Idiopaatiline trombootiline trombotsütopeeniline purpur täiskasvanutel

Idiopaatiline (immuunne) trombotsütopeeniline purpura on hemorraagiline häire, mille põhjustab trombotsütopeenia ja mis ei ole seotud süsteemse haigusega. Täiskasvanutel on see tavaliselt krooniline, kuid lastel sageli äge ja mööduv. Põrn on normaalse suurusega. Diagnoosimiseks on vaja välistada muud haigused selektiivsete testide abil. Ravi hõlmab glükokortikoide, splenektoomiat ning eluohtliku verejooksu korral trombotsüütide ülekandeid ja intravenoosset immunoglobuliini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused idiopaatiline trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura (ITP) tekib tavaliselt trombotsüütide struktuursete antigeenide vastu suunatud antikehade (autoantikehade) tõttu. Lastel võib idiopaatiline trombotsütopeeniline purpura olla tingitud megakarüotsüütide ja trombotsüütide külge kinnitunud viirusantigeenidest.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid idiopaatiline trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Sümptomiteks on petehhiad ja limaskesta verejooks. Põrn on normaalse suurusega, välja arvatud juhul, kui see suureneb viirusinfektsiooni tõttu. Idiopaatilist trombotsütopeenilist purpurat kahtlustatakse seletamatu trombotsütopeeniaga patsientidel. Perifeerse vere parameetrid on normi piires, välja arvatud trombotsüütide arvu vähenemine. Luuüdi uuring tehakse, kui lisaks trombotsütopeeniale tuvastatakse kõrvalekaldeid perifeerse vere määrdumises või muutusi teiste rakuliste elementide tasemes. Luuüdi uuring ei näita mingeid kõrvalekaldeid või on megakarüotsüütide arv suurenenud normaalse luuüdi taustal. Kuna spetsiifilised diagnostilised kriteeriumid puuduvad, nõuab diagnoos teiste trombotsütopeeniliste haiguste välistamist kliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal. Kuna HIV-iga seotud trombotsütopeeniat ei pruugi olla idiopaatilisest trombotsütopeenilisest purpurast eristatav, tehakse HIV-testimine patsientidele, kellel on HIV-nakkuse riskifaktorid.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ravi idiopaatiline trombootiline trombotsütopeeniline purpur.

Esialgne ravi on suukaudsed glükokortikoidid (nt prednisoloon 1 mg/kg päevas). Patsientidel, kes ravile reageerivad, normaliseerub trombotsüütide arv 2–6 nädala jooksul. Seejärel glükokortikoidi annust vähendatakse. Enamik patsiente ei reageeri aga piisavalt või haigus kordub pärast glükokortikoidi annuse vähendamise alustamist. Splenektoomiaga saavutatakse remissioon umbes kahel kolmandikul sellistest patsientidest. Kuna glükokortikoididele ja splenektoomiale mitteallunud patsiendid ei pruugi edasisele ravile reageerida ja kuna idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura loomulik kulg on sageli healoomuline, ei ole täiendav ravi näidustatud, välja arvatud juhul, kui trombotsüütide arv langeb alla 10 000/μL või tekib aktiivne verejooks; sellisel juhul määratakse intensiivsem immunosupressiivne ravi (tsüklofosfamiid, asatiopriin, rituksimab).

Lastel kasutatakse tavaliselt ainult sümptomaatilist ravi, kuna enamikul lastest taastub trombotsütopeenia spontaanselt mõne päeva või nädala jooksul. Isegi pärast kuid või aastaid kestnud trombotsütopeeniat võivad lapsed saavutada spontaanse remissiooni. Limaskesta verejooksu korral manustatakse glükokortikoide või intravenoosset immunoglobuliini. Andmed glükokortikoidide või intravenoosse immunoglobuliini kasutamise kohta esmases ravis on vastuolulised, kuna need võivad suurendada trombotsüütide arvu, kuid ei pruugi parandada kliinilist tulemust. Splenektoomiat kasutatakse lastel harva. Kui trombotsütopeenia on raske ja sümptomid püsivad kauem kui 6 kuud, võib splenektoomia olla efektiivne.

Eluohtliku verejooksuga lastel ja täiskasvanutel määratakse fagotsütoosi kiireks blokeerimiseks intravenoosne immunoglobuliin 1 g/(kg x päevas) 1 või 2 päeva jooksul. Tavaliselt tõuseb trombotsüütide arv teisel kuni neljandal päeval, kuid ainult 2-4 nädala jooksul. Metüülprednisolooni suured annused (1 g/päevas intravenoosselt 3 päeva jooksul) on odavam ja hõlpsamini kasutatav ravimeetod kui intravenoosse immunoglobuliini kasutamine, kuid see meetod on samuti efektiivne. Idiopaatilise trombotsütopeenilise purpura ja eluohtliku verejooksu korral kasutatakse trombotsüütide massi. Trombotsüütide massi ei kasutata aga profülaktilistel eesmärkidel.

Suukaudseid glükokortikoide või intravenoosset immunoglobuliini kasutatakse siis, kui hamba väljatõmbamise, sünnituse, operatsiooni või muude invasiivsete protseduuride ajal on vaja ajutiselt suurendada trombotsüütide taset.