Artikli meditsiiniline ekspert

Laste neurokirurg

Uued väljaanded

Gerstmann-Straussleri-Schenkeri sündroom

Aleksei Portnov , Meditsiiniline toimetaja
Viimati vaadatud: 23.04.2024

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.

Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.

Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.

Epidemioloogia

Sümptomid
Diagnostika
Kellega ühendust võtta?

Gerstmann-Straussleri-Schenkeri sündroom on autosoomne domineeriv prioonhaigus, mis algab keskeas.

trusted-source

Epidemioloogia

Gerstmann-Straussler sündroom, Schenker leitakse kõikjal ja sarnaneb Creutzfeldt-Jakobi tõbi, kuid selle sündroomi esinemissagedust on umbes 100 korda väiksem esinemine Creutzfeldt-Jakobi tõbi. Haigus areneb nooremas eas (40 aastat versus 60) ja keskmine eluiga pärast haiguspuhangut ületab Creutzfeldt-Jakobi tõbi (5 aastat võrreldes 6 kuud).

trusted-source [1], [2], [3]

Sümptomid gerstmann-Straussleri-Schenkeri sündroom

Patsientidel tekib tserebellaarne ataksia, düsartria ja nüstagm. Silma parees, kurtus, dementsus, hüpolefeksia ja patoloogilised istmikunähtused võivad ühineda. Müokloonilised krambid on palju vähem levinud kui Creutzfeldti-Jakobi haigusega. Noorte (kuni 45-aastased) iseloomulike sümptomite ja perekonnaajaloo esinemissagedus on tõenäolisemalt Gerstmann-Straussler-Schenkeri sündroom.

trusted-source [4]

Diagnostika gerstmann-Straussleri-Schenkeri sündroom

Diagnostika kinnitamiseks tehakse geneetiline test.

trusted-source [5], [6]

Kellega ühendust võtta?

Neuropatoloog

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.