Schwartz-Barteri sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Schwartz-Bartteri sündroom on antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni sündroom. Kliinilised sümptomid sõltuvad veemürgistuse ja hüponatreemia astmest. Selle haiguse peamised tunnused on hüponatreemia ehk vereplasma ja teiste kehavedelike osmootse rõhu langus koos uriini osmootse rõhu samaaegse suurenemisega. Vaatamata asjaolule, et kehas suureneb veesisaldus, puuduvad sellised sümptomid nagu tursed ja hüpertensioon (ödeemisündroomi esinemine on võimalik veetarbimise olulise suurenemise korral ainult samaaegse neeruhaiguse korral, millega kaasneb naatriumisekretsiooni häire või südamepuudulikkus).

Schwartz-Barteri sündroomi põhjused

Schwartz-Bartteri sündroom esineb kõige sagedamini subkliiniliselt, on üsna haruldane, kuid diagnoositakse veelgi harvemini ja võib kaasneda arvukate kesknärvisüsteemi haigustega (nii difuussete kui ka lokaalsete). Vere naatriumisisalduse laboratoorne testimine võimaldab õiget diagnoosi panna ja vajalikke meetmeid võtta. Antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni sündroomi põhjustavad mitmesugused põhjused on seletatavad asjaoluga, et antidiureetilise hormooni sekretsiooni valdavat pärssivat toimet viivad läbi suprahüpotalamuse moodustised. Seega võib erineva iseloomu ja lokaliseerimisega kesknärvisüsteemi haiguste korral esineda hüpotaalamuse-hüpofüüsi struktuuride omamoodi "denervatsiooni" hüperaktivatsioon koos järgneva antidiureetilise hormooni hüpersekretsiooniga. Mõnel juhul ei ole haiguse põhjuseid võimalik kindlaks teha, sellisel juhul diagnoositakse idiopaatiline antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni sündroom.

Schwartz-Bartteri sündroomi patogenees

Antidiureetilise hormooni hüpersekretsiooni tagajärjel tekib vedeliku kogunemine ja organismis lahustunud ainete kontsentratsiooni järkjärguline vähenemine.

Veemahu 10% suurenemisega suureneb naatriumi eritumine uriiniga. Natriurees vähendab mõnevõrra hüpervoleemiat, kuid suurendab hüponatreemiat, samal ajal kui kehavedelike osmootse rõhu langus süveneb veelgi. Antidiureetilise hormooni hüpersekretsioon on seotud hüpotalamuse ja neurohüpofüüsi supraoptiliste tuumade hüperaktiveerimisega, mis areneb reeglina antidiureetilise hormooni suhtes ekstrahüpotalamuse inhibeerimismehhanismide rikkumise tagajärjel.

Raskusastme järgi eristatakse kerget või kroonilist vormi, mõõdukat ja rasket vormi, olenevalt hüponatreemia raskusastmest. Kerge või kroonilise vormi puhul on iseloomulikud isutus, väsimus ja iiveldus. Kõige sagedamini on see vorm subkliiniline. Rasketel juhtudel, kui naatriumikontsentratsioon langeb 120 mEq/l-ni, esineb oksendamist, unisust ja segasust. Naatriumikontsentratsiooni edasisel langusel 100 mEq/l ja alla selle võib täheldada pareesi, krampe ja koomat. Need ajufunktsiooni nähtused on tingitud hüperhüdratsiooni tekkest ja ajuödeemi sümptomitest. Tuleb rõhutada, et haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt tarbitud vedeliku hulgast.

Diferentsiaaldiagnoos. Tuleks läbi viia ektoopiliselt paiknevate antidiureetilist hormooni eritavate kasvajate (bronhogeenne vähk, tümoom, kõhunäärmevähk, kusejuhavähk, kaksteistsõrmiksoole vähk, Ewingi sarkoom), mitteneoplastiliste kopsuhaiguste (kopsupõletik, seenhaigused, tuberkuloos), ravimmürgistuse (vasopressiin, oksütotsiin, vinkristiin, klorpropamiid, klorotiasiid, tegretool, nikotiin, fenotiasiinid, tsüklofosfamiid), endokrinopaatiate (müksedeem, Addisoni tõbi, hüpopituitarism) ja somaatiliste haiguste (südamepuudulikkus, maksatsirroos) korral.

Schwartz-Barteri sündroomi ravi

Peamine ravitaktika seisneb vedeliku tarbimise ranges piiramises. Selle kogutarbimine ei tohiks ületada 0,5 l/päevas. Tserebraalsete sümptomitega erakorralistes seisundites kasutatakse hüpertoonilise naatriumkloriidi lahuse (3-5%) infusiooni kiirusega 3 ml/kg tunnis koos furosemiidi samaaegse intravenoosse manustamisega. Mõõduka ja kerge vormi korral furosemiidi ei kasutata väljendunud natriuuria tõttu. Üsna tõhusad on ravimid, mis pärsivad vasopressiini toimet neerudele, näiteks demeklotsükliin (deklomütsiin). Seda määratakse sündroomi kroonilise vormi korral annuses 1,2 g/päevas. Kasutamisel on võimalik esile kutsuda pöörduv nefrogeenne diabeet insipidus. Liitiumkarbonaadi kasutamine samal eesmärgil on vaevalt õigustatud, kuna see on väga mürgine ja sellel on väljendunud kõrvaltoimed.