Süsivesikute ainevahetuse häire lastel

Süsivesikute ainevahetushäired on rühm levinud pärilikke ainevahetushäireid. Süsivesikud on raku üks peamisi ainevahetusenergia allikaid, nende hulgas on eriline koht monosahhariididel - galaktoos, glükoos, fruktoos ja polüsahhariid - glükogeen. Energia ainevahetuse peamine substraat on glükoos. Glükolüüsi (glükoosi ja glükogeeni muundamine püruvaadiks) ja oksüdatiivse fosforüülimise tulemusena mitokondrites moodustub ATP. Glükoosi konstantne kontsentratsioon säilib tänu toidust saadavale glükoosile, de novo sünteesile glükoneogeneesi ja glükogenolüüsi (glükogeeni lõhustamise) protsessis. Glükoosi toiduallikad on polüsahhariidid ja disahhariidid (laktoos, maltoos, sahharoos). Glükoosi saab sünteesida aminohapetest, peamiselt alaniinist (glükoneogenees), kuid see protsess võtab kaua aega. Maksa glükogeen on glükoosi reservvorm ja kui see laguneb, suureneb veresuhkru tase kiiresti. Lihasglükogeen on vajalik lihaste kokkutõmbumise säilitamiseks intensiivse füüsilise tegevuse ajal.

Galaktoos moodustub laktoosist (piimatoodetes leiduv disahhariid); see on väikelaste kõige olulisem energiaallikas. Peamised fruktoosi toiduallikad on sahharoos ja fruktoos (puuviljad, köögiviljad, mesi).

Süsivesikute ainevahetuse häired jaotatakse rühmadesse olenevalt mõjutatud ainevahetusrajast: glükogeeni ainevahetuse, fruktoosi ainevahetuse ja galaktoosi ainevahetuse häired. Eraldi rühmana eristuvad glükoosi ja teiste süsivesikute transpordi häired.

RHK-10 KOOD

• E74.0 Glükogeeni ladestumisega seotud haigused.
• E74.1 Fruktoosi ainevahetuse häired.
• E74.2 Galaktoosi ainevahetuse häired.
• E74.3 Muud soolestiku süsivesikute imendumise häired.
• E74.4 Püruvaadi metabolismi ja glükoneogeneesi häired.
• E74.8 Muud täpsustatud süsivesikute ainevahetuse häired.
• E74.9 Täpsustamata süsivesikute ainevahetuse häire.

[ 1 ], [ 2 ]