Püsiv galaktorröa - menorröa sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Püsiv galaktorröa-amenorröa sündroom (sünonüümid: Chiari-Frommeli sündroom, Ahumada-Argones-del Castillo sündroom - nimetatud autorite järgi, kes seda sündroomi esimestena kirjeldasid: esimesel juhul sünnitanud naistel ja teisel - mittesünnitanud naistel). Meeste galaktorröad nimetatakse mõnikord O'Connelli sündroomiks. Peamine kliiniline sümptom on galaktorröa, mida võib täheldada nii hüperprolaktineemia kui ka normoprolaktineemia taustal. Normoprolaktineemiline galaktorröa tekib tavaliselt ilma samaaegse amenorröata. Hüperprolaktineemiline galaktorröa on kombineeritud kahe teise haiguse kliinilise ilminguga - menstruaaltsükli häired ja viljatus.

Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi põhjused

Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi üks peamisi põhjuseid on hüpofüüsi adenoomid - mikro- ja makroprolaktinoomid. Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi võivad esile kutsuda parasellaarse ja hüpotalamuse lokaliseerumisega kasvajad. Võimalik on ka haiguse traumaatiline teke (hüpofüüsi varre rebend) ja põletikulis-infiltratiivne teke (sarkoidoos, histiotsütoos-X).

Hüperprolaktineemilist hüpogonadismi võib täheldada intrakraniaalse hüpertensiooni ja "tühja" türgi seina sündroomi korral.

Loetletud etioloogiliste põhjuste tundmine määrab arsti esialgse taktika patsiendi kohustusliku neuroloogilise uuringuga (kolju, silmapõhja, nägemisväljade röntgenülesvõte, kompuutertomograafia). Lisaks on püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi üsna levinud põhjus aju neurokeemiat muutvate farmakoloogiliste ainete pikaajaline kasutamine - monoamiini sünteesi inhibiitorid (tx-metüüldopa), monoamiini reserve vähendavad ained (reserpiin), dopamiini retseptori antagonistid (fenotiasiinid, butürofenoonid, tioksanteenid), mediaatorite monoamiinide neuronaalse tagasihaarde inhibiitorid (tritsüklilised antidepressandid), östrogeenid (suukaudsed rasestumisvastased vahendid), ravimid.

Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi üks levinumaid põhjuseid on konstitutsioonilise biokeemilise hüpotaalamuse defekti dekompensatsioon koos dopamiinergilise süsteemi puudulikkuse tekkega tuberoinfundibulaarses piirkonnas. Sellistel juhtudel kasutatakse mõnikord termineid "idiopaatiline hüperprolaktineemia" ja "funktsionaalne hüpotaalamuse hüperprolaktineemia".

Kesknärvisüsteemi prolaktiini sekretsiooni pärssiva toime vähenemine ebasoodsate keskkonnamõjude (emotsionaalne stress - äge või krooniline, kurnav pikaajaline füüsiline koormus) tagajärjel võib põhjustada hüperprolaktineemiat koos prolaktiini sündroomi tekkega.

Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi patogenees

Haigus põhineb hüperprolaktineemial, mis on hüpotaalamuse-hüpofüüsi dopamiinergiliste mehhanismide häire tagajärg. Dopamiin on prolaktiini sekretsiooni füsioloogiline inhibiitor. Hüpotalamuse tuberoinfundibulaarse piirkonna dopamiinergiliste süsteemide puudulikkus viib hüperprolaktineemiani; selle põhjuseks võib olla ka prolaktiini sekreteeriva hüpofüüsi kasvaja olemasolu. Hüpofüüsi makro- ja mikroadenoomide tekkes on suur tähtsus hüpotaalamuse katehhoolamiinide prolaktiini sekretsiooni kontrolli häiretel, mis võivad põhjustada tsüklolaktafooride liigset vohamist hüpofüüsis koos võimaliku edasise prolaktinoomi tekkega.

Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi sümptomid

Galaktorröad tuleks pidada piimataolise eritise erineva raskusastmega eritumiseks piimanäärmetest, mis jätkub kauem kui 2 aastat pärast viimast rasedust või tekib sellest sõltumatult. Galaktorröa raskusaste võib oluliselt varieeruda - üksikutest eritise tilkadest, mis avaldavad tugevat survet piimanäärmetele nibu piirkonnas, kuni spontaanse piimaerituseni. Menstruaaltsükli häired avalduvad sekundaarse amenorröa või oligomenorröa kujul, harvemini võib täheldada primaarset amenorröad. Kõige sagedamini tekivad galaktorröa ja amenorröa samaaegselt. Reeglina avastatakse patsientidel emaka ja manusteede atroofia, monotoonne rektaaltemperatuur. Tuleb meeles pidada, et haiguse esimestel aastatel võivad sisemiste suguelundite atroofilised muutused puududa.

Need näitavad orgasmi puudumist ja raskusi seksuaalvahekorra ajal tupe sekreedi olulise vähenemise tagajärjel. Võib täheldada nii kehakaalu langust kui ka suurenemist. Hirsutism on tavaliselt mõõdukas. Märgitakse kahvatut nahka, näo ja alajäsemete pastilisust ning kalduvust bradükardiale. Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi võib kombineerida teiste neurometaboolsete-endokriinsete sündroomidega - tserebraalse rasvumise, magediabeedi ja idiopaatilise tursega.

Emotsiooni-isiklikus sfääris domineerivad väljendamata ärevus-depressiivsed häired. Reeglina algab haigus 20–48-aastaselt. Võimalikud on spontaansed remissioonid.

Diferentsiaaldiagnoos

On vaja välistada perifeersete endokriinsete näärmete patoloogia, mis võib viia sekundaarse hüperprolaktineemia ja püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi iseloomulike sümptomite tekkeni. See viitab sellistele haigustele nagu primaarne hüpotüreoos, östrogeene tootvad kasvajad, Stein-Leventhali sündroom (polütsüstiliste munasarjade sündroom), neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon. Samuti tuleks välistada krooniline neerupuudulikkus. On teada, et 60–70% selle haigusega inimestest suureneb prolaktiini tase. Selle suurenemist täheldatakse ka maksatsirroosi korral, eriti maksa entsefalopaatia korral. Tuleks välistada mitte-endokriinsete kudede kasvajad, millega kaasneb prolaktiini ektoopiline tootmine (kopsud, neerud). Seljaaju ja rindkere seinte kahjustuse korral (põletused, sisselõiked, vöötohatis), kui protsessis on kaasatud IV-VI roietevahelised närvid, võib tekkida galaktorröa.

Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi ravi

Terapeutilised taktikad sõltuvad hüperprolaktineemia põhjustest. Kasvaja diagnoosimisel kasutatakse kirurgilist sekkumist või kiiritusravi. Kasvaja või kesknärvisüsteemi põletikulis-infiltratiivsete kahjustuste puudumisel ei ole põletikuvastase, resorptsioon-, dehüdratsiooni- ega kiiritusravi kasutamine näidustatud. Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi raviks kasutatavad peamised ravimid on tungaltera alkaloidide derivaadid: parlodel (bromokriptiin), liseniil (lisuriid), metergoliin, samuti L-DOPA, klomifeen.

Parlodel on poolsünteetiline tungaltera alkaloid, mis on spetsiifiline dopamiini retseptori agonist. Tänu oma stimuleerivale toimele hüpotaalamuse dopamiini retseptoritele on parlodelil prolaktiini sekretsiooni pärssiv toime. Tavaliselt määratakse seda annuses 2,5–10 mg päevas, mida kasutatakse iga päev 3–6 kuu jooksul. Lisenili määratakse annuses kuni 16 mg päevas. Kasutatakse ka teisi tungaltera alkaloide: ergometriini, metüsergiidi, metergoliini, kuid nende kasutamise terapeutiline taktika on väljatöötamisel.

L-DOPA terapeutiline toime põhineb kesknärvisüsteemi dopamiini sisalduse suurendamise põhimõttel. L-DOPA-d kasutatakse päevases annuses 1,5–2 g, ravikuur on tavaliselt 2–3 kuud. On märke ravimi efektiivsusest normoprolaktineemilise galaktorröa korral. Arvatakse, et see ravim võib otseselt mõjutada piimanäärme sekretoorseid rakke ja vähendada laktooriat. Kui esimese 2–3 kuu jooksul ei ole mõju, on edasine ravi otstarbekas.

Klomifeeni (klomiid, klostilbegit) määratakse annuses 50–150 mg/päevas menstruaaltsükli 5.–14. päevani, mille on esile kutsunud eelnev infekundiini manustamine. Ravim kestab 3–4 kuuri. Ravim on vähem efektiivne kui parlodel.

Püsiva galaktorröa-amenorröa sündroomi raviks kasutatakse serotoniini retseptori blokaatorit - peritooli( tsitroheptadiin, deserüül).Ravimi efektiivsus on vastuoluline: see ei aita kõiki patsiente ja selle kasutamiseks pole välja töötatud selgeid kriteeriume. Eelistatav on ravitaktika parlodeli või liseniili abil.