Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Gerstmann-Straussleri-Schenkeri sündroom
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Gerstmann-Straussleri-Schenkeri sündroom on autosoomne domineeriv prioonhaigus, mis algab keskeas.
Epidemioloogia
Gerstmann-Straussler sündroom, Schenker leitakse kõikjal ja sarnaneb Creutzfeldt-Jakobi tõbi, kuid selle sündroomi esinemissagedust on umbes 100 korda väiksem esinemine Creutzfeldt-Jakobi tõbi. Haigus areneb nooremas eas (40 aastat versus 60) ja keskmine eluiga pärast haiguspuhangut ületab Creutzfeldt-Jakobi tõbi (5 aastat võrreldes 6 kuud).
Sümptomid gerstmann-Straussleri-Schenkeri sündroom
Patsientidel tekib tserebellaarne ataksia, düsartria ja nüstagm. Silma parees, kurtus, dementsus, hüpolefeksia ja patoloogilised istmikunähtused võivad ühineda. Müokloonilised krambid on palju vähem levinud kui Creutzfeldti-Jakobi haigusega. Noorte (kuni 45-aastased) iseloomulike sümptomite ja perekonnaajaloo esinemissagedus on tõenäolisemalt Gerstmann-Straussler-Schenkeri sündroom.
[4]
Kellega ühendust võtta?