Sugurakkude kasvajad

Sugurakkude kasvajad pärinevad pluripotentsetest sugurakkudest. Nende rakkude diferentseerumise härimine viib embrüonaalse kartsinoomi ja teratoomi (embrüonaalne liin) või kooriokartsinoomi ja munakollase kasvaja (ekstraembrüonaalne diferentseerumise rada) tekkeni. Unipotentsete primitiivsete sugurakkude arengu härimine viib germinoomi tekkeni. Nende kasvajate histoloogiline struktuur ei ole tavaliselt iseloomulik anatoomilisele piirkonnale, kus nad paiknevad. Sugurakkude kasvajad võivad esineda nii suguelundites kui ka väljaspool neid. Ekstragonadaalsed sugurakkude kasvajad lokaliseeruvad piki keskjoont, st piki ürgsete sugurakkude migratsiooniteed.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Sugurakkude kasvajate sümptomid

Sugurakkude kasvajate sümptomid sõltuvad suuresti nende asukohast. Munasarjakasvajate korral võib domineerivaks muutuda valusündroom ning kõhuõõne ja vaagnaelundite kirurgiliste haiguste diferentsiaaldiagnostika on oluliselt keeruline. Vaginaalsete kahjustuste korral täheldatakse mõnikord verist eritist. Munandikasvajad on tavaliselt valutud ja avastatakse sageli välise uuringu käigus. Ekstragonadaalsete kasvajate kliinilised ilmingud sõltuvad lähedalasuvate organite düsfunktsioonist. Mediastiinumis lokaliseerudes on tõenäoline hingamispuudulikkuse ja köha teke. Sakrokotsügeaalsed teratoomid võivad põhjustada vaagnaelundite düsfunktsiooni. Raskesti seletamatute kliiniliste ilmingute avastamisel on vaja meeles pidada kasvajahaiguse võimalust.

Sugurakkude kasvajate staadiumid

Haiguse staadiumi määrab kasvajaprotsessi levimus ja kirurgilise eemaldamise täielikkus.

• I etapp. Piiratud kasvaja, mis on eemaldatud tervete kudede seest.
• II etapp. Mikroskoopiliselt mittetäielikult eemaldatud kasvaja; kasvaja kasvab kapslisse või mikrometastaaside olemasolu piirkondlikes lümfisõlmedes.
• III etapp. Makroskoopiliselt mittetäielikult eemaldatud kasvaja, piirkondlike lümfisõlmede haaratus (läbimõõduga üle 2 cm), kasvajarakud astsiidi- või pleuravedelikus.
• IV etapp. Kauged metastaasid.

Munasarjakasvajate puhul kasutatakse laialdaselt Rahvusvahelise Günekoloogiliste Onkoloogide Föderatsiooni (FIGO) staadiumisüsteemi.

• I etapp. Kasvaja piirdub munasarjadega:
  • Ia - ühe munasarja kahjustus, kapsel terve, astsiit puudub;
  • lb - mõlemad munasarjad on mõjutatud, kapsel on terve, astsiiti pole;
  • Ic - kapsli terviklikkuse rikkumine, kasvajarakud kõhukelme loputustes, kasvaja astsiit.
• II etapp. Munasarjakasvaja piirdub vaagnapiirkonnaga:
  • IIa - levib ainult emakasse või munajuhadesse;
  • IIb - levik teistele vaagnaelunditele (põis, pärasool, tupe);
  • IIc - levib vaagnaelunditesse koos 1c staadiumis kirjeldatud tunnustega.
• III etapp. Kasvaja ulatub vaagnast väljapoole või on kaasatud lümfisõlmed:
  • IIIa - mikroskoopiline kasvaja külv väljaspool vaagnat;
  • IIIb - kasvaja sõlmed on väiksemad kui 2 cm;
  • IIIc - kasvaja sõlmed on suuremad kui 2 cm või lümfisõlmede haaratus.
• IV etapp: kaugete organite kahjustus, sealhulgas maks ja/või pleura.

Klassifikatsioon

Sugurakkude kasvajate histoloogilise klassifikatsiooni töötas välja WHO 1985. aastal.

• Sama histoloogilise tüübi kasvajad.
  • Germinoom (düsgerminoom, seminoom).
  • Spermatotsüütiline seminoom.
  • Embrüonaalne vähk.
  • Munakotsa kasvaja (endodermaalne siinus).
  • Kooriokartsinoom.
  • Teratoom (küps, ebaküps, pahaloomulise transformatsiooniga, ühepoolse diferentseerumisega).
• Rohkem kui ühe histoloogilise tüübi kasvajad.

Sugurakkude kasvajad moodustavad laste pahaloomulistest kasvajatest vähem kui 3%. 15–19-aastaste noorukite seas on nende osakaal 14%. Erinevates vanuserühmades esinevatel sugurakkude kasvajatel on oma bioloogilised omadused.

Väikelastele on tüüpilised ekstragonadaalsed sugurakkude kasvajad, millest enamik on teratoomid. Teratoomid sisaldavad kõigi kolme idukihi (ektoderm, endoderm ja mesoderm) elemente. Küps teratoom koosneb hästi diferentseerunud kudedest. Ebaküps teratoom jaguneb kolmeks histoloogiliseks alatüübiks, olenevalt ebaküpse neurogliaalse või blasteemilise koe sisaldusest. Nii küpsed kui ka ebaküpsed teratoomid võivad sisaldada erinevate sugurakkude kasvajate elemente ja harvadel juhtudel ka teiste kasvajate (neuroblastoom, retinoblastoom) elemente. Teratoomid lokaliseeruvad kõige sagedamini sakrokotsügeaalses piirkonnas.

Vanematel lastel ja noorukitel paiknevad ekstragonadaalsed sugurakkude kasvajad kõige sagedamini mediastiinumis.

Sageli kombineeritakse suguelundite sugurakkude kasvajaid arenguhäiretega (segatud ja puhas suguelundite düsgenees, hermafroditism, krüptorhidism jne).

Histoloogiliselt on laste munandi sugurakkude kasvajad endodermaalse siinuse kasvajad. Seminoomid on tüüpilised noorukitele. Munasarjade sugurakkude kasvajaid täheldatakse sagedamini tüdrukutel puberteedieas. Histoloogiliselt võivad need esineda düsgerminoomina, erineva küpsusastmega teratoomina, munakollase kasvajana või hõlmata mitut histoloogilist tüüpi.

Iseloomulik tsütogeneetiline anomaalia on 12. kromosoomi lühikese haru isokromosoom, mida leidub 80% sugurakkude kasvajate juhtudest. Munandi sugurakkude kasvajaid iseloomustavad kromosoomanomaaliad 1. kromosoomi lühikese haru, 4. või 6. kromosoomi pika haru deletsiooni, samuti di- või tetraploidia näol. Aneuploidiat esineb sageli seminoomides.

Klinefelteri sündroomiga lastel (X-kromosoomide arvu suurenemine) on suurenenud risk mediastiinumi sugurakkude kasvajate tekkeks.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sugurakkude kasvajate diagnoosimine

Sugurakkude kasvajate iseloomulikuks tunnuseks on sekretoorne aktiivsus. Rebukoti kasvaja korral tuvastatakse veres alfa-fetoproteiini (AFP) kontsentratsiooni suurenemine ja kooriokartsinoomi korral beeta-kooriongonadotropiini (beeta-CGT). Germinoom võib samuti toota beeta-CGT-d. Neid aineid kasutatakse markeritena haiguse diagnoosimiseks ja kasvajaprotsessi dünaamiliseks hindamiseks. Enamik laste sugurakkude kasvajaid sisaldab rebukoti kasvaja elemente, mis põhjustab AFP kontsentratsiooni suurenemist. Selle markeri dünaamiline määramine võimaldab hinnata kasvaja ravivastust. Oluline on meeles pidada, et AFP kontsentratsioon alla 8 kuu vanustel lastel on äärmiselt varieeruv ja indikaatori hindamisel tuleb arvestada vanusega seotud muutustega.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sugurakkude kasvajate ravi

Enne efektiivsete polükemoteraapia režiimide väljatöötamist olid pahaloomuliste sugurakkude kasvajate ravi tulemused äärmiselt mitterahuldavad. Ainult kirurgilist või kiiritusravi kasutanud patsientide kolmeaastane elulemus oli 15–20%. Keemiaravi kasutuselevõtt viis 5-aastase elulemuse suurenemiseni 60–90%-ni. Sugurakkude kasvajate ravis kasutatavad standardravimid on tsisplatiin, etoposiid ja bleomütsiin (REB-režiim). Alla 16-aastastel lastel kasutatakse JEB-režiimi, kus tsisplatiin asendatakse karboplatiiniga, mis tagab võrdse efektiivsuse väiksema nefro- ja ototoksilisusega (JEB- ja REB-režiimide efektiivsuse otsest võrdlust randomiseeritud uuringutes ei ole läbi viidud). Ifosfamiid on efektiivne ka sugurakkude kasvajate ravis ja seda kasutatakse laialdaselt kaasaegsetes keemiaravi režiimides.

Milline on sugurakkude kasvajate prognoos?

Sugurakkude kasvajate prognoos sõltub neoplasmi asukohast ja protsessi staadiumist, samuti patsiendi vanusest (mida noorem patsient, seda soodsam on prognoos) ja histoloogilisest variandist (seminoomide prognoos on soodsam).