Keskkõrva pahaloomulised kasvajad

Keskkõrva pahaloomulised kasvajad on otolarüngoloogias haruldane haigus. Huvitava statistika pakub Rumeenia autor Cornelia Paunescu. Tema andmetel oli Bukaresti (Rumeenia) Colciuse haiglas 1960. aastaks pahaloomuliste kasvajate ja teiste keskkõrvahaiguste suhe 1:499. Adamsi ja Morrissoni (1955) koondstatistika kohaselt, mis on kogutud Birminghami haiglates kogu nende eksistentsiperioodi jooksul, oli 29 727 erineva kõrvahaiguse hulgas vaid 18 patsienti, kellel oli pahaloomuline kõrvakasvaja, mis moodustas 0,06%. Keskkõrva sarkoomid on veelgi haruldasemad.

Keskkõrva pahaloomulised kasvajad esinevad mõlema soo esindajatel võrdselt, epitelioomid tekivad 40–50-aastaselt ja sarkoomid enne 10. eluaastat.

Keskkõrva pahaloomulised kasvajad jagunevad primaarseteks ja sekundaarseteks.

Primaarne kasvaja on kõigist siin tekkivatest pahaloomulistest kasvajatest kõige levinum ja tüüpilisem keskkõrva haigus. Primaarne vähk võib areneda kuulmekile limaskesta epiteelist ja sarkoom - luuümbrise kiulisest koest ning enamasti eelneb sellele kas healoomuline sidekoe kasvaja või pikaajaline mädane protsess keskkõrvas.

Keskkõrva sekundaarne kasvaja tekib kasvajate tungimise tagajärjel naaberanatoomilistest struktuuridest (kolju alus, ninaneelu, parotidne piirkond) või metastaaside tagajärjel kaugetest kasvajatest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mis põhjustab keskkõrva pahaloomulisi kasvajaid?

Keskkõrvavähi kõige sagedasem põhjus on pikaajaline krooniline epitümpaniit, mida raskendavad luukaaries ja kolesteatoom. Keskkõrva primaarsete pahaloomuliste kasvajate teket soodustab hõbenitraadi lahuse korduv kasutamine kuulmekile granulatsioonide kustutamiseks ning sekundaarsete - ekseemi, eksostooside, välise kuulmekäigu healoomuliste kasvajate - teket, mis viib välise kuulmekäigu pahaloomuliste kasvajate tekkeni ja nende levikuni kuulmekile.

Sarkoomide põhjuste hulgas nimetavad mitmed autorid traumat ja vastsündinute epitüümalises ruumis oleva želatiinse mesenhümaalse koe jäänuste olemasolu, mille resorptsioon on hilinenud, mis viib selle pahaloomulise degeneratsioonini. Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate arengumehhanismi seletatakse epitüümalise ruumi limaskesta metaplaasiaga pikaajalise põletikulise protsessi käigus selles piirkonnas või välise kuulmekäigu nahaepiteeli migratsiooni tagajärjel keskkõrva läbi kuulmekile marginaalse perforatsiooni.

Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate patoloogiline anatoomia

Keskkõrva vähi kõige levinum vorm on spinotsellulaarne epitelioom. Sellele järgnevad basaalrakuline, silindriline ja näärmeline epitelioom. Keskkõrva sarkoomid on diferentseerumata, fibrosarkoomid, rabdomüosarkoomid, angiosarkoomid, osteosarkoomid ja lümforetikulosarkoomid.

Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate sümptomid

Tavaliselt varjutavad keskkõrva pahaloomuliste kasvajate esimesed sümptomid kroonilise mädase põletiku tunnused ja kahtlus kasvaja olemasolus tekib alles siis, kui röntgenülevaade näitab ebatüüpiliselt ulatuslikku luukoe hävimist, mis ulatub kaugemale kuulmekileõõnest, epitümpanilisest ruumist ja koopast.

Peamine sümptom on kuulmislangus, millel aga diagnoosimisel spetsiifilist tähtsust pole. Ainus märk, mis võib arsti hoiatada, on ebatavaliselt kiiresti progresseeruv kuulmislangus kuni täieliku kurtuseni ühes kõrvas. Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate püsivateks sümptomiteks on mittetonaalne tinnitus ning kui kasvaja levib kuulmekile mediaalseina ja akende suunas, ilmnevad vestibulaarsete häirete tunnused (mehaaniline surve klambri alusele, vähitoksiinide tungimine läbi akende) ja lisandub tajutav kuulmislangus.

Paljud autorid peavad näonärvi halvatust keskkõrva pahaloomuliste kasvajate patognoomiliseks sümptomiks. Tõepoolest, kaugelearenenud juhtudel, kui kuulmekile mediaalseina piirkonnas, allpool asuva vestibulaarakna ja ülalpool asuva külgmise poolringikujulise kanali kaare vahel, on näokanali hävimine toimunud, tekib närvi parees või halvatus, kuid see tüsistus kaasneb sageli keskkõrva kroonilise mädase protsessiga koos kaariese ja kolesteatoomiga, seega ei tohiks seda sümptomit pidada "liiga" patognoomiliseks. Mädanemist, isegi seroosset laadi, võib seostada ka banaalse kroonilise mädase põletikuga. Valusündroom võib ehk mängida otsustavat rolli keskkõrva pahaloomulise kasvaja diagnoosimisel: seda iseloomustab eriline püsivus, mis ei ole iseloomulik banaalsele kroonilisele keskkõrvapõletikule; valu on pidev ja sügav, intensiivistub öösel, mõnikord ulatudes piinavate hoogudeni. Isegi rikkaliku kõrvavooluse korral, mis näitab, et viivitust ei ole, see valu ei vaibu, vaid vastupidi, intensiivistub pidevalt.

Otoskoopia ajal ulatub läbi täielikult hävinud kuulmekile välises kuulmekäigus lihakas punane moodustis, mis tavaliselt "supleb" mädaste-veristes massides, mida sageli segatakse granulatsiooniga. Selle moodustise palpeerimine Voyacheki nööpsondiga paljastab selle rabeduse, veritsuse ja sond tungib peaaegu takistamatult kuulmekile sügavatesse osadesse, mille sisu näeb välja nagu homogeenne veritsev mass. Mediaalseina palpeerimist sondiga on parem vältida, kuna see tungib kergesti läbi destruktiivselt muutunud luu vestibüüli või sisekõrva peamisse keerde ja põhjustab seeläbi rasket labürindiiti ettearvamatute tagajärgedega.

Kui protsess levib retroaurikulaarsesse ruumi, on visuaalselt ja palpeeritavalt nähtav tihe kasvajataoline moodustis, mis silub postaurikulaarset volti ja ulatab kõrvalesta esile. Välisseinastunud kasvaja sekundaarne infektsioon viib periaurikulaarse põletikulise infiltraadi tekkeni, valu suurenemiseni ning endauraalne infektsioon mediaalseina malaatsiaga viib kiiresti areneva labürindiitini ja mitmete koljusistes tüsistusteni.

Muudel juhtudel kulgevad keskkõrva pahaloomulised kasvajad kroonilise banaalse keskkõrvapõletiku varjus ilma eriti eredate ilminguteta ja ainult kirurgilise sekkumise ajal võib kogenud otorkirurg kahtlustada kasvaja esinemist punakas ja tihedas homogeenses koes, mistõttu kroonilise mädase põletiku korral keskkõrva kirurgiliste sekkumiste ajal tuleks kõik eemaldatud patoloogiliselt muutunud koed saata histoloogiliseks uuringuks.

Kaugelearenenud juhtudel võivad keskkõrva pahaloomulised kasvajad olla keerulised parotiidse süljenäärme, etmoidluu, nina-neelu moodustiste, kõrva labürindi, ajalise luu püramiidi, keskkõrva närvitüvede (rebitud foramen, Gradenigo, Colle-Sicardi sündroomid jne) kahjustuse tõttu.

Patsiendi üldine seisund halveneb järk-järgult (aneemia, kahheksia). Ravimata või ravimatutel juhtudel surevad patsiendid kahheksia seisundis või selliste tüsistuste tagajärjel nagu bronhopneumoonia, meningiit, tugev erosiooniline verejooks sisemisest unearterist, sigmakohinast või sisemisest kägiveenist.

Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate diagnoosimine

Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate diagnoosimine hõlmab anamneesi kogumist, subjektiivsete ja objektiivsete kliiniliste andmete hindamist, histoloogiliste ja radioloogiliste (KT ja MRI) uuringute läbiviimist. Radioloogiline uuring viiakse läbi projektsioonides vastavalt Schulleri, Stenversi, Shosse II ja Shosse III meetoditele. Algstaadiumis ilmneb keskkõrva õõnsuste enam-vähem intensiivne varjund ilma luukoe hävimise tunnusteta (kui see hävimine pole varem toimunud varasema kroonilise mädase epitümpaniidi tagajärjel). Protsessi edasine areng viib luukoe hävimiseni, mis avaldub luukoe resorptsioonis, ebaühtlases osteolüüsis koos ebaühtlaste ja ebaselgete servadega defektide tekkega.

Mõnel juhul võib destruktiivne protsess levida kogu petromastoidmassiivi ning kadunud luukoe piire iseloomustab ebamäärasus, hägustumine, mis eristab keskkõrva pahaloomuliste kasvajate radiograafilist pilti kolesteatoomi või glomus-kasvaja omast, mille korral tekkivatel õõnsustel on sile pind ja selged piirid. Epitelioomide korral toimub luu hävimine palju varem ja progresseerub palju kiiremini kui keskkõrva healoomuliste kasvajate korral. Keskkõrva sarkoomidel ei ole olulisi erinevusi ei kliinilises kulges ega radiograafilise uuringu tulemustes. Need tuvastatakse histoloogilise uuringu andmete põhjal.

Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate diferentsiaaldiagnostikat tehakse kroonilise mädase keskkõrvapõletiku, glomus-kasvaja ja teiste eespool mainitud välis- ja keskkõrva healoomuliste kasvajate korral. Paljudel juhtudel saab lõpliku diagnoosi panna alles operatsioonilaual histoloogiliseks uuringuks biopsia võtmisel, mis on ülioluline nii prognoosi kui ka edasise ravitaktika väljatöötamise seisukohalt. Tuleb märkida, et glomus-kasvaja koljusisene levik VII, IX ja XII kraniaalnärvide kahjustusega raskendab oluliselt diferentsiaaldiagnostikat.

Nagu Cornelia Paunescu (1964) märgib, võivad mõnede süsteemsete haiguste, eriti sarkoomide, näiteks leukeemia, leukosarkomatoosi, müeloomi, eosinofiilsete granuloomide jne kuulmisilmingud simuleerida keskkõrva pahaloomulist kasvajat. Nende haiguste hulgas on eriti oluline eespool kirjeldatud Hand-Schüller-Christiani sündroom (ja Letterer-Siwe tõbi).

Alguses täheldatakse kõrva manifestatsiooni sageli 2–5-aastastel lastel ning seda iseloomustab primaarne lokaliseerumine mastoidprotsessis ja seda võib ekslikult pidada sarkoomiks. Kuid kolju ja teiste luude mitmed valgustatused koos muude sümptomitega (eksoftalmos, hüpofüüsi sümptomid, maksa suurenemine jne) on diferentsiaaldiagnostilised tunnused, mis välistavad pahaloomulise kasvaja.

Letterer-Siwe tõve puhul, mis on lastel esinev erakordselt raske retikuloendotelioosi vorm, võib esmane manifestatsioon ristluu piirkonnas simuleerida sarkoomi, kuid lõpliku diagnoosi määravad iseloomulikud muutused vere tsütoloogilises pildis, kehatemperatuuri tõus ja infiltraadi histoloogiline pilt (monotsütoos, hiiglaslikud väärarenguga rakud), mis on sellele haigusele iseloomulikud.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate ravi

Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate ravi hõlmab kirurgilisi, keemiaravi ja kiiritusmeetodeid, mille rakendamise järjekorda määrab peamiselt kasvajaprotsessi levimus. Keskkõrva pahaloomuliste kasvajate sümptomaatiline ravi hõlmab valuvaigistite kasutamist, happe-aluse tasakaalu ja punaste vereliblede koostise normaliseerimist ning superinfektsiooni ennetamist.

Tänapäeval on peamine ravimeetod kirurgiline ja juhtudel, kui kirurgiline meetod ei saa mitte ainult haigust kõrvaldada, vaid ka pikendada patsiendi eluiga, ennetades vähemalt mõnda aega kasvajaprotsessi levikut ja retsidiivi esinemist.

Cornelia Paunescu (1964) andmetel määratakse kirurgilise sekkumise näidustused ja selle olemus järgmiselt.

Piiratud kasvajate korral, mis avalduvad juhtiva kuulmislangusena, teostatakse laiendatud petromastomastoideaalne ekstirpatsioon, mille käigus paljastatakse dura mater ja sigmakese ning mõnel juhul ka põiksinus. Samal ajal eemaldatakse kahjustatud poolelt emakakaela ja submandibulaarsed lümfisõlmed.

Kui keskkõrva pahaloomuline kasvaja on kahjustatud sekundaarse infektsiooni tõttu ja tungib traguse piirkonda, siis operatsiooni täiendab parotid-süljenäärme eemaldamine.

Kui kasvaja mõjutab kõrvatrummiruumi, eemaldatakse tervikuna kogu anatoomiline struktuur, mida nimetatakse kõrvalesta piirkonnaks ja mis hõlmab keskkõrva, nibujätke piirkonda, välist kuulmekäiku ja kõrvalesta; samuti eemaldatakse kõik kahjustatud poolel olevad kaela- ja alalõua lümfisõlmed. Seejärel tehakse patsiendile kiiritusravi.

Kui epitympanilise ruumi tasandil on näonärvi halvatus, kõrva labürindi kahjustuse tunnused (kurtus, vestibulaarse aparaadi kaotus), siis eelnevatele kirurgilistele sekkumistele lisandub labürindi sõlme kogu massi ja ajalise luu püramiidi eemaldamine Ramadieri meetodil.

Selle operatsiooni käigus hõlbustatakse labürindi ganglioni ja püramiidi eraldamist keskkõrva struktuuride täieliku eemaldamise teel, mille käigus eemaldatakse täielikult kuulmekile mediaalne sein, samuti välise kuulmekäigu alumise ja eesmise luuseina esialgne resektsioon. Selle tulemusel avatakse juurdepääs kuulmetoru luukanalile, mille sein samuti resekteeritakse. See saavutab juurdepääsu sisemise unearteri kanalile, mis trepaneeritakse viimase paljastamisega. Unearter asub siin kuulmetoru luuseina ja sisekõrva vahel. Unearter tõmmatakse ettepoole, mille järel paljastub oimusluu püramiidi mass. Tee püramiidi tippu rajatakse sisemise unearteri luukanali paljastatud mediaalseina küljelt. Pärast sisemise unearteri hoolikat eraldamist, mis on eelnevalt võetud ajutisele ligatuurile, eemaldatakse oimusluu püramiid koos labürindi ganglioni jäänustega ja selles asuva vestibulokokleaarse närviga. Seejärel paljastatakse sigmakõhukinus kuni pirnini ning uuritakse kõvakesta ja sellega külgnevaid struktuure. Tekkinud postoperatiivne defekt suletakse pea pinnalt võetud pediklikujulise nahalapiga. Kirjutatakse välja antibiootikumid ja vajadusel sobiv sümptomaatiline ja taastusravi. Kiiritusravi algab 3 nädala pärast.

Milline on keskkõrva pahaloomuliste kasvajate prognoos?

Keskkõrva pahaloomulistel kasvajatel on tavaliselt tõsine või pessimistlik prognoos (haiguse sageli hilise avastamise tõttu), eriti lapsepõlves tekkivate sarkoomide puhul.