Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Gerstmann-Straussler-Schenkeri sündroom.
Viimati vaadatud: 04.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussler-Schenkeri sündroom on autosoom-dominantne prioonhaigus, mis algab keskeas.
Epidemioloogia
Gerstmann-Straussler-Schenkeri sündroom on levinud ja sarnane Creutzfeldt-Jakobi tõvega, kuid selle sündroomi esinemissagedus on ligikaudu 100 korda väiksem kui Creutzfeldt-Jakobi tõve puhul. Haigus tekib nooremas eas (40 aastat võrreldes 60-ga) ja keskmine eluiga pärast haiguse algust on pikem kui Creutzfeldt-Jakobi tõve puhul (5 aastat võrreldes 6 kuuga).
Sümptomid Herstmann-Straussler-Schenkeri sündroom.
Patsientidel tekib väikeaju ataksia, düsartria ja nüstagm. Võivad esineda pilgu parees, kurtus, dementsus, hüporefleksia ja ebanormaalsed plantaarsed refleksid. Müokloonilised krambid on palju haruldasemad kui Creutzfeldt-Jakobi tõve korral. Iseloomulike sümptomite ja perekondliku anamneesi olemasolul noortel (alla 45-aastastel) on tõenäolisem Gerstmann-Straussler-Schenkeri sündroom.
[ 4 ]
Kellega ühendust võtta?