Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Kopsu-neeru-sündroom
Viimati vaadatud: 12.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Pulmonaal-neerusündroom (PRS) on difuusse alveolaarse kopsuverejooksu ja glomerulonefriidi kombinatsioon.
[ Mis põhjustab kopsuneeru sündroomi?
Pulmonaal-renaalne sündroom on alati aluseks oleva autoimmuunhaiguse ilming, kuid seda hakatakse identifitseerima eraldi nosoloogilise üksusena, kuna see nõuab diferentsiaaldiagnoosi ning spetsiifilist uuringute ja ravi järjestust. Goodpasture'i sündroom on klassikaline variant, kuid pulmonaal-renaalse sündroomi võivad põhjustada ka süsteemne erütematoosluupus, Wegeneri granulomatoos, mikroskoopiline polüangiit ja harvemini muud vaskuliidid ja süsteemsed sidekoehaigused. Viimaste haiguste põhjustatud pulmonaal-renaalse sündroomi juhtude arv on tõenäoliselt suurem kui Goodpasture'i sündroomi põhjustatud juhtude arv, kuid nende haigustega patsientidel esinevad sagedamini muud kliinilised ilmingud; ainult vähestel esinevad pulmonaal-renaalse sündroomi vormis ilmingud.
Harvemini on kopsu-neerusündroom IgA nefropaatia või Henoch-Schönleini purpura, samuti essentsiaalse segatüüpi krüoglobulineemia ilming, mis põhinevad IgA ladestuste kahjustaval mõjul neerudele. Harva võib kiiresti progresseeruv glomerulonefriit ise viia kopsu-neerusündroomi tekkeni. See tekib neerupuudulikkuse, veremahu ülekoormuse ja kopsuödeemi koos hemoptüüsiga mehhanismi tõttu.
Kopsu-neerusündroomi sümptomid
Pulmonaal-neerusündroomi kahtlustatakse patsientidel, kellel on hemoptüüs, mis ei ole ilmselt seotud muude põhjustega (nt kopsupõletik, vähk või bronhektaasia), eriti kui hemoptüüs on seotud hajutatud parenhüümi infiltraatidega.
Kopsu-neerusündroomi diagnoosimine
Esialgsed uuringud hõlmavad uriinianalüüsi hematuuria avastamiseks, seerumi kreatiniini määramist neerufunktsiooni hindamiseks ja täielikku vereanalüüsi aneemia hindamiseks. Kopsufunktsiooni testid ei ole diagnostilised, kuid suurenenud süsinikmonooksiidi difundeeruv maht (DLCO) viitab kopsuverejooksule; see on tingitud süsinikmonooksiidi suurenenud omastamisest intraalveolaarse hemoglobiini poolt.
Kopsu-neerusündroomi diferentsiaaldiagnoos
- Sidekoehaigused
- Polümüosiit või dermatomüosiit
- Progresseeruv süsteemne skleroos
- Reumatoidartriit
- Süsteemne erütematoosne luupus
- Goodpasture'i sündroom
- Neeruhaigused
- Idiopaatiline immuunkompleksne glomerulonefriit
- IgA nefropaatia
- Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit koos südamepuudulikkusega
- Süsteemne vaskuliit
- Behceti sündroom
- Churg-Straussi sündroom
- Krüoglobulineemia
- Henoch-Schönleini purpura
- Mikroskoopiline polüarteriit
- Wegeneri granulomatoos
- Ravimid (penitsillamiin)
- Südamepuudulikkus
Seerumi antikehade testimine võib aidata mõningaid põhjuseid tuvastada. Glomerulaarse basaalmembraani vastased antikehad (anti-GBM antikehad) on Goodpasture'i sündroomi patognoomilised tunnused, kuigi neid esineb ka Alporti sündroomiga patsientidel pärast neerusiirdamist. Kaheahelalise DNA vastased antikehad ja seerumi komplemendi taseme langus on SLE-le tüüpilised. Wegeneri granulomatoosi korral esinevad proteinaas-3 vastu suunatud antineutrofiilide tsütoplasmaatilised antikehad (ANCA) (PR3-ANCA või tsütoplasmaatiline ANCA [c-ANCA]). Müeloperoksüdaasi vastased antineutrofiilide tsütoplasmaatilised antikehad (MPO-ANCA või perinukleaarne ANCA [p-ANCA]) viitavad mikroskoopilisele polüangiidile.