Feokromotsütoomi (kromaffinoomi) diagnoosimine

Fekromotsütoomi kliiniliste ilmingute mitmekesisus on sundinud meid otsima kõige iseloomulikumaid sümptomeid, mille olemasolu võimaldaks meil diagnoosi kõige tõenäolisemalt panna. Viimase kümnendi jooksul on välja pakutud tunnuste triaad - tahhükardia, higistamine ja peavalu. Tõepoolest, nende sümptomite tuvastamine osutus kromaffinoomi puhul väga spetsiifiliseks - 92,8%, kuid kõigi kolme tunnuse esinemine ühel patsiendil esineb ainult 6,6% juhtudest. Fekromotsütoomi suurim tõenäosus on kõhnadel või kõhnadel patsientidel, kellel on külmad jäsemed ja lillakaspunane nahatoon kätel, käsivartel, jalgadel, säärtel, põlveliigeste piirkonnas, kellel on tugev higistamine ja arteriaalse hüpertensiooni kriis, eriti kui nende anamneesis on lühiajalisi vererõhu tõusu episoode üle 200/100 mm Hg., millega kaasneb terav peavalu, väljendunud kahvatus, higistamine, tahhükardia (harva bradükardia), iiveldus ja oksendamine, nõrkus (sümptomid on esitatud kahanevas järjekorras).

Praegu ei ole kahtlust katehhoolamiinide kvantitatiivse määramise diagnostilises väärtuses veres ja uriinis, kuid vaidlus selle üle, kumb on veenvam – kas katehhoolamiinide eellaste või nende metabolismi saaduste uurimine –, jätkub endiselt. Usume, et kromaffinoomide diagnoosimise ja diferentsiaaldiagnostika kõige täpsem meetod on adrenaliini (A), noradrenaliini (NA) ja nende peamise metaboliidi – vanillüülmandelhappe (VMA) – 3-tunnise eritumise uurimine pärast spontaanset või provotseeritud hüpertensiivset kriisi. Ainult katehhoolamiinide ja vanillüülmandelhappe päevase eritumise määramine annab peaaegu 25% juhtudest vale-negatiivseid tulemusi, mis on üks peamisi diagnostiliste vigade allikaid.

Eriti tuleb rõhutada, et katehhoolamiinide uuringut ei tohiks läbi viia dopegiti võtvate patsientide taustal. Reeglina tuvastatakse sellistel juhtudel katehhoolamiinide eritumise taseme märkimisväärne (mõnikord kümneid kordi) suurenemine, samas kui vanillüülmandelhappe eritumine jääb normi piiresse.

Pikaajalise dopegit-ravi korral, eriti suurtes annustes, võib adrenaliini ja noradrenaliini eritumise suurenemine püsida kuu aega või kauem. 3-5 päeva enne uuringut ei ole soovitatav tarbida tsitrusvilju, banaane, vanilliini sisaldavaid tooteid (šokolaad ja mõned kondiitritooted) ning analgiini või muude seda sisaldavate ravimite võtmine on ebasoovitav. Vanillüülmandelhappe määramise fluoromeetrilisel meetodil moonutab analgiin uuringu tulemusi oluliselt valepositiivse diagnoosi suunas.

Feokromotsütoomi diagnostika ja diferentsiaaldiagnostika farmakoloogilised testid põhinevad kas ravimite võimel stimuleerida kasvaja poolt katehhoolamiinide sekretsiooni või blokeerida viimase perifeerset vasopressoorset toimet. Testide läbiviimise oht seisneb hüper- või hüpotensiivse reaktsiooni ulatuse ettearvamatuses. Varasemate aastate kirjanduses on teateid farmakoloogiliste testide rasketest tagajärgedest, mis mõnikord on lõppenud surmaga. Provokatiivsete testide läbiviimine kromaffinoomi kahtluse korral on näidustatud patsientidel, kellel esineb mis tahes vormis hüpertensioon, mille esialgne süstoolne vererõhk ei ole üle 150 mm Hg ja mille katehhoolamiinide ja vanillüülmandelhappe päevane eritumine on normaalne või veidi suurenenud. Näiteks histamiinitest viiakse läbi 0,1–0,2 ml 0,1% lahuse kiire intravenoosse manustamisega 2 ml füsioloogilises naatriumkloriidi lahuses. Arteriaalset rõhku mõõdetakse iga 30 sekundi järel esimese 5 minuti jooksul ja iga kahe minuti järel järgmise 5 minuti jooksul. Reeglina täheldatakse 30 sekundit pärast histamiini sissetoomist algse süstoolse ja diastoolse vererõhu langust 5–15 mm Hg võrra. Suurim vererõhu tõus on täheldatud vahemikus 60–120 sekundit. Kromafiinkoe kasvajaga patsientidel on süstoolse vererõhu tõus (82 ± 14) mm Hg ja diastoolse vererõhu tõus (51 + 14) mm Hg, samas kui muu etioloogiaga hüpertensiooniga patsientidel ei ületa see väärtus vastavalt (31 ± 12) ja (20 ± 10) mm Hg. Arvestades provokatiivse testi ajal väljendunud hüpertensiivse reaktsiooni võimalust, peaksid alfablokaatorid alati olema valmis. Testide läbiviimise kohustuslik tingimus on katehhoolamiinide ja vanillüülmandelhappe 3-tunnise eritumise uuring pärast neid, olenemata vererõhu muutuse iseloomust testi ajal.

Lisaks histamiinile on sarnaste stimuleerivate omadustega ravimid nagu türamiin ja glükagoon, kuid viimane, erinevalt histamiinist, ei põhjusta vegetatiivseid reaktsioone kuumahoogude ja higistamise näol ning on seetõttu palju kergemini talutav.

Kõige levinumad farmakoloogilised testid, mis blokeerivad katehhoolamiinide perifeerset vasopressoorset toimet, hõlmavad teste režitiini ja tropafeeniga. 10-20 mg tropafeeni intravenoosne manustamine kromafinoomiga patsiendile rünnaku ajal vähendab arteriaalset rõhku 2-3 minuti jooksul vähemalt 68/40 mm Hg võrra, samas kui teistsuguse tekkega hüpertensiooniga patsientidel - mitte rohkem kui 60/37 mm Hg võrra, seetõttu kasutatakse tropafeeni lisaks diagnostilisele väärtusele ka kasvajaprotsessist tingitud katehhoolamiinikriiside sümptomaatiliseks raviks.

Feokromotsütoomi paikne diagnostika. Katehhoolamiine tootva kasvaja olemasolu, mida kinnitavad kliiniliste ja laboratoorsete uuringute tulemused, on aluseks diagnostika järgmisele etapile - kasvaja või kasvajate asukoha kindlakstegemisele, võttes arvesse, et 10% juhtudest on võimalik kromafinoomi kahepoolne või neerupealisteväline lokaliseerumine. Paikse diagnostika puhul on suurimaks raskuseks kasvajate neerupealistevälise lokaliseerumise juhtumid. On teada, et 96% juhtudest lokaliseerub kromafinoom kõhuõõnes ja retroperitoneaalses ruumis: diafragmast väikese vaagnani (neerupealised, paraaort, Zuckerkandli organ, aordi bifurkatsioon, põis, emaka sidemed, munasarjad). Ülejäänud 4% juhtudest võivad kromafinoomid paikneda rindkereõõnes, kaelas, perikardis, koljus, seljaajukanalis.

Kõhuõõne palpeerimine arteriaalse rõhu kontrolli all fekromotsütoomi lokaliseerimise eesmärgil on pikka aega hüljatud kui kõige ebatäpsem ja ohtlikum diagnostiline meetod.

Rindkere organite tavapärane radiograafia või fluoroskoopia otseses ja vajadusel külg- ja kaldus projektsioonis võimaldab tuvastada või välistada fekromotsütoomi intratorakaalse asukoha.

Invasiivsete meetodite hulgas oli kuni suhteliselt hiljutise ajani laialdaselt kasutusel neerupealiste tomograafia, milles kasutatakse gaasi (hapnik, dilämmastikoksiid, süsinikdioksiid), mida viiakse presakraalselt retroperitoneaalsesse ruumi. Praeguseks on see oma tähtsuse peaaegu kaotanud, peamiselt traumaatilise iseloomu ja ka arenenumate ja ohutumate uurimismeetodite kasutuselevõtu tõttu kliinilises praktikas. Retropneumoperitoneograafia teine puudus on selle piiratus metastaatilise protsessi tuvastamisel ja neerupealistevälise lokaliseerumisega kasvajate tuvastamisel. Ekskretoorne urograafia võib olla selle meetodi oluliseks täienduseks, võimaldades eristada neeru varju kasvaja varjust, samuti tuvastada Zuckerkandli organi kromaffinoomi vasaku kusejuha iseloomuliku hälbe järgi.

Arteriograafilised meetodid (aortograafia, neeru- ja võimalusel neerupealiste arterite selektiivne arteriograafia) ei ole laialdast rakendust leidnud enamiku kasvajate madala vaskularisatsiooni tõttu.

Veenide kateetri abil määratakse peamiselt katehhoolamiinide tase vereproovides mööda erinevaid väljavooluteid alumises ja ülemises õõnesveenis, mille maksimaalne sisaldus veres võib kaudselt näidata funktsioneeriva kasvaja ligikaudset lokaliseerimist. Mis puutub retrograadsesse neerupealiste venograafiasse, siis seda tehakse tavaliselt vasakul ja suurte raskustega paremal, lisaks võib kontrastaine retrograadne süstimine kasvajasse uuringu ajal põhjustada raske hüpertensiivse kriisi.

Fekromotsütoomi lokaalse diagnostika mitteinvasiivsete meetodite hulgas on enim tunnustatud ehhograafia ja kompuutertomograafia, mille paralleelne kasutamine võimaldab peaaegu kõigil patsientidel enne operatsiooni määrata kasvajaprotsessi lokaliseerimist, suurust, levimust ja pahaloomulisust (metastaase). Ehhograafiaga tekivad teatud raskused patsientidel, kellel on korduv fekromotsütoom ja kuni 2 cm läbimõõduga kasvajad, mis asuvad vasaku neerupealise piirkonnas, ning vead on peamiselt valepositiivse iseloomuga.

Hiljuti on neerupealiste (kolesterooli, galliumi) uurimise radioloogiliste meetodite hulgas laialdaselt kasutusele võetud metüülbensüülguanidiini kasutav gammatopograafia. Viimane, nagu arvukad uuringud näitavad, on kromafiinkoe suhtes troopiline aine, mis võimaldab koos neerupealiste kasvajatega tuvastada ka neerupealistevälise lokaliseerimisega kasvajaid, samuti kaugeid metastaase.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]