Püsiv galaktorröa-amenorröa sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Sündroom püsivate galaktorröale-amenorröa (sünonüümid: Chiari sündroom - Frommelya, Ahumada sündroom - Argonsa - del Castillo - nimel sponsorid, kes esimesena kirjeldas sündroom esimesel juhul sünnitusest ja teine - poeginud naised). Meestel esinevat galakorröa nimetatakse mõnikord O'Connelli sündroomiks. Peamiseks haigussümptomeid - galaktorröale, mida võib jälgida taustal hüperprolaktineemia ning normoprolaktinemii. Normoprolaktinemiline galaktorrea tekib tavaliselt ilma kaasneva amenorröa. Hyperprolactinemic galactorea koos kahe teise kliinilisi ilminguid haiguse - rikkumiseni menstruaaltsükli ja viljatus.

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi põhjused

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi üheks peamiseks põhjuseks on hüpofüüsi adenoomid - mikro- ja makroklorato-neinoomid. Parasellaarse ja hüpotalamuse lokaliseerimise kasvajad võivad põhjustada püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi. Samuti on haiguse (hüpofüüsi purunemise) ja põletikuliste-infiltratsiooni tekke (sarkoidoos, histiotsütoos-X) traumaatiline geneeze.

Hüperprolaktineemilist hüpogonadismi võib täheldada intrakraniaalse hüpertensiooniga ja "tühja" Türgi sadula sündroomiga.

Teadmised neist etioloogilised faktorid esialgset arsti taktikat kohustuslikele neuroloogiliste patsientide uuringus (röntgenkiirte kolju fundus, nägemisvälja, kompuutertomograafia). Lisaks üsna sagedaseks põhjuseks sündroom püsivad galaktorröale, amenorröa on pikaajalisel kasutamisel muutvate aju neurokeemiale farmakoloogilised ained - sünteesi inhibiitorid monoamiinide (tx-metüüldopaks), tähendab varude vähendamisega monoamiinide (reserpiin) antagonistid dopamiini retseptorite (fenotiasiiniga butüürofenoonid, tioksanteenide) inhibiitorid reverse neuronite monoamiinneurotransmitterite püüdmise (tritsüklilised antidepressandid), östrogeenid (suukaudsed kontratseptiivid) narkootikume.

Üks levinumaid põhjuseid sündroom püsivate galaktorröale-amenorröa on põhiseaduspärane biokeemiliste dekompensatsioonita hüpotalamuse defekti tekkega puudulikkuse dopamiinergiliste süsteemide valdkonnas tuberoinfundibulaarne. Sellistel juhtudel kasutatakse terminit "idiopaatiline hüperprolaktineemia", "funktsionaalne hüpotaalamuse hüperprolaktineemia".

Vähendamine KNS pärssiv toime prolaktiini sekretsiooni tulenevate kahjulike mõjude eksogeensete (emotsionaalne stress - äge või krooniline ja nõrgendavad pika sportimine) võib viia teket hüperprolaktineemia SPGAU sündroom.

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi patogenees

Haigus põhineb hüperprolaktineemial, mis on tingitud hüpotaalamuse-hüpofüüsi dopamiinergiliste mehhanismide rikkumisest. Dopamiin on prolaktiini sekretsiooni füsioloogiline inhibiitor. Dopamiinergiliste süsteemide puudulikkus hüpotalamuse tuberofundibulaarses piirkonnas põhjustab hüperprolaktineemiat; see võib olla ka hüpofüüsi prolaktiini sekretoorse tuumori olemasolu tõttu. Moodustumisel makro- ja ajuripatsi mikroadenoomide väga tähtsaks hüpotalamuse häired katehhoolamiinide kontrolli prolaktiini sekretsiooni, mis võivad põhjustada hüpofüüsi tsrolaktaforov liigne levik võimalike edasiste moodustavad prolaktinoomi.

Püsiva galaktorrea-amenorröa sümptomid

Galaktorrea tuleks pidada rinnanäärmete piimapõhise sekretsiooni sekretsiooniks, mis kestab kauem kui kaks aastat pärast viimast rasedust või tekib sellest hoolimata. Galaktorrea ekspressiooni määr võib märkimisväärselt varieeruda - alates üksikutest sekretsioonipudest, kus nipple piirkonnas on piimanäärme tugev surve, enne piima spontaanset väljastamist. Menstruaaltsükli rikkumine ilmneb teisese amenorröa või oligomenorröa kujul, harvemini võib esineda esmast amenorröad. Enamasti arenevad samaaegselt galaktorrea ja amenorröa. Reeglina on patsientidel emaka ja kõrvalekallete atroofia, monotoonne rektaalne temperatuur. Tuleb meeles pidada, et haiguse esimestel aastatel ei pruugi suguorganite atroofilised muutused olla.

Vaginaalsete sekretsioonide olulise vähenemise tõttu puudub orgasm ja raskused seksuaalvahekorras. Võib olla nii kehakaalu vähenemine kui ka suurenemine. Hirsutism on reeglina mõõdukas. Paks nahk, näo pastoosus, alajäsemed, bradükardia kalduvus on märgistatud. Sündroom püsivad amenorröa-galaktorröale saab kombineerida teiste neyroobmenno-endokriinsed sündroomid - peaaju rasvumine, suhkruta diabeet, idiopaatiline turse.

Emotsionaalses-isiklikus sfääris valitsevad määratlemata ärevuse-depressiivsed häired. Reeglina algab haigus vanuses 20 kuni 48 aastat. Spontaansed remissioonid on võimalikud.

Diferentseeritud diagnoos

On vajalik, et välistada patoloogia perifeersete endokriinnäärmete, mis võib põhjustada vahele sümptomid ja hüperprolaktineemia sündroomi iseloomulikud püsivad amenorröa-galaktorröale. See viitab haigustele nagu primaarne hüpotüreoidism, kasvajad, mis toodavad östrogeeni sündroom Stein - Leventhal (polütsüstiliste munasarjade sündroom), kaasasündinud neerupealise hüperplaasia. Krooniline neerupuudulikkus tuleks samuti välja jätta. On teada, et 60-70% -l selle haigusega inimestel on prolaktiini tase. Selle suurenemist täheldatakse ka maksa tsirroosiga, eriti maksa entsefalopaatiaga. Tuleb välja jätta nonendokriinsetest kudedest kasvajad koos prolaktiini ektoopilise tootmisega (kopsud, neerud). Seljaaju vigastus ja rindkere seina (põletused, sisselõiked, vöötohatis), kui protsessi kaasatud IV-VI interkostaalneuralgia närvid võivad tekkida galaktorröale.

Püsiva galaktorrea-amenorröa sündroomi ravi

Terapeutiline taktika sõltub hüperprolaktiinemiat põhjustavatest põhjustest. Kasvaja kontrollimisel kasutatakse kirurgilist sekkumist või kiiritusravi. Puudumisel kasvaja või põletikuliste infiltreerunud KNS põletikulised kasutamist, imenduvad dehüdrateeriv ravi või kiiritusravi ei näidata. Esmane ravimitena sündroomi püsivad amenorröa-galaktorröale derivaate ergotalkaloidide: Parlodelum (bromokriptiini) lisenil (lisuriid), metergolin ja L-Dopa klomifeenist.

Parlodel on poolsünteetiline ergotalkaloid, mis on spetsiifiline dopamiini retseptori agonist. Seoses hüpotalamuse dopamiini retseptorite stimuleeriva mõjuga on prolodiini prolaktiini sekretsioonile aeglustuv toime. Määrake tavaliselt annuses 2,5 kuni 10 mg päevas. Pange igapäevaselt 3-6 kuud. Lisenili annustatakse kuni 16 mg päevas. Kasutatakse ka muid tungaltera alkaloidideid: ergometriini, metütseriide, metergoliini, kuid nende kasutamise terapeutilist taktikat arendatakse edasi.

L-DOPA terapeutiline toime põhineb dopamiini sisalduse suurendamisel kesknärvisüsteemis. L-DOPA kasutatakse päevases annuses 1,5 kuni 2 g, ravi kestab tavaliselt 2-3 kuud. On näidustatud ravimi efektiivsust normoprolaktineemilise galaktorrea puhul. Arvatakse, et see ravim võib otseselt mõjutada rinna sekreteerivaid rakke ja vähendada laktoomia. Efekti puudumisel esimese 2-3 kuu jooksul. Edasise ravi rakendamine on ebapraktiline.

Klomifeen (klomid, klostilbegit) määratakse annuses 50-150 mg ööpäevas. Alates menstruaaltsükli 5.-st kuni 14. Päevani, mis on indutseeritud eelneva infekondiini manustamisega. Kuluta 3-4 ravikuuri. Ravim on vähem efektiivne kui parlodel.

Pikaajalise galaktorrea-amenorröa sündroomi raviks kasutatakse serotoniini retseptori blokaatoreid, peritooli (mikrogeptadiini, deseriili). Ravimi efektiivsus on vastuoluline: see ei aita kõigil patsientidel, selle kasutamise kohta pole selgeid kriteeriume. Eelistatud ravitaktika parlodeelil või lisenilil.