Schwarz-Barteri sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Syndrome Schwartz - Barter - sündroom, mis on ebapiisav antidiureetilise hormooni sekretsioon. Kliinilised sümptomid sõltuvad vee mürgistuse astmest ja hüponatreemia astmest. Selle haiguse peamised tunnused on hüponatreemia, vereplasma ja teiste kehavedelike osmootse rõhu langus koos samaaegse uriini osmootse rõhu suurenemisega. Hoolimata asjaolust, et organism veesisaldus suureneb, sümptomid nagu turse, hüpertensioon, puudumiseni (juuresolekul turse sündroom võimalik olulise kasvuga veetarbimise ainult siis, kui üheaegse neeruhaigus vaegsekretsiooniga naatrium- või südamepuudulikkuse sümptomeid).

Schwartz-Barteri sündroomi põhjused

Syndrome Schwartz-Barter läheb sageli subkliiniliselt, harva, kuid veel vähem tõenäoliselt diagnoositakse, võib kaasneda paljude KNS haigustega (nii hajus kui ka lokaalne). Vere naatriumisisalduse laboratoorne uuring võib teha õige diagnoosi ja võtta vajalikud meetmed. Erinevad põhjuste sündroom ebasobiva sekretsiooni antidiureetilise hormooni, mis on tingitud asjaolust, et valdav inhibeerivat toimet antidiureetilise hormooni sekretsiooni läbi supragipotalamicheskimi formatsioonid. Seega erineva looduse ja lokaliseerumisega kesknärvisüsteemi haiguste korral võib esineda hüpotalamuse-hüpofüüsi struktuuride hüperaktivatsiooni "denervatiivne", millele järgneb antidiureetilise hormooni hüpersekretsioon. Mõnel juhul ei saa haiguse põhjuseid kindlaks teha, seejärel diagnoositakse antidiureetilise hormooni ebapiisava sekretsiooni idiopaatiline sündroom.

Schwartz-Barteri sündroomi patogenees

Antidiureetilise hormooni hüpersekretsiooni tulemusena esineb vedeliku kogunemine ja organismis lahustunud ainete kontsentratsiooni järkjärguline vähenemine.

Kui veemahtu suureneb 10% võrra, suureneb naatriumi eritumine uriiniga. Natriureesis hüpervoleemiat väheneb mõnevõrra, kuid suurendab hüponatreemia, seega edasine areng vähendamine osmootse rõhu kehavedelike. Antidiureetilise hormooni süljeeritus seostatakse hüperaktiveerimise supraoptic tuumade hüpotalamuse ja neurohypophysis, arendades enamasti põhjustab Häirete vnegipotalamicheskih pärssiv mehhanismide vastu antidiureetilise hormooni.

Raskusaste jaguneb kergeks või krooniliseks, keskmise raskusega ja raskeks, sõltuvalt hüponatreemia raskusastmest. Kergeteks või kroonilisteks vormideks on iseloomulikud kaebused söögiisu vähenemise, väsimuse, iivelduse kohta. Enamasti on see vorm subkliiniline. Rasketel juhtudel võib naatriumisisalduse langus kuni 120 meq / l, oksendamine, unisus, segasus. Naatriumi kontsentratsiooni edasisel vähenemisel kuni 100 meq / l ja madalamale võib tekkida paresis, krambid ja kooma. Need aju nähtused on põhjustatud hüperhüdratsiooni ja ajuturse sümptomite tekkimisest. Tuleb rõhutada, et haiguse kliinilised ilmingud sõltuvad otseselt vedeliku kogusest.

Diferentseeritud diagnoos. Tuleks läbi viia ectopically paigutatud kasvajate eritavatelt antidiureetilise hormooni (bronhogeenne kartsinoom, tümoom, kõhunäärmevähk, nahavähk, kusejuha vähk kaksteistsõrmiksool, Ewingi sarkoom), kusjuures nonneoplastilises kopsuhaigused (kopsupõletik, seenhaiguste, tuberkuloos), uimastimürgistuste (vasopressiini oksütotsiin vinkristiin kloorpopamiid klorotiasiid, TegretolTM, nikotiin, fenotiasiiniga tsüklofosfamiid), endokrinopaatia (myxedema, Addisoni tõbi, Hüpopituitarismiga), somaatilised haigused ( erdechnaya rike, maksatsirroos).

Schwartzi-Barteri sündroomi ravi

Peamine terapeutiline taktika on vedeliku tarbimise jäik piiramine. Selle kogutarbimine ei tohiks ületada 0,5 l päevas. Kiiretel tingimustel aju sümptomitega manustatakse hüpertoonilise naatriumkloriidi lahuse (3-5%) infusiooni, mida manustatakse kiirusega 3 ml / kg tunnis koos furosemiidi samaaegse intravenoosse manustamisega. Kerge ja kergeid vorme silmas pidades ei kasutata furosemiidi rasket natriouureat. Tõhusad ravimid on neerupeetest vaospressiini suhtes, nt demeklotsükliin (dekslomütsiin). See on ette nähtud sündroomi krooniliseks vormiks annuses 1,2 g päevas. Kui seda kasutatakse, on võimalik põhjustada nefrogeense suhkruhaiguse pöörduvat vormi. Liitiumkarbonaadi kasutamine samal eesmärgil on vaevalt õigustatud, kuna sellel on kõrge toksilisus ja väljendunud kõrvaltoimed.