Lõualuu pahaloomulised kasvajad: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Ülalõualuu siinuse kasvajad on otolarüngoloogilised haigused, mis kuuluvad nii lõualuu kirurgide (peamiselt) kui ka mõnede kliiniliste ja anatoomiliste variantide, eriti lõualuu-etmoidaalsete segude puhul rhinoloogide pädevusse.

Valdaval enamusel juhtudest (80–90%) on need kasvajad epitelioomid; 10–12% on sarkoomid, mis esinevad tavaliselt lastel ja noortel täiskasvanutel. Kõige sagedamini pärineb ülalõualuu vähk etmoidse labürindi tagumistest rakkudest või ülalõualuu alveolaarjätke servast. Oma struktuurilt on nii ülalõualuu siinuse epiteeli- kui ka mesenhümaalsed pahaloomulised kasvajad identsed ninaõõnes esinevate kasvajatega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Ülalõualuu siinuse pahaloomuliste kasvajate sümptomid

Ülalõualuu siinuse pahaloomuliste kasvajate sümptomid on äärmiselt mitmekesised ja sõltuvad kasvaja staadiumist ja lokaliseerimisest. Eristatakse samu etappe nagu ninaõõne pahaloomuliste kasvajate puhul.

Latentne staadium on asümptomaatiline ja enamasti jääb see märkamatuks. Ainult harvadel juhtudel avastatakse see juhuslikult patsiendi läbivaatuse käigus "polüüpse etmoidiidi" suhtes, mis on sisuliselt sama "kaasnevus" nagu ninavähi puhul.

Kasvaja avaldumise staadium, kus teatud suuruse saavutanud kasvajat saab tuvastada nina superolateraalses piirkonnas või ülalõuaurke alumise seina piirkonnas alveolaarprotsessi servas või retromandibulaarses piirkonnas.

Kasvaja ekstraterritorialiseerumise staadiumi iseloomustab neoplasmi väljumine ülemise ülakeha siinuse piiridest.

Kuulus prantsuse otolarüngoloog Sebilo kirjeldab ülalõuaurke vähi kolme kliinilist ja anatoomilist vormi. Autori terminoloogias "suprastruktuurilised neoplasmad", st kasvajad, mis pärinevad sõelaluu labürindist ja tungivad ülaltpoolt ülalõuaurkesse.

Ülalõualuu siinuse pahaloomuliste kasvajate sümptomid on järgmised: määrdunudhalli värvi mukopurulentne eritis vere lisandiga, sageli ebameeldiva lõhnaga, sageli ninaverejooks, eriti tugev eesmise etmoidarteri arroosi korral; ninakäikude progresseeruv ühepoolne obstruktsioon, kolmiknärvi esimese haru neuralgia, selle innervatsioonitsoonide anesteesia, samal ajal kui nende tsoonide palpeerimine põhjustab tugevat valu. Eesmise ja tagumise rinoskoopiaga ilmneb sama pilt, mida kirjeldati eespool etmoidse päritoluga ninaõõne kasvajate puhul. Histoloogiline uuring ei anna paljudel juhtudel positiivseid tulemusi, seetõttu tuleks biopsia või "banaalsete kaasnevate polüüpide" eemaldamise korral histoloogilist uuringut mitu korda korrata.

Selle vähivormi korral ülalõuaurke punktsiooni tegemisel on tavaliselt võimatu saada olulisi tõendeid selle olemasolu kohta, välja arvatud juhul, kui tuvastatakse "vaakum" või kui hemolüüsitud veri satub süstlasse imemise ajal. Sekundaarse infektsiooni lisamine olemasolevale ülalõuaurke kasvajale raskendab diagnoosi oluliselt, kuna sellistel patsientidel diagnoositakse krooniline või äge mädane siinusepõletik ja tõeline haigus avastatakse alles operatsiooni ajal.

Selle kasvaja vormi edasine areng viib selle kasvuni silmakoopa, põhjustades selliseid sümptomeid nagu diploopia, eksoftalmos, silmamuna külgmine ja allapoole nihkumine, oftalmopleegia kahjustatud poolel kasvaja poolt silmaväliste lihaste immobiliseerimise ja vastavate silmamotoorika närvide kahjustuse tagajärjel, oftalmodüünia, nägemisnärvipõletik, kemoos ja sageli ka silmakoopa flegmoon.

„Mesostruktuuri neoplasm“, st „oma päritoluga“ ülalõuaurke kasvaja. Selliseid kasvajaid latentses perioodis praktiliselt ei tunta ära, kuna need esinevad sel perioodil banaalse põletikulise protsessi tunnusel, mis on alati sekundaarne. Arenenud staadiumis põhjustab kasvaja samu sümptomeid, mida eespool kirjeldati, kuid sellisel kujul on eksterritorialiseerumise domineeriv suund näopiirkond. Kasvaja levib läbi esiseina koeralohu ja sarnaluu suunas ning erandjuhtudel võib ülemise seina kaudu silmakoopasse kasvades tekkida pilt.

Kasvaja võib levida ka ninaõõnde, põhjustades selle ummistust, läbi etmoidplaadi etmoidlabürinti, mõjutades lõhnanärve, ja edasi kiiluluu siinuse suunas. Kasvaja levik mööda tagumist seina allapoole ja külgsuunas põhjustab selle tungimise retromaxillaarsesse piirkonda ja ninakinnisusesse.

Kasvaja kasv läbi ülalõuaurkevalu tagumise seina kahjustab CPN-is paiknevaid anatoomilisi struktuure, eriti pterygoidlihaseid (trismust), pterygopalatine ganglioni närvistruktuure (Sluderi sündroom). Väliskirjanduses nimetatakse supra- ja mesostruktuuri kasvajaid "rinoloogide kasvajateks", mis tähendab, et see paranasaalsete siinuste pahaloomuliste kasvajate vorm on rinokirurgide vastutusel.

„Infrastruktuuri kasvajad“ ehk „hambatüüpi“ kasvajad ehk „hambaarsti ülemise lõualuu vähk“. Kasvaja kasvu lähtekohaks on ülemise lõualuu alveolaarjätke. Need kasvajad avastatakse palju varem kui eespool kirjeldatud vormid, kuna üks esimesi kaebusi, mille kohta patsient arsti (hambaarsti) poole pöördub, on talumatu hambavalu. „Haige“ hamba (sügav kaaries, pulpiit, parodontiit) otsingud ei anna tavaliselt tulemusi ning korduvalt ravitud „kahtlase hamba“ eemaldamine ei leevenda valu, mis patsienti üha intensiivsemalt vaevab. Selle kasvajavormi teine sümptom on põhjuseta hammaste loksumine, mida sageli tõlgendatakse parodontoosina või parodontiidina, kuid selliste hammaste eemaldamine ei leevenda tugevat neuralgilise valu sümptomeid. Ja ainult sel juhul kahtlustab raviarst ülemise lõualuu alveolaarjätke kasvaja olemasolu. Reeglina, kui eemaldatakse hambaid, mille juured on otseses kontaktis ülalõuaurke alumise seinaga, tekivad alveolaarprotsessi vähi korral selle seina perforatsioonid, mille kaudu kasvajakude hakkab lähipäevil prolapsima, mis peaks juba diagnoosi kahtlused välistama.

"Hajutav kasvaja"

Selle termini, mis määratleb ülalõuaurke pahaloomulise kasvaja arengu viimast staadiumi, võttis kasutusele kuulus Rumeenia kõrva-nina-kurguarst onkoloog V. Racoveanu (1964). Geeni staadiumi all peab autor silmas kasvaja seisundit, mille puhul on võimatu kindlaks teha selle päritolukohta ja kasvaja ise on kasvanud kõikidesse külgnevatesse anatoomilistesse inversioonidesse, andes näopiirkonnale autori sõnul "koletise välimuse". Selliseid vorme peetakse absoluutselt opereeritavateks juhtudeks.

Ülalõualuu siinuse pahaloomuliste kasvajate evolutsiooni määrab kasvaja anatoomiline patoloogiline struktuur. Seega iseloomustab lümfosarkoome ja nn pehmeid sarkoome äärmiselt kiire kasv, ümbritsevate kudede laastav invasioon, varajane metastaas koljuõõnde ning nende kliinilisteks ilminguteks on kõik eespool kirjeldatud naaberorganite talitlushäired ja palavik. Reeglina põhjustavad need surmaga lõppevaid tüsistusi enne metastaaside tekkimist kaugematesse organitesse. Fibroblastilised sarkoomid ehk kondro- ja osteosarkoomid (nn kõvad sarkoomid), eriti infrastruktuuri kasvajad, on oluliselt aeglasema arenguga, ei haavandu ega lagune, mistõttu need kasvajad võivad saavutada tohutu suuruse. Erinevalt "pehmetest" kasvajatest on need kasvajad resistentsed kiiritusravi suhtes ja mõnel juhul alluvad kirurgilisele ravile.

Ülalõualuu vähk, ületades siinuse anatoomilisi piire, kasvab ümbritsevatesse pehmetesse kudedesse, põhjustades nende lagunemist ja haavandumist ning kui patsient selleks ajaks ei sure, siis metastaseerub see piirkondlikesse, pretrahheaalsetesse ja kaelalümfisõlmedesse. Selles staadiumis on prognoos vaieldamatu, patsient sureb 1-2 aasta jooksul.

Tüsistused: „vähi” kahheksia, meningiit, hemorraagia, aspiratsioon ja metastaatilised bronhopulmonaalsed kahjustused.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ülalõualuu siinuse pahaloomuliste kasvajate diagnoosimine

Diagnostika tekitab patendiperioodil raskusi. Järgnevatel etappidel ei tekita iseloomulike onkoloogiliste ja kliiniliste tunnuste esinemine koos röntgen- või kompuutertomograafia andmetega raskusi. Suur tähtsus on diferentsiaaldiagnostikal, mis tuleb läbi viia järgmiste nosoloogiliste vormidega.

Banaalne sinusiit. Pahaloomuline kasvaja erineb selle haiguse kliinilistest ilmingutest tugevate, ravimatute, neuralgiliste valude poolest, mis on põhjustatud kolmiknärvi esimese haru kahjustusest, sageli oftalmodüüniast; ebameeldiva lõhnaga hallikasverine eritis, mõnikord massiline verejooks siinusest. Radiograafiliselt iseloomustavad kasvajaid ülalõuaurke ähmased kontuurid, siinuse märkimisväärne varjutus ja muud nähtused, mis viitavad kasvaja levikule naaberkudedesse.

Paradentaalset tsüsti iseloomustab aeglane areng, iseloomuliku valu puudumine, tungimine ümbritsevatesse kudedesse ja kasvajale iseloomulik ninaeritis.

Healoomulistel kasvajatel on samad omadused kui paradentaalsetel tsüstidel.

Teised haigused, millest tuleks eristada ülalõuaurke pahaloomulisi kasvajaid, on aktinomükoos, hambaepulus, igemevähk ja osteomüeliit.

Kasvaja asukoht. Suprastruktuuri vähkidel on kõige raskem prognoos raskuste ja hilise diagnoosimise ning radikaalse eemaldamise võimaluse puudumise tõttu. Viimane põhjustab nende kordumist sõelaluus ja silmakoopas, kasvu läbi sõelaluu plaadi eesmisse koljulõhesse ning läbi silmakoopa retrobulbaarsesse piirkonda ja kolju keskmisesse lohku. Meso- ja eriti infrastruktuuri kasvajatel on selles osas vähem pessimistlik prognoos, esiteks varasema diagnoosimise võimaluse ja teiseks kasvaja radikaalse kirurgilise eemaldamise võimaluse tõttu selle arengu algstaadiumis.

Kasvaja levimus on üks peamisi prognostilisi kriteeriume, kuna seda kasutatakse järelduse tegemiseks konkreetse juhtumi opereeritavuse või mitteopereeritavuse kohta.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Ülalõualuu siinuse pahaloomuliste kasvajate ravi

Ülalõualuu pahaloomuliste kasvajate ravi määratakse samade kriteeriumide alusel nagu prognoos, st kui prognoos on suhteliselt soodne või annab vähemalt minimaalse lootuse paranemiseks või vähemalt eluea pikendamiseks, siis tehakse kirurgilist ravi, mida täiendab kiiritusravi.

Suprastruktuursete kasvajate korral teostatakse ülalõualuu osaline resektsioon, mis piirdub selle ülemise osa, orbiidi alumise ja mediaalse seina, kogu etmoidluu eemaldamisega, säilitades etmoidplaadi, samuti kahjustatud poolel oleva ninaluu, kasutades Moore'i, Otani või nende kombineeritud lähenemisviise.

Mesostrukturaalsete kasvajate korral kasutatakse ülalõualuu täielikku resektsiooni. See sõna otseses mõttes moonutav ja moonutav operatsioon on ainus võimalik sekkumine, mis võimaldab ülalõualuu kasvaja täielikult eemaldada, kuid ainult juhul, kui kasvaja ei ole sellest luust kaugemale levinud. Kasutatav kirurgiline meetod on Moore'i paralateronasaalne lähenemine, kus sisselõiget pikendatakse allapoole, kaetakse nina alaosa ja tehakse ülahuule mediaalne sisselõige kombinatsioonis Otani lähenemisega. Selle kirurgilise sekkumise käigus resekteeritakse kahjustatud poole ninaluu, läbistatakse ülalõualuu ülemise haru ülemine ots, eemaldatakse silmakoopa alumine sein, dissekteeritakse alveolaarprotsess mööda esimese molaari tagumist serva, resekteeritakse kõva suulagi, dissekteeritakse pterygomaxillary sünostoos tagantpoolt, eraldatakse pehmed koed, teostades samaaegselt hemostaasi, ja eemaldatakse kasvaja tervikuna koos ülalõualuuga.

Hiljem, pärast haavaõõnsuse paranemist, kasutatakse ülemise lõualuu proteesimiseks erinevaid võimalusi eemaldatavate proteeside abil. Sageli on esimene ja teine kirurgia tüüp sunnitud kombineerima kasvaja poolt mõjutatud silma enukleatsiooniga.

Infrastruktuuriliste kasvajate korral kasutatakse ülemise lõualuu alumise osa osalist resektsiooni; kirurgilise sekkumise ulatus määratakse kasvaja ulatuse järgi.

Lõikus tehakse mööda ülahuule kesktasandit, ümber ninatiiva ja nasolabiaalvolti, seejärel lõigatakse limaskesta mööda huulealust üleminekuvolti. Seejärel, eraldades pehmed koed, vabastatakse operatsiooniväli kasvaja eemaldamiseks tervikuna koos osaga ülalõualuust. Selleks resekteeritakse ülalõualuu külgsein ülemises osas, eraldatakse kasvajapoolne kõva suulagi ja pterygomaxillary sünostoos. Saadud blokk eemaldatakse, mille järel teostatakse lõplik hemostaas, ülejäänud pehmetele kudedele tehakse diatermokoagulatsioon ja pannakse side. Kiiritusravi kasutamisel sideme paigaldamisel paigutatakse postoperatiivsesse õõnsusse radioaktiivsed elemendid.

Kiiritusravi kõrva-nina-kurguorganite pahaloomuliste kasvajate korral on üks peamisi ravimeetodeid. Seda viiakse läbi erinevat tüüpi ioniseeriva kiirguse abil, millega seoses eristatakse röntgen-, gamma-, beeta-, elektron-, neutron-, prooton-, pimeson-, alfa- ja raskeioonravi. Sõltuvalt ravi eesmärgist, mis määratakse ülaltoodud prognoosikriteeriumide alusel, jaguneb kiiritusravi radikaalseks, mille ülesanne on saavutada täielik resorptsioon ja patsiendi tervendamine, palliatiivseks, mille eesmärk on aeglustada kasvaja kasvu ja võimaluse korral pikendada patsiendi eluiga, ning sümptomaatiliseks, mille eesmärk on kõrvaldada individuaalsed valusad sümptomid - valu, kompressioonisündroom jne. Samuti on olemas retsidiivivastane kiiritusravi, mida kasutatakse pärast kasvaja "radikaalset" kirurgilist eemaldamist, kui sobivad radioaktiivsed nukliidid paigutatakse postoperatiivsesse õõnsusse. Kiiritusravi kasutatakse laialdaselt koos kirurgia ja keemiaraviga.

Radikaalne kiiritusravi on näidustatud piiratud leviku korral; see hõlmab primaarse kolde ja piirkondlike metastaaside piirkondade kiiritamist. Sõltuvalt kasvaja asukohast ja selle radiotundlikkusest valitakse kiiritusravi tüüp, kiiritusmeetod ja SOD-väärtus (60–75 Gy).

Palliatiivset kiiritusravi tehakse patsientidele, kellel on laialt levinud kasvajaprotsess, mille puhul reeglina ei ole võimalik saavutada täielikku ja stabiilset tervenemist. Nendel juhtudel toimub ainult osaline kasvaja taandareng, joove väheneb, valusündroom kaob, elundite funktsioonid taastuvad teatud määral ja patsiendi eluiga pikeneb. Nende eesmärkide saavutamiseks kasutatakse väiksemaid SOD-e - 40-55 Gy. Mõnikord on kasvaja kõrge radiosensitiivsuse ja hea kiirgusreaktsiooni korral võimalik üle minna palliatiivselt programmilt radikaalsele kasvaja kiiritamisele.

Sümptomaatilist kiiritusravi kasutatakse kliinilises pildis domineerivate kasvajahaiguse kõige raskemate ja ähvardavamate sümptomite (seljaaju kokkusurumine, söögitoru valendiku obstruktsioon, valusündroom jne) kõrvaldamiseks. Kiiritusravi, mis ajutiselt kõrvaldab need haiguse ilmingud, parandab patsiendi seisundit.

Ioniseeriva kiirguse terapeutiline toime põhineb kasvajarakkude elutähtsate komponentide, eelkõige DNA, kahjustamisel, mille tagajärjel need rakud kaotavad võime jaguneda ja surra. Ümbritsevad kahjustamata sidekoe elemendid tagavad kiirgusest kahjustatud kasvajarakkude resorptsiooni ja kasvajakoe asendumise armkoega, seega on kiiritusravi eduka rakendamise üheks peamiseks tingimuseks kasvajat ümbritsevate kudede minimaalne kahjustus, mis saavutatakse kiirguse hoolika doseerimisega.

Kliinilises praktikas kasutatakse radioterapeutilise intervalli mõistet, mis iseloomustab kasvaja ja seda ümbritseva normaalse koe radiosensitiivsuse erinevust. Mida laiem see intervall on, seda soodsam on kiiritusravi. Seda intervalli saab laiendada, suurendades selektiivselt kasvaja kiirguskahjustusi või kaitstes eelistatavalt ümbritsevaid kudesid keemiliste radiomodifitseerivate ainetega - mitmesuguste keemiliste ühenditega (radioprotektoritega), mis viiakse kehasse enne kiiritamist ja vähendavad selle radiosensitiivsust. Keemiliste radioprotektorite hulka kuuluvad väävlit sisaldavad ühendid, nagu tsüstamiin, indolüülalküülamiinide derivaadid, nagu serotoniin ja meksamiin. Ioniseeriva kiirguse kahjulik toime nõrgeneb oluliselt vähendatud hapnikusisaldusega atmosfääris, millega seoses saab kiirguskaitset tagada ainult 9-10% hapnikku sisaldavate gaasisegude sissehingamisega vahetult enne kiiritamist ja kiiritamise ajal.

Kiiritusravi kasutamine võimaldab saavutada häid tulemusi paljude pahaloomuliste kasvajate puhul. Seega ulatub patsientide viieaastane elulemus pärast kiiritusravi I-II staadiumi nahavähi korral 97%-ni, kõri vähi I-II staadiumi korral 85%-ni ja lümfogranulomatoosi I-II staadiumi korral 70%-ni.

Kiiritusravi pärast ülalõualuu vähi operatsiooni viiakse läbi kohe pärast operatsiooni, sisestades haavaõõnde vähemalt 20 koobaltköllust või raadiumtoru, kusjuures radioaktiivseid aineid sisaldavad "konteinerid" asetatakse mööda õõnsuse perimeetrit, et saavutada selle seinte ühtlane kiiritamine, eriti kasvaja eeldatavas asukohas. Samal ajal võetakse meetmeid luukoe, eriti kribriformplaadi ja silmamuna kaitsmiseks ioniseeriva kiirguse eest, asetades nende ja kiirgusallika vahele väikesed pliikummist plaadid. Radioaktiivseid sisestusi kinnitavad niidid tuuakse välja ühise ninakäigu kaudu ja kinnitatakse teibiga näole.

Erinevate autorite sõnul on sellise kombineeritud ravi korral soodsaid tulemusi täheldatud keskmiselt 30% juhtudest. Muudel juhtudel esinevad ägenemised peamiselt sõelaluu, silmakoopa, koljupõhja, pterygopalatine'i piirkonna, näo pehmete kudede sügavate osade jne piirkonnas.

Kiiritusravi tüsistuste hulka kuuluvad luukoe raske nekroos, orbitaalorganite kahjustus, sekundaarsed mädased tüsistused koos massiivse kasvaja lagunemisega jne.

Milline on ülalõuaurkevalu pahaloomuliste kasvajate prognoos?

Ülalõualuu siinuse pahaloomulistel kasvajatel on mitmekesine prognoos. See mängib olulist rolli ravitaktika määramisel ja oodatava tulemuse hindamisel. Õigesti koostatud prognoos põhineb järgmistel kriteeriumidel.

Kasvaja morfoloogiline struktuur: lümfoblastoomid, embrüonaalsed sarkoomid, mida täheldatakse kõige sagedamini lastel, on iseloomulikud äärmiselt kiirele arengule ja enamasti lõpevad patsiendi surmaga. Muud tüüpi aeglasema arenguga kasvajad võivad varajase avastamise, õigeaegse radikaalse kirurgilise ja kiiritusravi korral lõppeda taastumisega.