Erütromelalgia: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Erütromelalgia on haruldane haigus. Sündroomi mainiti esmakordselt 1943. aastal, kui Graves kirjeldas jalgade äkilist valu ja kuumusehoogusid. Erütromelalgiat kui iseseisvat haigust kirjeldas esmakordselt 1872. aastal Weir Mitchell.

Erütromelalgia on jalgade ja käte, harvemini näo, kõrvade või põlvede veresoonte (väikeste arterite) häiriv paroksüsmaalne laienemine. See põhjustab ägedat valu, nahatemperatuuri tõusu ja punetust.

See haruldane haigus võib olla primaarne (põhjus teadmata) või sekundaarne müeloproliferatiivsete häirete (nt polütsüteemia vera, trombotsüteemia vera), hüpertensiooni, venoosse puudulikkuse, suhkurtõve, süsteemse erütrootilise luupuse (SLE), reumatoidartriidi, sklerodermia, podagra, seljaaju vigastuse või hulgiskleroosi suhtes.

Praegu eristatakse erütromelalgiat nii iseseisva haigusena kui ka sündroomina mitmesuguste primaarsete haiguste korral:

1. neuroloogiline - syringomyelia, tabes dorsalis, hulgiskleroos, selgroo deformeerivad haigused, selgroo osteokondroosi neurovaskulaarsed ilmingud, traumaatiliste vigastuste tagajärjed;
2. somaatilised - hüpertensioon, müksedeem, verehaigused, kroonilised arteriaalsed oklusioonid;
3. vigastuste, külmakahjustuste, ülekuumenemise tagajärjel.

Sekundaarne erütromelalgia sündroom on mõnevõrra sagedasem ja kergel kujul võib see kaasneda endarteriidi, flebiitide, diabeedi ja paljude teiste, peamiselt veresoonkonnahaigustega, samuti Raynaud' tõve kolmanda faasiga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Erütromelalgia põhjused ja patogenees

Perifeerset neuriiti peeti haiguse võimalikuks põhjuseks, millega seoses mõnedel patsientidel kõrvaldati kahjustatud närvilõpmetest tulevad impulsid perifeersete närvide resektsiooni teel. Sarnast erütromelalgiat täheldati ka mediaannärvi kahjustusega patsientidel. Vastupidiselt haiguse perifeerse päritolu seisukohale uskus K. Degio, et sellel haigusel on tsentraalne seljaaju päritolu. Sarnasel arvamusel olid ka teised teadlased. Nende ideede kohaselt põhineb erütromelalgia seljaaju külgmiste ja tagumiste sarvede halli aine muutusel, millega kaasneb vasomotoorsete kiudude halvatus. Seda kinnitasid erütromelalgia sündroomi arengu vaatlused seljaaju erinevate kahjustustega patsientidel.

Erütromelalgia nähtust seletatakse dientsefaalse (talamuse ja subtalamuse) piirkonna ja kolmanda vatsakese ümbritseva piirkonna kahjustustega, mis põhinevad aju vastavate piirkondade patoloogiaga patsientide vaatlustel, kellel tekkis erütromelalgia-sarnane sündroom.

Haigus on seotud ka sümpaatilise närvisüsteemi erinevate tasandite kahjustusega. Rõhutatakse seost erütromelalgia ilmingute ja Raynaud' tõve vahel. Neid oletusi kinnitavad tähelepanekud erütromelalgia fenomeni soodsa tulemuse kohta, mis tekkis Raynaud' fenomeni kolmanda faasi pildil, mis tekkis pärast sümpaatektoomiat.

Eitades närvisüsteemi kahjustusi erütromelalgia korral, pidasid mõned autorid haiguse põhjuseks mitmesuguseid muutusi arteriseinas. On kirjeldatud erütromelalgia kombinatsiooni Osler-Rendu tõvega (pärilik hemorraagiline telangiektaasia). On näidatud, et teised haigused, mille puhul on primaarne kahjustus veresoonte seintele, viivad sageli erütromelalgiahoogudeni. On kirjeldatud kombineeritud erütromelalgia juhtumeid koos polütsüteemiaga (Vaquezi tõbi).

Samuti on arvamus, et erütromelalgia on vasomotoorne neuroos ja võib esineda vaimse tervise häiretega inimestel. On täheldatud erütromelalgia teket psühhoosi põdevatel lastel. Samuti on välja töötatud erütromelalgia patogeneesi teooria mõned humoraalsed aspektid. Haiguse esinemine on seotud serotoniini metabolismi häirega, mida näitab patsiendi seisundi leevenemine pärast reserpiini võtmist ja erütromelalgia sündroomi ilmnemine serotoniini tootvates kasvajates.

Primaarsel haigusel on iseseisev patogenees. Nüüdseks on kindlaks tehtud, et erütromelalgia angiopaatiliste häirete patofüsioloogiline mehhanism on seotud suurenenud verevooluga läbi mikrotsirkulatsiooni, eriti arteriovenoossete anastomooside. Arteriaalse vere vool läbi mikroskoopiliste arteriovenoossete ühenduste prekapillaar-venulaarsel tasandil on mahult mitu korda võimsam kui kapillaartorude kaudu. Selle tulemusena tõuseb kudede temperatuur märkimisväärselt. Nahk muutub puudutamisel kuumaks ja punaseks. Arteriovenoosseid anastomoose innerveerivad rikkalikult sümpaatilised närvid. Nende venitamine suurenenud verevoolu tõttu ärritab retseptorivälja, mis võib selgitada põletavat valu. Selle tulemusena ei teki angioretseptoritelt füsioloogilisi impulsse, vasospastilised reaktsioonid on pärsitud, mis on võimalik, et tingitud sümpaatiliste moodustiste kahjustusest. Samal ajal tekib kahjustatud piirkondades suurenenud higistamine, mis on seotud nii temperatuuri tõusu kui ka sümpaatilise innervatsiooni häirega.

Nende kontseptsioonide kohaselt toimub vasodilatatsioon aktiivselt, mitte passiivselt. Külm on vasokonstriktorite loomulik stimulant. Seetõttu peatab külmaärrituse kasutamine selle rünnaku uuesti, stimuleerides aktiivselt vasokonstriktoreid. Sõrme pletüsmograafia ja küünealuse kapillaroskoopia näitavad kahjustatud jäseme verevoolu suurenemist 20-25% võrra ning kui terveid ja kahjustatud jäsemeid jahutada, muutub verevoolu erinevus veelgi selgemaks. See näitab ka suurenenud verevoolu arteriovenoossete anastomooside kaudu. Kahjustatud jäsemes leiti venoosse vere oluliselt suurem hapnikuga rikastamine. Vere koostise uuringud näitavad sageli erütrotsüütide ja hemoglobiini sisalduse suurenemist.

Erütromelalgia patoloogilisi anatoomilisi uuringuid on vähe. Muutusi leiti rindkere seljaaju külgmiste sarvede rakkudes, osaliselt tagumise sarve aluse rakkudes ja väiksemaid muutusi tagumistes juurtes. I-III rindkere segmendi külgmiste sarvede rakkude muutused (rakkude paksenemine, kapslite turse, nende tuumade nihkumine perifeeriasse) olid aluseks nn lateraalse (vegetatiivse) poliomüeliidi tuvastamisele.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Erütromelalgia sümptomid

Äge valu, lokaalne palavik, jalgade või käte punetus kestavad mitmest minutist mitme tunnini. Enamikul patsientidest on sümptomid põhjustatud kergest ülekuumenemisest (kokkupuude temperatuurile 29–32 °C) ja vähenevad tavaliselt jäsemete jääkülmas vees kastmisel. Trofilisi muutusi ei esine. Sümptomid võivad püsida mõõdukad aastaid või süveneda, mis viib puudeni. Sageli täheldatakse üldist vasomotoorset düsfunktsiooni ja võimalik on Raynaud' sündroom.

Primaarse erütromelalgia peamine kliiniline sümptom on põletava valu hoogud, mis süvenevad suvel, kuuma ilmaga, öösel soojas voodis viibimisest. Alguses esineb valu ainult õhtuti ja kestab terve öö, hiljem võib see kesta 24 tundi. Tavaliselt on mõjutatud suur varvas või kand, seejärel levib valu talla, jala tagaküljele ja isegi säärele. Haigus võib mõjutada ka teisi kehaosi (kõrvapulka, ninaotsa jne). Mida pikem on anamnees, seda suurem on kahjustatud piirkond. Primaarne erütromelalgia nähtus on peaaegu alati kahepoolne, sümmeetriline, kuigi protsess võib alata ühest jäsemest ja seejärel levida teise. Objektiivne uuring näitab sensoorseid häireid, kõige sagedamini lokaalsete hüperesteesia piirkondade kujul.

Erütromelalgia kulg

Erütromelalgia kulgu iseloomustavad valulikud hood (erütromelalgia kriis), mis kestavad mitmest tunnist mitme päevani. Hoiav põletav valu hooghoo ajal on nii intensiivne, et võib patsiendi meeleheitesse viia. Kahjustatud jäse punetab järsult, omandab sinaka tooni, muutub puudutades kuumaks ja higist niiskeks, harvadel juhtudel ilmneb urtikaarne lööve. Lisaks on tavaliselt täheldatud kahjustatud piirkondade mõõdukat turset, kaugelearenenud staadiumis võib esineda nekroos. Sellisel juhul paksenevad sõrmed nagu kolb, ilmneb naha paksenemine või atroofia, küünte rabedus ja hägusus koos jäseme moonutamisega.

Valulikud aistingud võivad horisontaalasendis ja külma pealekandmisel vaibuda, seega püüavad patsiendid valu leevendada jalanõude ja soojade riiete äravõtmise või jäsemete ülestõstmisega. Ja vastupidi, seistes ja kõndides, jalgade langetamisel, rasketest jalanõudest valu intensiivistub. Valuhoogu võib esile kutsuda reaktiivne hüpereemia, mis tekib kõndimisel, seega isegi haiguse algvormides on patsientidel sageli soov kõndides jalanõud ära võtta ja paljajalu käia.

Väljaspool hoogu ei tunne patsient end täiesti tervena, kuna hoo ajal esineva piinava valuga kaasnevad väljendunud emotsionaalsed häired. Erütromelalgiat idiopaatilise vormina täheldatakse meestel mõnevõrra sagedamini kui naistel; see mõjutab peamiselt noori. Harvadel juhtudel esineb haiguse statsionaarne kulg.

Erütromelalgia sekundaarset sündroomi iseloomustab leebem kulg. Perifeerse veresoonkonna häirete intensiivsus võib varieeruda: perioodiliselt tuntavast kuumustundest jäsemetes koos mööduva hüperesteesia ja nahatemperatuuri tõusuga kuni klassikaliste erütromelalgia kriiside tekkeni. Troofilised häired ei ole reeglina nii väljendunud kui haiguse primaarses vormis. Erütromelalgia nähtuse kulg sõltub põhihaiguse kulust.

Erütromelalgia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnoos

Diagnoos pannakse kliiniliselt. Põhjuste väljaselgitamiseks tehakse uuringuid. Kuna erütromelalgia võib müeloproliferatiivsele haigusele eelneda mitu aastat enne selle avaldumist, määratakse korduvad vereanalüüsid. Diferentsiaaldiagnostika hõlmab traumajärgseid refleksdüstroofiaid, brachiotsefaalset sündroomi, perifeerset neuropaatiat, kausalgiat, Fabry tõbe ja bakteriaalset pannikuliiti.

Erütromelalgia kliiniline diagnoos peaks põhinema järgmistel sümptomitel: a) paroksüsmaalse valu kaebused; valu on pulseeriv, põletav, hoogude kestus mitmest minutist või tunnist mitme päevani, hoogudevahelised perioodid 10-15 minutist mitme nädalani või rohkem, mõnikord hoo kestuse pideva suurenemisega; valuhoo sõltuvus aastaajast, kellaajast (tavaliselt õhtul, öösel), ümbritseva õhu temperatuurist, soojade jalanõude kandmisest, füüsilisest pingutusest, jäseme asendist. Valu vaibub märjal liival, lumel, külmadel jääkompressidel jne kõndimisel; b) valu esialgne lokaliseerimine: 1. varbal, talla all, kannal, seejärel levib kogu jalale ja kaugemale; c) kahjustuse sümmeetria: kõige sagedamini on mõjutatud alajäsemed, mõnikord kõik neli jäsemet, harvemini ainult ülajäsemed, harva muud lokaliseerimised; d) lokaalsed muutused: lokaalne hüpereemia, mõnikord koos turse, hüperhidroosiga; nahavärvus on kõige sagedamini sinakas, võivad esineda tsüanootilised laigud, mõnikord marmorjas. Troofilisi haavandeid ei esine kunagi. Mõnel juhul täheldatakse hüperkeratoosi, epidermise lamellaarset kihistumist sügavate pragudega.

Haiguse primaarse ja sekundaarse vormi diferentsiaaldiagnoosimisel tuleks arvestada järgmisega:

• Teisese vormi puhul:
  • erütromelalgilised kriisid ei ole nii väljendunud;
  • reeglina on haiguslugu lühem ja patsiendid vanemad;
  • ühepoolsed kahjustused on sagedasemad;
  • valu ja kahjustuse pindala on statsionaarsed ega edene aja jooksul;
  • On võimalik kindlaks teha algpõhjus, mille ravi viib erütromelalgia ilmingute olulise vähenemiseni.
• Esmasel kujul:
  • sümptomid on teravamad;
  • vanus on noorem, haiguslugu võib olla pikk;
  • aja jooksul sümptomid suurenevad ja kahjustuste pindala suureneb;
  • enamasti on kahjustus sümmeetriline;
  • Isegi kõige põhjalikum kliiniline läbivaatus ei suuda paljastada haigust, mis võiks põhjustada erütromelalgia ilminguid.

On perifeerse vereringe haigusi, mis avalduvad erütromelalgiaga sarnaste hoogudena. Teatud määral on erütromelalgia ja Raynaud' tõve kliiniline pilt vastupidine. Raynaud' tõve korral tekivad hood külma ilmaga ja erütromelalgia kriisid kuuma ilmaga; Raynaud' tõbi avaldub veresoonte spasmide, kahvatuse, sõrmede külmatunde ja tuimusena, erütromelalgia aga veresoonte aktiivse laienemise ja verega ülevooluna, mille tulemuseks on palavik ja põletav valu sõrmedes.

Esineb ka teisi nähtusi, millega kaasneb patoloogiline vasodilatatsioon. Neist kõige leebemad on erütroosid, mis avalduvad naha punetuse kalduvusena. V. M. Bekhterev kirjeldas akroerütroose – käte distaalsete osade valutut punetust.

Valu esinemine kõndimisel on sageli endarteriidi diagnoosimise põhjuseks. Tuleb arvestada, et erütromelalgia on sümmeetriline kahjustus, mis esineb noortel inimestel, samal ajal kui arterite pulsatsioon säilib ja vahelduva lonkamise sümptomeid ei esine.

Palavikulised seisundid, jäsemete kahjustatud piirkondade temperatuuri märkimisväärne tõus ja verepildi muutused ei ole sellele haigusele iseloomulikud. Selle poolest erineb see erüsiipelast ja flegmoonist. Erütromelalgia erineb Quincke tüüpi ägedast piiratud tursest terava valu ja naha punetuse poolest.

[ 8 ], [ 9 ]

Erütromelalgia ravi

Ravi hõlmab ülekuumenemise vältimist, puhkamist, jäsemete ülestõstmist ja piirkonna jahedana hoidmist. Primaarse erütromelalgia korral võivad gabapentiin ja prostaglandiini analoogid (nt misoprostool) olla efektiivsed. Sekundaarse erütromelalgia korral on ravi suunatud algpatoloogiale; aspiriini võib kasutada müeloproliferatiivse haiguse tekkimisel.

Erütromelalgia ravi peaks olema terviklik, võttes arvesse kõiki etioloogilisi tegureid ja nende võimalikku kõrvaldamist. Isegi primaarse haiguse korral koos selle raviga ei ole oma tähtsust kaotanud vasokonstriktorite, B12-vitamiini, histamiinravi, novokaiini manustamise, mitmesuguste füsioteraapiate (galvaaniline krae vastavalt Shcherbakile, sümpaatiliste ganglionide piirkonna galvaniseerimine, sooja ja külma vanni vaheldumine, kahekambrilised vannid - sulfiid, radoon, mudaravi segmentaalsetele tsoonidele, paravertebraalsete piirkondade DI, DXII ultraviolettkiirgus) kasutamine, DII - DIV sõlmede novokaiini blokaadid on näidustatud ülajäsemete, LI - LII - alajäsemete kahjustuse korral. Ülajäsemete LI - LII - alajäsemete LI - LII kahjustuste korral on näidustatud nõelravi ja seljaaju piirkonna sügav röntgenteraapia. Patsiendid peaksid kandma kergeid jalatseid ja vältima ülekuumenemist.

Rasketel juhtudel kasutatakse kirurgilist sekkumist( periarteriaalne, preganglioniline sümpaatektoomia). Haiguse idiopaatilise vormi korral, millega kaasneb tugev valusündroom, annab basaalganglionide stereotaktiline kirurgia märkimisväärse efekti [Kandel EI, 1988].