Pahaloomuline ekkrinaalne poroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pahaloomuline ekriinne poroom (sün.: porokartsinoom, epidermotroopne ekriinne kartsinoom, ekriinne porokartsinoom) on väga haruldane kasvaja, mis tekib tavaliselt pikaajalise ekriinse poroomi taustal või de novo muutumatul nahal. Tavaliselt esineb see eakatel inimestel, patsientide keskmine vanus on 67 aastat, võrdselt sageli nii meestel kui naistel. 45% juhtudest lokaliseerub kasvaja alajäsemete nahal, 20% - kere nahal, 15% - peas ja 10% - ülajäsemetel. Harva võib porokartsinoomil olla ebatavaline lokalisatsioon, eriti küünevallil kiiritusdermatiidi taustal või esineda pigmenteerunud kseroderma all kannataval patsiendil.

Pahaloomulise ekriinse poroomi sümptomid

Kliiniliselt avaldub see eksofüütilise sõlmena, mille pind on erodeerunud, laial alusel, läbimõõduga 1-5 cm. Kasv on suhteliselt aeglane, 30% -l esineb hilinenud metastaas piirkondlikesse lümfisõlmedesse. Mõnel juhul kaasneb metastaasidega lümfostaas.

Patomorfoloogiat iseloomustavad basaloidsed rakkude kasvud epidermises ja rakukompleksid dermises. Erinevalt healoomulisest vastest on intraepidermaalne komponent esindatud suurte rakkude fokaalsete klastritega, millel on hüperkromaatilised, polümorfsed tuumad, mitootilised figuurid ja nekrootilised fookused. Kasvajarakkude klastrites on mõnikord nähtavad kanalitaolised struktuurid. Intradermaalsed kompleksid koosnevad heledatest rakkudest, millel on suured atüüpilised tuumad, mis sisaldavad jämedalt hajutatud kromatiini. Rakukasvude hulgas leidub pilutaolisi või peenelt tsüstilisi õõnsusi ja ortokeratootilisi "sarvpärleid". Kasvajaköitide perifeerias moodustub põletikuline infiltraat. Kasvajarakke leidub mõnikord dermise lümfisoontes. Primaarse porokartsinoomi korral võib erineva sagedusega täheldada järgmisi histoloogilisi variante: pagetoidne rakutüüp hüperplastilises epidermis; selge tsütoplasmaga rakud, millel on kõrge glükogeenisisaldus; lima fookused stroomas; perineuraalne invasioon. Selgete rakkude variantide korral tuvastati madal fosforülaasi aktiivsus, mis on seotud selle ensüümi puudulikkusega suhkurtõvega patsientidel ja see omakorda viib glükogeeni akumuleerumiseni kasvajarakkudes. Ultrastruktuurilised uuringud kinnitasid rakkude lameepiteeli olemust tonofilamentide, põimunud tsütoplasmaatiliste villide, tihendatud ühenduskohtade ja tsütoplasmaatiliste luumenite olemasolul.

Pahaloomulise ekriinse poroomi histogenees. Porokartsinoom on pahaloomuline kasvaja, mille struktuuride diferentseerumine on iseloomulik ekriinse higinäärme juha intraepidermaalsele osale. Immunohistokeemilisel uuringul annavad juha struktuurid ja keratinisatsioonikolded positiivse reaktsiooni kartsinoembrüonaalse AG-ga, epiteelimembraanide AG-ga ja alfa-laktaatalbumiini antigeeniga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]