Adenotsüstiline higinäärmevähk (siiringokartsinoom): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Adenotsüstiline higinäärmevähk (sün.: syringocarcinoma, hydrocarcinoma) on väga haruldane madala astme pahaloomuline kasvaja (primaarne higinäärmevähk), mis esineb peamiselt vanemas eas, tavaliselt näo, peanaha, harvemini kere ja kõhuseina nahal.

See avaldub poolkerakujulise naastu või nahasisese sõlmena, roosaka värvusega ja ebapiisavalt selgete piiridega. Pikaajalise eksisteerimise korral võib see haavanduda ja kattuda koorikuga. Kasvaja kasvab suhteliselt aeglaselt, suurus kõigub 1–8 cm. Mõnel juhul võib kasvaja eksisteerida aastaid ilma metastaasideta, kuid on kirjeldatud ka kasvaja kiire kasvu ja metastaaside juhtumeid.

Adenoidse tsüstilise higinäärmevähi (süringokartsinoomi) patomorfoloogia. Kasvaja koosneb rakkudest, mis moodustavad erinevates proportsioonides tahkeid, torukujulisi ja kribriformseid struktuure. Tavaliselt domineerivad dermises torukujulised ja kribriformsed komponendid, moodustades pseudoglandulaarseid struktuure, mille valendikud sisaldavad hüaluroonhapet, eosinofiilseid gloobuseid ja nekrootilisi kasvajarakke. Torukujuline komponent koosneb basaalmembraaniga ümbritsetud juhastruktuuridest. Alumistesse kudedesse tungides võib kasvaja omandada scirrhous välimuse. Elektronmikroskoopiline uuring paljastab juhastruktuurid, mis on vooderdatud väljendunud tuumaatüüpiaga rakkudega ja sekretoorsete graanulite olemasolu tsütoplasmas. Lisaks on struktuure, mis kordavad täielikult higinäärme embrüonaalse rudimenti struktuuri. Adenotsüstiliste kartsinoomirakkudel on ümarad, hüperkromaatilised tuumad ja halvasti piiritletud tsütoplasma. Lisaks glükogeenigraanulitele sisaldavad kasvajarakud neutraalsete mukopolüsahhariidide graanuleid, mida leidub ka periluminaalses kutiikulas. Mõned anaplastilised elemendid võivad läbida lamerakk-metaplaasia. Kasvajarakkude perineuraalne invasioon on üsna tavaline.

Kasvajarakkudes tuvastati merevaik-, piim- ja isotsitriinhappe dehüdrogenaaside, monoamiinoksüdaasi ja happelise fosfataasi kõrge aktiivsus ning positiivne reaktsioon kartsinoembrüoonse antigeeni, S-100 valgu ja epiteelimembraani antigeeniga.

Higinäärmete adenoidse tsüstilise vähi (süringokartsinoomi) histogenees. Kasvaja histogeneetilist seost higinäärmetega ei sea keegi kahtluse alla, vaidlused käivad näärmete tüübi üle - ekriinsed või apokriinsed. P. Abenoza ja AB Ackerman (1990) usuvad, et veenvad tõendid ühe kahest variandist kasuks endiselt puuduvad.

[ 1 ]