Isoleeritud kopsuarteri stenoos: sümptomid, diagnoosimine, ravi

Isoleeritud kopsuarteri stenoos moodustab 6–8% kõigist kaasasündinud südameriketest. Kõige sagedamini paikneb kitsenemine kopsuarteri klappide piirkonnas ja seda esindab diafragma, millel on tsentraalne või ekstsentriline ava läbimõõduga 1–10 mm.

Ahenemise tõttu tekib parema vatsakese ja kopsuarteri vahele rõhugradient. Rõhk paremas vatsakeses suureneb, tekib trikuspidaalklapi puudulikkus, tekib parema vatsakese puudulikkus koos suurenenud maksa ja süveneva tursega. Kui ovaalaken on avatud, võib veri sellest kõrge rõhu all välja voolata. Sellisel juhul tekib difuusne tsüanoos.

Uurimisel on südamepiirkond visuaalselt muutumatu, suhtelise südametuimuse piirid on veidi laienenud. Vasakul teises-kolmandas roietevahelises ruumis on kuulda süstoolset porisemist.

[ 1 ]

Kuidas ära tunda kopsuarteri isoleeritud stenoosi?

EKG-l on näha südame elektrilise telje kõrvalekalle paremale, parema vatsakese ülekoormuse tunnused, sageli Hisi kimbu parema haru mittetäielik blokaad ja parema koja ülekoormuse tunnused.

Radiograafiliselt on kopsupilt ammendunud; südame suurus sõltub parempoolse-vasakpoolse šundi suurusest (kui see on olemas) ja südameõõnsuste ülekoormusest.

Kõige märgatavam südamerikke ehhokardiograafiline tunnus on parema vatsakese suurenemine ja vatsakestevahelise vaheseina paksenemine. Lisaks ilmneb kopsuklapi avanemise rikkumine, mille paksenenud tipud süstooli ajal kaarjalt laienenud kopsutüvesse paisuvad. Doppler-ehhokardiograafia näitab turbulentset verevoolu klapil, rõhugradiendi olemasolu.

Südamekateetri paigaldamine ja angiokardiograafia on näidustatud ainult balloonklapiplastika korral.

Diferentsiaaldiagnoos tuleks kõigepealt läbi viia kodade vaheseina defektiga, kuna mõlemal juhul on vasakpoolses teises rinnakorvivahelises ruumis esinev süstoolne nurin põhjustatud parema vatsakese väljavoolutee ahenemisest.

Isoleeritud kopsuarteri stenoosi ravi

Ravimid on ebaefektiivsed. Vastsündinutel saab kopsuverevoolu säilitamiseks kasutada prostaglandiine. Kirurgiline ravi hõlmab transluminaalset balloonvalvuloplastikat. Sekkumist saab teha igas vanuses ja ka korduvalt. Avatud südameoperatsioon on näidustatud raske klapi düsplaasia ja infundibulaarse stenoosi korral, mis vajavad korrigeerimist.