Syringoma

Süringoom (sün.: multiplik sülingoadenoom, eruptiivne hidradenoom) on ekrinaalse higinäärme arenguhäire, mis oma ehituselt sarnaneb pärisnaha ülemises osas asuva juha lõiguga.

Epidemioloogia

Süringoomi esinemissagedus Downi sündroomiga patsientidel on 30 korda suurem kui teiste vaimuhaigustega patsientide populatsioonis. Süringoom on Nicolau-Baluse sündroomi (eruptiivne sülringoom, miliaarsed tsüstid ja vermiformne atrofoderma) komponent. Süringoomi esineb sageli koos healoomuliste kasvajate või naha väärarengutega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Dermise pindmises ja keskmises osas on suur hulk väikeseid ja keskmise suurusega ümmarguse või ovaalse kujuga tsüste, mis on vooderdatud kahe epiteelirakkude kihiga. Basaalmembraaniga külgnev rakkude kiht on lapik, nende tuumad on intensiivselt värvunud; tsüstiõõnsuse poole jääv kiht koosneb heledamatest kuubikujulistest või prismakujulistest rakkudest. Tsüstide sisu on homogeenne või kergelt granuleeritud.

Lisaks tsüstidele sisaldab syringoom õhukesi väikeste rakkude ahelaid tumedate tuumadega. Mõned ahelad on ühest poolusest tsüstilise laienemisega, meenutades kuju poolest kulleseid, mis on sellele kasvajale tüüpiline. Võib täheldada kihilise lameepiteeliga vooderdatud ja kihiliste keratiinimassidega täidetud tsüste. Need tsüstid mõnikord rebenevad, nende sisu siseneb dermisse, põhjustades hiiglasliku rakureaktsiooni, ja seejärel kaltsifitseerub. Mõnikord on syringoomtsüstides täheldatud vohavate rakkude väljendunud proliferatsiooni koos basaalmembraani läbivate tahkete ahelate moodustumisega - syringocystadenoom. Kasvaja stroom on enamasti muutumatu, kuid mõnikord leidub selles lümfohistiotsütaarseid infiltraate. Lisaks tavapärasele histoloogilise struktuuri variandile on kirjeldatud syringoomi selget rakuvarianti.

Histokeemiline uuring näitab ekriinnäärmetele iseloomulike ensüümide - suktsinaatdehüdrogenaasi, fosforülaasi ja leutsiini aminopeptidaasi - aktiivsust, samas kui apokriinsetele struktuuridele iseloomulikke lüsosomaalseid ensüüme (happefosfataas ja beeta-glükuronidaas) tuvastatakse väga nõrgalt. Süringoomi selgerakulist varianti iseloomustab kõrge glükogeenisisaldus. Elektronmikroskoopia abil on torukujulisi struktuure vooderdavates rakkudes näha mikrovillid, üsna palju lüsosoome ja tonofilamente.

Süringoomi histogenees

Süringoomi histogeneesi kohta on erinevaid seisukohti. Mõned autorid usuvad histokeemilistele ja elektronmikroskoopilistele andmetele tuginedes, et sellel kasvajal on ekriinne diferentseerumine, samas kui lokaliseerumine apokriinsete näärmete kogunemiskohtades, elementide lööve peamiselt puberteedieas ja histoopiline seos ebaküpsete karvanääpsude ja rasunäärmetega ei välista mõnel juhul apokriinset teket.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid syringomas

Kasvaja on sageli mitmekordne, paiknedes sümmeetriliselt näol, eriti silmalaugude piirkonnas, rinnal, harvemini mujal. See areneb sagedamini naistel puberteedieas, on kirjeldatud perekondlikke juhtumeid. Lisaks on kirjeldatud süringoomi piiratud lokaliseerumist häbel, peenisel, käte proksimaalsetel falangidel. Peanahal lokaliseeritud süringoomiga võib kaasneda difuusne alopeetsia.

Syringoma mitmekordset varianti esindavad väikesed sõlmed, mis on naha pinnast veidi väljaulatuvad, kergelt läikivad, justkui poolläbipaistvad või kollakad.

Diferentseeritud diagnoos

Süringoomi diferentsiaaldiagnoos on üsna lihtne ja põhineb mitmete väikeste tsüstide ja kulleselaadsete kanalite struktuuride olemasolul.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]