Klaaskeha väärarengud: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Klaaskeha areng

Primaarne klaaskeha ilmub umbes kuuendal loote arengu nädalal ja koosneb mesodermaalsetest rakkudest, kollageenkiududest, hüaloidsetest veresoontest ja makrofaagidest. Sekundaarne klaaskeha moodustub teisel kuul ja sisaldab kompaktset fibrillaarset võrgustikku, hüalotsüüte, monotsüüte ja veidi hüaluroonhapet. Loote arengu kolmanda kuu lõpus moodustub tertsiaarne klaaskeha, mis on kollageenkiudude tihenenud kogunemine läätse ekvaatori ja nägemisnärviketta vahele. See on klaaskeha peamise osa ja läätse tsooniliste sidemete eelkäija. Loote arengu neljanda kuu lõpupoole primaarne klaaskeha ja hüaloidne veresoonte võrgustik atroofeeruvad, muutudes läbipaistvaks kitsaks kesktsooniks, mis on seotud Cloquet' kanaliga. Primaarse klaaskeha püsimine on oluline tegur mõnede klaaskeha väärarengute puhul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Püsiv hüaloidne arter

Hüaloidarteri püsimine esineb enam kui 3%-l tervetest täisaegsetest imikutest. See avastatakse peaaegu alati 30. rasedusnädalaks ja enneaegsetel imikutel enneaegse retinopaatia sõeluuringu ajal. Selle hüaloidvõrgustiku tagumise osa jäänused võivad nägemisnärvikettal ilmneda hüaloidkoe kõrgenenud massina ja neid nimetatakse Bergmeisteri laiguks. Eesmised jäänused näivad olevat läätse tagumise kapsli külge kleepunud ja neid nimetatakse Mittendorfi laiguks.

Primaarse klaaskeha püsiv hüperplaasia

Primaarse klaaskeha püsiv hüperplaasia on silma kaasasündinud patoloogia, mis on seotud primaarse klaaskeha regressiooni häirega. See on haruldane ja ühepoolne. Enamik kahepoolse ja perekondliku püsiva primaarse klaaskeha hüperplaasia juhtumeid viitab ilmselt erinevatele sündroomidele, sealhulgas vitreoretinaalsele düsplaasiale. Primaarse klaaskeha püsiva hüperplaasia klassikalised tunnused:

• läätse tagumise pinnaga sulanud kiuline membraan;
• mikroftalmos;
• väike eesmine kamber;
• iirise veresoonte laienemine;
• vaskulariseeritud retrolentaalne membraan, mis põhjustab ripsjätkete veojõudu.

Muud püsiva primaarse klaaskeha hüperplaasiaga seotud silma sümptomid on haruldased ja hõlmavad järgmist:

• megalokornea;
• Riegeri anomaalia;
• "Immiku hiilguse" ketta anomaalia.

Kuigi on kirjeldatud nn püsiva primaarse klaaskeha hüperplaasia tagumist vormi, jääb selgusetuks, kuidas need juhtumid erinevad poolkuukujulistest voltidest või vitreoretinaalsest düsplaasiast.

Primaarse klaaskeha püsiva hüperplaasia ravi on tavaliselt suunatud glaukoomi ja silmamuna ftiisi ennetamisele. Läätse ja tagumise membraani eemaldamine võib glaukoomi teket ennetada isegi halva funktsionaalse prognoosiga silmas. Siiski tuleb märkida, et on teateid glaukoomi tekkest pärast läätse eemaldamist. Mõned autorid märgivad nägemisteravuse olulise suurenemise võimalust varajase operatsiooni ja aktiivse pleoptilise ravi korral.