Gympomelanosis

Hüpomelanoos on haiguse taustal naha pigmentatsiooni tekkimise patoloogia. Hüpomelanoosi areng põhineb naha paksusest asuvate melanotsüütide melaniini tootmise rikkumisel. See patoloogiline seisund võib ilmneda leukodermia, väiksema melaniini hulga kujul, samuti selle täielikust puudumisest.

Hüpomelanoosi tekke alguspunkt on melaniini tootmisel ja muundamisel ühe või mitme lingi kahjustus. See võib olla melanotsüütide puudumine nahas, täisväärtuslike melanoomide moodustumise rikkumine ja nende transportimine keratinotsüütidesse.

Patoloogia põhiliseks kliiniliseks manifestatsiooniks on valged laigud, mis ilmnevad naha pinnapealse düshromia tõttu. Sageli täheldatakse hüpomelanoosi väikelaste hulgas, mis tekivad lähiajal pärast haigust.

Õige diagnoosi tegemiseks kasutatakse sageli histoloogiat. Lõppude lõpuks, tema puudumisel saate hüpomelanoosist vahele jätta, mis viib lapseea arengu edasilükkamiseni. Patoloogia terapeutilised eesmärgid on suunatud retinoidide protseduuride koorimisele ja kasutamisele.

[1], [2], [3], [4]

Hüpomelanoosi põhjused

Valgete laikude esinemine võib esineda beebi elu esimestel päevadel, kuna hüpomelanoosi põhjused pannakse geneetilisele tasemele. Seega on ebamugav melaniini süntees - eriline pigment, mis vastutab naha värvuse eest.

Melaniini tootmine algab spetsiaalse ensüümi - türosinaasi toimel, mille järel paljud ahelreaktsioonid käivituvad molekulaarsel tasandil. Seda keerulist protsessi reguleerib spetsiifiline geenide kombinatsioon, mille seas on rike.

Niisiis tuleb geneetilises aparaadis otsida hüpomelanoosi põhjuseid. Lisaks sellele iseloomustab patoloogia ülekandmist retsessiivne tüüp, eriti seotud abielude hulgas. Geenikandurit võib puutuda selga piirides, freckles'is ja naha valged laigud, millel on halli juuste osa.

Kuna hüpomelanoosi täpseid põhjusi pole selgitatud ja geneetilist kahju ei saa veel mõjutada, ei ole tegemist patogeense raviga. Tänu uuringutele oli võimalik leida meetodeid ja ettevalmistusi, mis võivad osaliselt melaniini sünteesi normaliseerida.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Hüpomelanoosi sümptomid

Pidades silmas asjaolu, et sellel patoloogilisel seisundil on melaniini tootmise häirete geneetilised põhjused, on hüpomelanoosi esimest kliinilist ilmingut juba täheldatud alates lapse sündi.

Hüpomelanoosi sümptomeid väljendavad naha valge pindala moodustumine selgete piiridega, mis erineb ülejäänud naha varjust. Selliste laigude arv ja suurus võivad ajaga varieeruda ja suureneda.

Kui lapsel on kahvatu või valge nahk, siis ei saa hüpomelanoosi sümptomeid kohe märkida. Täpse visualiseerimise eesmärgil on puumahinna kasutamine koha uurimiseks, kus pole pigmenti pimedas ruumis.

Tänu sellele lampile paraneb kontrastsus naha tavalise värvuse ja hüpomelanoosiga. Juhul gipomelanoza Ito võimalik välja nahamanifestatsioonid närvisüsteemi patoloogia neuroloogiliste häirete nagu psüühikahäired ja suurenenud konvulsiivseid valmisolekut, samuti anomaaliaid luustikusüsteemis.

Hüpomelanoos lapsel

Imikutel tekkinud pigmendi ebapiisavad kogused võivad viidata Vardenburgi sündroomi esinemisele, mida geneetiliselt ületab domineeriv tüüp. Selle peamised kliinilised ilmingud on valged juuste juuksed, naha hüpopigmentatsiooni plaastrid, iirise ja silmade erinevad värvid, samuti lai nina ja kaasasündinud kurtus.

Lisaks gipomelanoz lapse täheldatakse tumoroznom sclerosis, mida iseloomustab välimus valged laigud kuni 3 cm ja lokaliseerimine pagasiruumi ja sõlme - laubale, käed ja jalad. Lisaks naha ilmingute vaimne alaareng, epilepsia, phakomatoses võrkkesta cystiform moodustumist neerudes, kopsud, luud ja südame rhabdomyomas.

Lapse hüpomelanoos on täheldatud Ito hüpomelanoos, mille käigus esinevad mitmesuguste vormide nahal olevad hüpoglüpeeritud plaastrid lainete ja ribade kujul. Sarnased sümptomid kaovad vanusega.

Vitiligo on ka pigmendi sünteesi defekt, mida iseloomustab silmatorkavate valgete nahapiirkondade ilmumine. Lokaliseerimine on võimalik näo, genitaalide, jalgade, käte, liigeste piirkonnas.

Teardrop hüpomelanoos

Seda patoloogilist vormi kõige sagedamini võib täheldada naistel, kes on pooled 35-55-aastastest elanikest. Kõige vastuvõtlikumad hüpomelanoosivastasele naistele, kellel on kerge nahavärv ja samuti ka pikka aega otsese päikesevalguse all.

Selle tulemusena täheldatakse kahjustuste korral melanotsüütide arvu vähenemist ligikaudu kaks korda. Lisaks sellele on olemas arvamusi, et HLA-DR8-ga seondub rindkere hüpomelanoos.

Geneetilised tegurid mängivad olulist rolli selle haiguse arengus, eriti kui seda on täheldatud lähisugulustes.

Hüpomelanoosi kliinilisi ilminguid iseloomustab valgete ja ümara kujuga nahaplaatide ilmumine. Selliste muudetud piirkondade läbimõõt ulatub kuni 1 cm kaugusele.

Esmalt ilmub hüpomelanoos esiosa (ekstensori pinnale) ja seejärel levib käsivarte, ülemise selja ja rindkere külge. Selle patoloogilise seisundi ei iseloomusta näo naha kahjustus.

Protsessi progresseerumist jälgitakse nii vanuse kui ka otsese päikesevalguse liigse kokkupuutega.

Gypomelanoz Ito

Patoloogiat on täheldatud meestel ja eriti naistel ning levimus on teisel kohal kui neurofibromatoos ja tuberkuloosne skleroos. Hüpomelanoos on sporaadiliste haiguste tagajärg, kuid pärandist retsessiivse ja domineeriva tüübi järgi ei ole välistatud.

Patoloogiat rakumigratsioon rike neuraaltoru ajal sünnieelne periood, mille tulemuseks on ebanormaalne asukoha tähistatud hallollus ajus, samuti ei ole piisaval arvul melanotsüüdid paksusega.

Ränne melanoblastiga toimub raseduse teisel kolmandal trimestril. Samal ajal on täheldatud neuronite liikumist, mille tulemusena tekib muu hüpomelanoos, mis hõlmab pigmendihäirete ja aju patoloogia kliinilisi ilminguid.

Nahasümptomeid väljendatakse ebakorrapärase kujuga hüpopigmentatsioonipiirkondades (lokid, siksakid, lained). Enamik neist fookustest asuvad Blaschko joonide lähedal ja nende välimust saab täheldada juba lapse elu esimestel päevadel või kuudel, kuid enne noorukieas võivad nad muutuda vähem nähtavaks või isegi kaduda.

Neuroloogilisi sümptomeid iseloomustavad vaimsed häired, epileptilised krambid, mis eristuvad nende vastupanuvõimega antikonvulsantsravile. Sageli kannatavad lapsed autismi, lihase hüpotensiooni ja motoorse häirega. Veerand juhtudest on märgitud makrotsefaalia.

Lisaks sageli täheldatud patoloogia teiste organite, nagu südamehaigused, ebanormaalsust struktuuri suguelunditel, näo deformatsioon lülisamba, jalad, silma sümptomeid, samuti rikkumise struktuuri ja kasvu hambad ja juuksed.

Idiopaatiline gemmelanoos

Keskmes on areng rikkumise gipomelanoza samme melaniini sünteesi puudumise tõttu melanotsüütide, rikke teket kõrge hinne melanosoomide ja nende rännet.

Melanotsüüdid pärinevad ectomsenchyma. Nende eristamine läbib 4 etappi. Esimene on melanotsüütide prekursorite esinemine neuraalses kammkarpis, teine on melanotsüütide migreerumine dermaalse paksuse suunas epidermise basaalse membraani suunas. Lisaks märgitakse nende liikumist epidermis ja lõpuks protsesside moodustumise etappi (dendriit), kui rakk võtab oma positsiooni epidermisse.

Idiopaatiline gipomelanoz areneb purunemise ühe etapi, mille tulemuseks on melanotsüüte võib paikneda ebatavaline koht see, mille tõttu teatud kehapiirkonda jääb "värvitu" nagu pigmendi sünteesi puudu.

See võib esineda väikelastel või vanusega. Lisaks on ultraviolettkiirgusega kokkupuutel võimalik selle patoloogia arengut.

Haiguse arengu peamist põhjust on raske kindlaks teha, sest peaaegu 100% juhtudest - see on geneetiline lagunemine. Idiopaatiline pisar hüpomelanoos võib esineda kohe pärast sündi või noorukieas. Sageli on patoloogial krooniline voolu liik perioodiliste retsidiividega.

Haiguse kliinilised ilmingud on erineva lokaliseerimise (randme, käsivarre, tagumine) hüpimplatsioon, mille diameeter on kuni 1 cm. Need alad paiknevad üksteisest eraldi ja ei ole fusioonivõimelised.

Kõige sagedamini esineb idiopaatilist kõhuõõne hüpomelanoosi naistel, kellel on kerge nahavärv, eriti need, kes elavad piirkonnas, kus päikesevalgust on suurenenud. Lisaks sellele, kui esmakordne tähelepanu pööratakse põletikule, muutub depigmentatsiooni alade insolatsiooni mõju järjest enam.

Pathogenetic ravi, mille eesmärk on kõrvaldada põhjustav tegur ei ole, ja seetõttu kasutatakse sümptomaatilist ravi, et vähendada patoloogiliste ilmingute intensiivsust.

Hüpomelanoosi diagnoosimine

Pigmentatsiooniprotsesside rikkumine võib ilmneda erinevates vormides. Patoloogia kontrollimiseks on lisaks visuaalsele uurimisele vaja kasutada puitlambiga seotud uuringuid. Eriti sageli kasutatakse seda kerge naha ja hämmastavalt avaldunud patoloogia juuresolekul.

Hüpomelanoosi diagnoosimisel lähtutakse hüpopigmenteeritud fookuse selgete piiride tuvastamisest lambi hõõguvuses pimendatud ruumis. Tänu sellele muutub veebilehe leidmine ja kinnitamine võimalikuks.

Diagnoos gipomelanoza Ito sisaldab täiendavalt mahuga Kompuutertomograafia ajust kus tuvastasime suurenemine kolmandas ja külgvatsakesed, hägune piir aine aju, samuti atroofia otsmikusagarad.

Histoloogilises uuringus välditakse võimalust avaldada hüpopigmentatsioonipaigal ebapiisav kogus melanotsüüte. Lisaks võib hüpomelanoidsel Ito-l olla puhangu ajal ka muid funktsioone, näiteks veresoonte nevusid, kakao-laikude, nevus Ott-i või mongoliidide siniseid täppeid.

[11], [12]

Hüpomelanoosi ravi

Seda patoloogilist protsessi iseloomustab selle levik geneetilises tasemes, mille tõttu patogeneetiline ravi veel puudub. Kasutatakse sümptomaatilist ravi, mille peamised suunad on peatada patoloogia üldistamine ja kliiniliste ilmingute vähendamine.

Hüpomelanoosi ravi hõlmab kortikosteroidide kasutamist, mille sisseviimine viiakse läbi põranda sees. Lisaks on mitmesugused uuringud näidanud, et kohalike retinoidide, pimekroliimus (Elidel) ja ka mõjutatud piirkondade krüomassaaži kasutamine on efektiivne.

Samuti võib hüpomelanoosi ravida fototeraapiaga, tänu millele on märgistatud pigmenteeruvate rakkude melaniini tootmise aktiveerimine. Lisaks on soovitatav kasutada asendusravi melageniiniga. Selle toime eesmärk on stimuleerida melanotsüüte pigmendi sünteesimiseks.

Bioresonantsteraapia puhul on selle eesmärk on taastada närvisüsteemi normaalne toimimine ja suurendada organismi immuunsete jõudude taset.

Sellise patoloogia korral on võimalik ka alternatiivne ravi, kuid enne selle kasutamist konsulteerige arstiga.

Hüpomelanoosi ennetamine

Hüpomelanoosi spetsiifilist vältimist ei ole, kuna patoloogial on geneetiline pärilik liik. Siiski on olemas veel meetodeid, mis võivad vähendada hüpomelanoosi tekke riski või selle taastekke esinemist.

Protsessi üldistumise ja protsessi edasiviimise peamine provotseeriv tegur peetakse liigse insolatsiooniks. Selle tulemusena on vaja teavitada elanikkonda selle negatiivsest mõjust mitte ainult hüpomelanoosile, vaid ka vähktõve tekke tõenäosusele.

Ennetamine gipomelanoza on vältida otsest päikesevalgust katmata nahal, eriti ajaperioodil 11,00-16,00, kasutamise päevavarju kosmeetika kuuma ilmaga, kui UV-kiired võivad olla peegeldunud ümbritsevate esemete ja maa läbi pilvede ja riided. Sellepärast ei ole soovitatav ööpäevas tänaval puududa ägeda vajaduse puudumisel. See kehtib ka solaariumis olevate solaariumide kohta. Naha kaitsmiseks peate kasutama spetsiaalset kreemi, mütsi ja riideid, mis katavad hüpomelanoosi valdkondi.

Hüpomelanoosi prognoos

Valgete täppide kujul olevad hüpopigmentatsioonipiirkonnad iseenesest ei kujuta endast ohtu tervisele, kuid esimeste kliiniliste sümptomite ilmnemisel tuleb konsulteerida spetsialistiga edasiseks diagnoosimiseks ja raviks. Mida varem avastatakse patoloogiat, seda suurem on protsessi peatumise tõenäosus ja retsidiivide tekkimise ennetamine.

Hüpomelanoosi prognoos on soodne, kuid päikesevalguse liigne levik võib levida tervislike koeteni, sest liigne insolatsioon aitab vähendada melanosoomide ja pigmendi kogust.

On võimatu hoiatada päikesevalguse mõjul kantserogeense protsessi tekke võimaluse eest. See on tingitud pahaloomulisest rakkude degeneratsioonist geeniekspressiooni rikkumiste tõttu. Lisaks on igal inimesel sünnimärgid, mis võivad päikese mõjul ka muutuda.

Niisiis, hüpomelanoos ei ole kohutav patoloogia, kuid sellegipoolest nõuab see spetsiaalset lähenemist ja vastavust konkreetsetele meetmetele, et vältida kroonilises ravis tekkimist ja taastumist.