Hüperkineesia

Alateadlikult tekitatud ja füsioloogiliselt sobimatud aktiivsed liigutused - hüperkinees - on seotud erineva lokaliseerimisega lihaste närviregulatsiooni patoloogiatega ja tekivad kesk- ja somaatilise närvisüsteemi kahjustuse tagajärjel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused hüperkineesia

Hüperkineesi põhjused, nagu paljud teisedki motoorsed anomaaliad, on seotud aju motoorse aparaadi, ajukoore, ajutüve või seljaaju motoorse piirkonna motoorsete neuronite ja inhibeerivate neuronite, motoorsete närvikiudude, neuromuskulaarsete sünapside jne osalise talitlushäirega.

Hüperkineesi etioloogia võti peitub kesknärvisüsteemi ekstrapüramidaalsüsteemi "talitlushäires". Selle äärmiselt keeruka neurotransmitterite süsteemi funktsionaalne ülesanne on reguleerida lihaspingeid ja -lõdvestumist, kontrollida keha asendit ruumis ja näoilmeid, samuti kõiki keha automaatselt toimuvaid motoorseid reaktsioone. Ajukoore motoorsete keskuste, motoorse analüsaatori tuumade (asub ajukoores), väikeaju hambuliste tuumade ja juhtivusradade töö koordineerimatus moonutab motoorsete neuronite impulsse, mis lähevad lihastesse. Nende häirete tõttu omandavad inimese tahtmatud motoorsed oskused ebanormaalse iseloomu ja seejärel diagnoositakse ekstrapüramidaalne hüperkinees.

Kui orgaaniline või funktsionaalne patoloogia mõjutab ajutüve retikulaarse tsooni motoorseid keskusi, siis tekib ajutüve düstooniline hüperkinees ja subkortikaalsete motoorsete struktuuride kahjustus tekitab subkortikaalset hüperkineesi: koreiline, atetoidne, müoklooniline.

Inimese alateadlike liigutuste biokeemilisel mehhanismil on võtmeroll, mis põhineb sellistel põhilistel neurotransmitteritel nagu dopamiin, atsetüülkoliin ja gamma-aminovõihape (GABA). Aju närvirakkude aksonite poolt sünteesitav dopamiin on motoorse aktiivsuse stimulant ja selle toimet tasakaalustavad antagonistlikud neurotransmitterid - atsetüülkoliin ja GABA. Kui gamma-aminovõihape on kesknärvisüsteemi peamine inhibeeriv neurotransmitter, siis atsetüülkoliin ergastab autonoomse närvisüsteemi neuroneid ja tagab närviimpulsside ülekande motoorsetest närvidest lihaste perifeersete närvilõpmete postsünaptiliste membraanide retseptoritesse. Lisaks osalevad motoorsete närviimpulsside ülekandes ka teised "keemilised virgatsained": adrenaliin, noradrenaliin, serotoniin, glütsiin, glutamiin- ja asparagiinhape.

Neurofüsioloogid on kindlaks teinud, et nende neurotransmitterite tootmise tasakaalustamatus organismis ja vastavalt ka nende retseptorite reaktsiooni muutus võib olla liikumishäirete põhjuseks. Samuti on ekstrapüramidaalse hüperkineesi esinemisega otseselt seotud probleemid basaalganglionide - eesaju alamkorteksi struktuuride - toimimisega. Nende närvisõlmede kahjustus ja nende ühenduste katkemine seljaajuga põhjustab erinevate lihasrühmade kontrollimatut hüperaktiivsust.

Kõik see võib tekkida aju veresoonte kahjustuse (krooniline ajuisheemia); lihastesse suunduvate närvide veresoonte kokkusurumise; tserebraalparalüüsi; endokriinsüsteemi haiguste (hüpertüreoos); autoimmuunsete ja pärilike patoloogiate (reuma, hulgiskleroos, süsteemne erütematoosluupus) tagajärjel. Hüperkineesi orgaaniliste põhjuste hulka kuuluvad ka traumaatilised ajukahjustused, kasvajad, neuroinfektsioonid (meningiit, entsefaliit) või toksilised (peamiselt meditsiinilised) mõjud aju struktuuridele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Sümptomid hüperkineesia

Tikkhüperkineesi peetakse kõige levinumaks aju liikumishäireks. Seda esindavad näo- ja kaelalihaste automaatsed impulsiivsed liigutused, mis avalduvad sagedase pilgutamise ja silmade kissitamise, stereotüüpsete grimasside, kramplike monotoonsete pea kallutamiste või pööramiste jms kujul. Nagu eksperdid märgivad, muutub seda tüüpi hüperkinees selgemini väljendunuks, kui inimene on mures või emotsionaalse üleerutuse seisundis. Näiteks võib tikhüperkinees olla refleksiivne ja avalduda inimese reaktsioonina liiga valjule helile või äkilisele valgusevälgatusele.

Samuti võivad seda tüüpi hüperkineesi sümptomid avalduda tahtmatute helide kujul, mis tekivad kõri, neelu või suu lihaste kiirete kokkutõmbumisliigutuste tõttu. Muide, enamikul patsientidest õnnestub tiki tekkimist sekundi murdosa jooksul ohjeldada, kuid see nõuab tohutut pingutust, mille järel on paroksüsm vältimatu (st hoog areneb tugevamalt ja kestab kauem). Kuid ükski hüperkineesi tüüpidest, sealhulgas tikid, ei anna endast uneseisundis märku.

Koreiformne hüperkinees, millel on ka sellised nimetused nagu koreiline hüperkinees, generaliseerunud hüperkinees või korea, avaldub näolihaste arütmiliste ekspressiivsete liigutuste kujul kulmude, silmade, suu, nina, aga ka jäsemete lihaste piirkonnas.

Hemifatsiaalsed spasmid ehk näo hüperkinees esinevad tavaliselt näo ühel küljel: näolihaste konvulsiivsed arütmilised kokkutõmbed võivad varieeruda vahelduvalt sagedastest peaaegu konstantseteni. Kogu näo hüperkineesi nimetatakse paraspasmiks. Kui näo hüperkinees mõjutab silmade ümbritsevat lihasrõngast, sulgeb inimene pidevalt tahtmatult silmi ja sel juhul diagnoositakse blefarospasm. Kui suu ring- või radiaallihased tõmbuvad kokku (kaasa arvatud alalõua lihased), nimetatakse sellist patoloogiat orofatsiaalseks düstooniaks ehk suuhüperkineesiks, mida visuaalselt tajutakse grimassitamisena. Keele genioglossuse, styloglossuse ja pikilihaste innervatsiooni häirete korral ilmneb keele hüperkinees ja selle probleemiga patsiendid ajavad sageli tahtmatult keele välja.

Koorilise iseloomuga hüperkineesi sümptomid ilmnevad sageli vanemas eas aju osade seniilse atroofia korral (aju vereringehäirete tõttu), infektsioonide ja ajukahjustuste korral, Bekhterjevi koreaalse epilepsia korral, geneetiliselt määratud Huntingtoni tõve korral. Kui keha ühel küljel jäsemetes ilmnevad üsna sagedased tahtmatud liigutused suure amplituudiga, siis neuroloogid määravad nende sümptomite põhjal ballismi, mis võib viidata isegi ajukasvajale.

Sellisel motoorsete oskuste häirel, näiteks atetoidsel hüperkineesil, on väga iseloomulikud tunnused sõrmede, varvaste ja jalgade kiirustamata veidra painutamise näol, kuid spasmid haaravad sageli nägu, kaela ja kere. Selliseid kliinilisi juhtumeid defineeritakse kui koreoatetoidset hüperkineesi või koreoatoosi. Nende kineetiliste häirete korral võib aja jooksul tekkida liigeste ja lihaste liikuvuse märkimisväärne piiratus (kontraktuurid).

Treemor on väga sageli korduvad, üsna rütmilised, väikese amplituudiga pea (üles-alla ja vasakule-paremale), käte (eriti labakäte ja sõrmede) ja sageli kogu keha liigutused. Mõnedel inimestel võivad värinad puhkeolekus intensiivsemaks muutuda, teistel aga eesmärgipäraste tegevuste sooritamisel. Tüüpilised värinad on Parkinsoni tõve kõige iseloomulikum tunnus.

Aeglase tüübi hüperkinees võib ilmneda mõnede lihaste madala lihastoonuse ja teiste spastiliste kokkutõmbumiste taustal ning see on düstooniline hüperkinees. See on motoorse patoloogia iseloom, mida täheldatakse hüperkineetilise tserebraalparalüüsiga patsientidel. Neuroloogid eristavad ka väändspasmi ehk deformeerivat lihasdüstooniat, mille puhul igasugune tegevus kutsub esile kaelalihaste (spastiline kõõrkaelsus) ja kere järske kontrollimatuid arütmilisi spiraalseid liikumisi, sundides inimest võtma väga veidraid staatilisi poose. Ja mida ulatuslikum on protsess, seda suurem on patsiendi motoorse piiratuse aste, mis mõne aja pärast viib keha pidevalt deformeerunud ruumilise asendini.

Müokloonilise hüperkineesi iseloomulikud sümptomid avalduvad teravate ja kiirete tõmblemistena – ühe või mitme erineva lokalisatsiooniga lihase (peamiselt keele, pea näoosa ja kaela) sünkroonsete või järjestikuste punktiirkontraktsioonidena. Seejärel järgneb lihaste lõdvestumine, millega sageli kaasneb treemor. Märkimisväärne osa sellistest motoorsetest düsfunktsioonidest on põhjustatud ajustruktuuride geneetilisest degeneratsioonist ja neil on perekondlik eelsoodumus.

Nagu eksperdid märgivad, on neuroosilaadne hüperkinees, mis avaldub kogu keha üksikute lihaste tõmblemises, lastele tüüpilisem ja seda tuleb selgelt eristada obsessiiv-kompulsiivsest häirest. Ja siin on õige diagnostika ülioluline.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostika hüperkineesia

Ekstrapüramidaalse päritoluga hüperkineesi diagnoosimine ei ole lihtne ülesanne, kuid neuroloogid lahendavad selle järgmistel alustel:

• patsiendi kaebuste kuulamine ja anamneesi kogumine;
• patsiendi uurimine tema normaalse ja ebanormaalsete liigutuste ulatuse määramiseks;
• üldised ja biokeemilised vereanalüüsid;
• elektrokardiogrammid;
• elektroentsefalogrammid;
• elektromüogrammid (närviimpulsside kiiruse määramine);
• ultraheli aju angiograafia (aju veresoonte seisundi uurimine);
• aju kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia.

Juhtudel, kui patsientidel on ateroskleroos, endokriinsed haigused, autoimmuunpatoloogiad või aju kasvaja fookused, kaasatakse diagnoosi panemisse vastava meditsiiniprofiili spetsialistid.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ravi hüperkineesia

Enamikul kliinilistest juhtudest on hüperkineesi ravi seotud märkimisväärsete raskustega, kuna ekstrapüramidaalsete liikumishäirete korral on ajukoore ja aju alamkorteksi kahjustatud struktuuride taastamine lihtsalt võimatu. Seega on sümptomaatiline ravimteraapia suunatud patsientide seisundi parandamisele ja patoloogiliste ilmingute intensiivsuse vähendamisele.

Täiskasvanute hüperkineesi raviks kasutatavate farmakoloogiliste ainete hulgas tuleb esimesena mainida adrenergilisi blokaatoreid (adrenaliiniretseptorite alfa- ja beetablokaatoreid). Seega määravad neuroloogid koreaformse hüperkineesi korral propranolooli (Anapriliin, Atenotool, Betadren, Propamiin jne) - 20 mg kaks korda päevas (veerand tundi enne sööki) või 40 mg korraga. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad pearinglus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, südame löögisageduse tõus, üldine nõrkus ja depressiivne meeleolu.

Klonasepaami (Clonex, Antelepsin, Rivotril) peetakse GABA suurenenud aktiivsuse tõttu üsna tõhusaks lihaslõõgastusvahendiks, see toimib ka unerohuna. Standardne päevane annus on 1,5 mg (kolmes annuses), optimaalne annus ei ole suurem kui 6-8 mg päevas.

Neuroleptikum Trifluoperasiin (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin jne) omab adrenolüütilisi omadusi ja kesknärvisüsteemi pärssivat toimet; seda võetakse 0,03–0,08 g päevas. Selle ravimi kõrvaltoimete hulka kuulub ekstrapüramidaalne hüperkinees, eriti treemor, seetõttu määratakse samaaegselt mõned Parkinsoni tõve ravimid, näiteks Cyclodol.

Tsüklodool (triheksüfenidüül, Parkopan, Romparkin) on antikolinergiline aine ja aitab vähendada lihaste hüpertoonilisuse raskust. Tsüklodooli tablette soovitatakse võtta pärast sööki - 0,5-1 mg päevas, annuse järkjärgulise suurendamisega 5-10 mg-ni päevas. Selle ravimi kasutamisega kaasneb suukuivus, südame löögisageduse tõus ja nägemiskahjustus.

Ravim Vasobral stimuleerib kesknärvisüsteemis dopamiini ja serotoniini retseptoreid ning samaaegselt inaktiveerib lihasrakkudes adrenergilisi retseptoreid. Tavaliselt võetakse seda 1-2 tabletti kaks korda päevas (söögikordade ajal).

Krambivastane ravim Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin jne) on gamma-aminovõihappe (GABA) analoog ja vähendab tänu sellele neurotransmitterite patoloogilist aktiivsust. Ravimit määratakse üle 12-aastastele lastele - 300 mg (üks kapsel) kolm korda päevas. Gabapentiini kõrvaltoimed: tahhükardia, vererõhu tõus, pearinglus ja peavalu, suurenenud väsimus, unehäired.

Samuti on kesknärvisüsteemis gamma-aminovõihappe sisalduse suurendamiseks ette nähtud valproehappe baasil valmistatud ravimid - Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). Täiskasvanute algne ühekordne annus on 0,3 g, päevane annus - 0,9 g. Kõige sagedasemad kõrvaltoimed on iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu, unisus, nahalööve.

Treemori hüperkineesi ravis määratakse atsetüülkoliini neutraliseerimiseks eespool mainitud tsüklodol ja dopamiini toime aktiveerimiseks kasutatakse samu ravimeid nagu Parkinsoni tõve korral: levodopa - 125 mg või 250 mg päevas; pramipeksool (Mirapex) - üks tablett (0,375 mg) päevas, kolm korda päevas.

Hüperkineesi sümptomite leevendamiseks peetakse kasulikuks treeningravi, massaaži ja mitmesuguseid veeprotseduure. Torsioonhüperkineesi korral võib jala patoloogilise asendi korrigeerimiseks vaja minna spetsiaalseid ortopeedilisi jalatseid.

Tiki hüperkineesi ravi

Tikihüperkineesi ravimite ravi hõlmab GABA analoogidel või derivaatidel põhinevaid ravimeid (vt eelmist osa), samuti ravimeid, mis parandavad aju vereringet.

Nootroopne ravim Pantokaltsiin (kaltsiumhopantenaat) võimendab endogeense gamma-aminovõihappe toimet ja vähendab seeläbi dopamiini, norepinefriini ja serotoniini stimuleerivat toimet neurotransmitterisüsteemi neuromuskulaarsetele sünapsidele. Seda ravimit määratakse täiskasvanutele 1,5–3 g päevas ja lastele 0,75–3 g; ravi kestus võib olla üks kuu kuni kuus kuud. Kõrvaltoimed on haruldased ja avalduvad nahaallergiate ja nohu kujul.

Aminofenüülvõihappe vesinikkloriidil põhinev ravim Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) suurendab ka kesknärvisüsteemis GABA-ergiliste retseptorite aktiivsust. Seda on ette nähtud suukaudseks manustamiseks: täiskasvanutele ja üle 14-aastastele noorukitele - 0,25–0,5 g kolm korda päevas; 8–14-aastastele lastele - 0,25 g, 3–8-aastastele - 0,05–0,1 g kolm korda päevas.

Tikkide korral aju verevarustuse parandamiseks on ette nähtud Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam jne), mis mitte ainult ei aktiveeri kudedes oksüdatsiooni-redutseerimise protsessi, vaid suurendab ka dopamiini ja atsetüülkoliini tootmist. Ravimit tuleb võtta üks tablett (0,4 g) kolm korda päevas (enne sööki); maksimaalne päevane annus on 4,8 g.

Hüperkineesi ravi tserebraalparalüüsi korral

Hüperkineesiga tserebraalparalüüsiga patsiendid (st tserebraalparalüüsi spastiline vorm) läbivad keerulise ravi, sealhulgas ravimite abil.

Lihasspasmide leevendamiseks võib välja kirjutada rahustava toimega Diazepami (Valium, Relanium, Seduxen) - 5-10 mg kaks korda päevas. See ravim on vastunäidustatud rasedatele ja alla kolmeaastastele lastele ning selle kõrvaltoimete hulka võivad kuuluda unisus, nõrkus, peavalu, suukuivus, iiveldus ja maksa transaminaaside aktiivsuse suurenemine.

Tserebraalparalüüsi hüperkineesi ravi hõlmab krambivastaste ainete - gabapentiini (vt eespool) või acediproli - kasutamist. Seega lõdvestab acediprol (teised kaubanimetused - Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), mida toodetakse 0,3 g tablettidena ja siirupi kujul, krampide ajal lihaseid hästi ning seda määratakse nii lastele (20-30 mg kehakaalu kilogrammi kohta päevas) kui ka täiskasvanud patsientidele (mitte rohkem kui 2,4 g päevas). Võib esineda kõrvaltoimeid, nagu iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu, isutus, nahaärritus.

Tserebraalparalüüsi korral atetoidse hüperkineesiga patsientidel ergastava neurotransmitteri atsetüülkoliini mõju vähendamiseks kasutatavate ravimite hulgas eelistavad arstid tsüklodooli (vt eespool) ja protsüklidiini, mida tuleb võtta suu kaudu 2 mg kolm korda päevas.

Lisaks harjutatakse Botoxi intramuskulaarset süstimist, mis leevendab umbes kolme kuu jooksul lihasspasme, mis piiravad tserebraalparalüüsi liikumist.

Ärahoidmine

Hüperkineesi ennetamisel on üks eesmärk – toetada aju motoorse aparaadi ja selle poolt „kontrollitava“ lihassüsteemi maksimaalset füsioloogilist toimimist. Füüsilise koormuse, ratsionaalse raviskeemi ja õige toitumise eelised on ilmsed. Mõnel juhul võib aidata nõelravi. Spetsialistid soovitavad kasutada B-vitamiine, C- ja E-vitamiini, samuti asendamatuid rasvhappeid (oleiin-, linool-, arahhidoonhape jne).

Hüperkinees nõuab kvalifitseeritud arstiabi ja selle ravi võib olla eluaegne.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Prognoos

Hüperkineesi prognoos, kuna seda tüüpi KNS-i patoloogia areneb paljudel põhjustel, sealhulgas neil, mille puhul tänapäeva meditsiin on jõuetu, näiteks loote ajukahjustus, neurodegeneratiivsed, autoimmuunsed või geneetiliselt määratud haigused. Sellistel juhtudel ei saa prognoos definitsiooni järgi olla positiivne.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]