja tuimus sõrmed, rodonalgia - aktiivne vasodilatatsiooni, ülevoolu verd, põhjustades soojuse ja põletav valu sõrmedes.

On ka teisi nähtusi, millega kaasneb ebanormaalne vasodilatatsioon. Kõige lihtsamad neist on erütroos, mis näitab kalduvust punetada nahka. VM Bekhterev kirjeldas akroüterroosi - käte distaalsete osade valutut punetust.

Valu välimus kõndimisel on sageli ettevaatlik endarteriidi diagnoosimiseks. Tuleb meeles pidada, et erütromelalgia on sümmeetriline kahjustus, mis esineb noortel, kusjuures arterite pulsatsioon on säilinud ja sümptomid ei ole vahelduva löömisega.

Febriilsed seisundid, kahjustatud jäsemete temperatuuri märkimisväärne tõus ja verepildi muutus ei ole selle haiguse jaoks iseloomulikud. See erineb erysipelast ja flegmonist. Erütromelalgia erineb terava valu ja naha punetuse poolest Quincke tüüpi ägedast piiratud ödeemist.

[8], [9]

Erütromelalgia ravi

Ravi hõlmab ülekuumenemise välistamist, puhata, jätab jäsemete kõrgendatud positsiooni ja külma koha. Primaarse erütromelalgia korral võivad gabapentiin ja prostaglandiini analoogid (nt misoprostool) olla efektiivsed. Sekundaarse erütroelmelgaasiga ravitakse peamist patoloogiat; kui müeloproliferatiivne haigus areneb, on võimalik kasutada atsetüülsalitsüülhapet.

Erütromelalgia ravi peab olema terviklik, võttes arvesse kõiki etioloogilisi tegureid ja nende võimalikku kõrvaldamist. Isegi siis, kui esmane haigus koos tema ravi ei ole kadunud tähendusi idiopaatiline kujul rodonalgia kohaldamisel vasokonstriktoritega, vitamiin B12, gistaminoterapiya sissejuhatus novokaiinille, määrates erinevate füsioteraapia liigid (galvaanilist krae Scherbakov, tsinkimine ala mõistvalt ganglionid vaheldumine sooja ja külma vannid, kahekambriline vannis - sulfiid, radoon esi- rakendusi segmentfrontooni tsoone, ultraviolettkiirgusseadmed paravertebraalsed piirkonna DI, DXII), näidatud prokaiin blo Hells DII sõlmede - DIV lüüasaamisega jäsemetes, LI - LII - madalam. Piisavalt efektiivne on nõelravi, sügav röntgenteraapia kasutamine seljaaju piirkonnas. Patsiendid peavad kandma kergeid kingi, vältima ülekuumenemist.

Rasketel juhtudel kasutage operatsiooni (periarteriaalne, preganglioniline sümpathektoomia). Selle haiguse idiopaatilises vormis, millega kaasneb märkimisväärne valu sündroom, tekib märkimisväärne mõju stereotaktilistele operatsioonidele basaalganglionides [Kandel EI, 1988].