Käe-Schülleri-Christian sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 23.04.2024
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Hend-Schüller-Christensi sündroom on histiccytosis-X-i kliiniline variant - teadmata etioloogiaga granulomatoosne haigus. Kliiniline pilt iseloomustab sümptomite suhkruta diabeet, exophthalmos (tavaliselt ühepoolne, harva kahepoolsed) ja luudefektide - peamiselt kolju luud, reieluud, selgroolülid. Luu defektid radiograafilises uuringus on valgustatuse tasandid, mis meenutab geograafilist kaarti. Iseloomulik nahasümptomite (xanthomatosis, lööve ja purpur), valutu hammaste väljalangemise, kasvu peatumise, infantilism, hüperkolesteroleemia, patoloogilised luumurrud pikkade luude. Pika aja jooksul võib haiguse ainus kliiniline ilming olla suhkruhaiguse sümptomiteks. Hüpogonadismi, kasvu aeglustumist kasvuhormooni puuduse ja osalise või täieliku hüpopüitarismi tõttu täheldatakse palju harvemini. Kursus on healoomuline.
Patogenees sündroom Henda-Shyullera-Christian. Selle tulemusena moodustumist histiotsüütilist eosinofiilse granuloomi elementidega halliga kõvik ja mujal purustatud hüpotalamuse väljundi hüpotalamuse vabastavad faktorid ning ravitulemused panhypopituitarism antidiureetilise hormooni tootmist ja sümptomite ilmnemise suhkruta diabeet. Exophthalmos ilmub tulemusena luukahjustusteni Eosinofiilsete granuloome silmakoopad.
Hend-Schuiller-Crischeni sündroomi põhjused ei ole teada.
Hend-Schuiller-Crischeni sündroomi ravi. Haiguse lokaalseid vorme ravitakse luu muutuste piirkonnas kaapimisega. Levitatavad vormid on suutelised suures annuses glükokortikoide või kemoteraapiat, peamiselt tsüklofosfamiidi ja metotreksaadi abil. Reeglina ei mõjuta sellise ravi mõju neuroendokriinsed haigusseisundid täielikult normaalselt. Sa peaksid püüdma neid parandada, kasutades diabeedi raviks kasutatavaid ravimeid, panhypopytitarism.
[Mida tuleb uurida?
Millised testid on vajalikud?