Nägemisnärvi kasvajad lastel

Glioomid (astrotsütoomid) võivad mõjutada eesmist nägemisrada.

Samuti on võimalik, et glioomid tekivad silmakoobas ja koljuõõnes.

Nägemisnärvi glioom (orbitaalne osa)

Lapsepõlves avalduvad need kasvajad mitmesuguste sümptomitega:

• aksiaalne eksoftalmos;
• nägemisnärvi atroofia tõttu vähenenud nägemine;
• strabismus silmamuna piiratud liikuvusega või ilma;
• nägemisnärvi ummistus;
• optotsiliaarsete šuntide moodustumine.

Selle patoloogia iseloomulikud tunnused radiograafilise uuringu ajal on:

• nägemisnärvi piinlikkus otse retrobulbaarses piirkonnas;
• nägemisnärvi kanali laienemine.

Nägemisnärvi glioomid on aeglaselt kasvavad pilotsüütilised astrotsütoomid. Ravitaktika on tänaseni vastuoluline. Paljudel juhtudel jäävad funktsioonid muutumatuks ja olukord on pika aja jooksul stabiilne.

Kiasmaatiline glioom

Sagedasem kasvaja kui orbitaalne glioom, kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad tavaliselt:

• kahepoolne nägemiskahjustus;
• nüstagm (võimalik nutanide näo spasm);
• strabismus;
• kahepoolne nägemisnärvi atroofia;
• seisva nibu;
• arengupeetus;
• Eksoftalmos on haruldane, välja arvatud juhul, kui nägemisnärv ise on patoloogilises protsessis kaasatud.

Ravi taktika on endiselt vastuoluline, kuna paljude patsientide seisund püsib pikka aega stabiilsena. Ravi kohustuslikeks komponentideks on endokrinoloogiline uuring ja tuvastatud endokrinoloogiliste häirete korrigeerimine ning vajadusel hüdrotsefaali ravi. Progresseeruva nägemiskaotusega patsientidel on õigustatud kiiritus- ja keemiaravi.

Meningioom

Lastel esineb see väga harva, kuid võib esineda noorukieas.

Nägemisnärvi meningioom

Avaldub ise:

• nägemise kaotus;
• kerge eksoftalmos;
• strabismus ja kahekordne nägemine;
• nägemisnärvi atroofia;
• optotsiliaarsete šuntide olemasolu.

Nägemiskaotus võib tekkida haiguse alguses ja olla täielik, kui kasvaja asub nägemisnärvi kanali sees. Ravi on tavaliselt sobimatu, kuigi mõnikord tehakse kasvaja kirurgilist eemaldamist ja kiiritusravi. See patoloogia kaasneb sageli NF2-ga.

Ekstraorbitaalne meningioom

Selle patoloogia korral hõlmab protsess kiiluluu tiiba, turjakõrva kohal asuvat piirkonda või haistmisvagu. Nägemislangus on seotud eesmise nägemisraja kokkusurumisega. Lapsepõlves esineb harva.

Rabdomüosarkoom

Laste silmakoopa primaarsed pahaloomulised kasvajad esinevad äärmiselt harva, neist kõige levinum on rabdomüosarkoom. Enamasti areneb kasvaja 4-10 aasta vanuselt, kuid on andmeid selle patoloogia esinemise kohta ka imikutel. On kirjeldatud perekondlikke juhtumeid, mis on tingitud p53 geeni mutatsioonist, mis lokaliseerub 17. kromosoomi lühikesel harul.

Haiguse kliiniliste ilmingute hulka kuuluvad:

• eksoftalmos, mis võib ilmneda äkki, mitme päeva jooksul ja kipub suurenema;
• silmalau erüteem ja turse;
• oftalmopleegia;
• ptoos;
• silmalau paksuses olev neoplasm, mis on palpatsioonile ligipääsetav.

Rabdomüosarkoom levib aktiivselt invasiivse kasvu tõttu, mõnel juhul on kaasatud eesmine või keskmine kolju lohk, pterygopalatine lohk või ninaõõnsus.

KT näitab tavaliselt ebaselgete piiridega homogeenset kasvajat. Diagnoosi selgitamiseks on vajalik biopsia.

Rabdomüosarkoomide histoloogiline klassifikatsioon hõlmab järgmisi kolme rühma:

1. anaplastiline;
2. monomorfne;
3. segatud.

Nende patsientide eluiga on haiguse varajase diagnoosimise ja kaasaegsete ravimeetodite tõttu pikenenud. Ravi taktika hõlmab biopsiat või kasvaja osalist eemaldamist koos kiiritus- ja keemiaraviga. Kuna silmakoopa ja silmamuna varajane kiiritamine võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, eelistatakse kiiritusmeetodi valikul pikaajalist keemiaravi.

Orbitaalne düsplaasia

Silmakoopa fibroosne düsplaasia on haruldane ja teadmata etioloogiaga haigus, mille puhul normaalne luukude asendub poorse fibroosse koega. See avaldub tavaliselt lapsepõlves. Kliinilised sümptomid sõltuvad sellest, milline silmakoopa sein oli algselt patoloogilises protsessis kaasatud.

1. Orbiidi ülemine sein:
   • eksoftalmos;
   • Silmamuna ja orbiidi allapoole nihkumine.
2. Ülemine lõualuu:
   • silmamuna ülespoole nihkumine;
   • püsiv epifoora.
3. Kiilluu: nägemisnärvi atroofia koos nägemiskanali kaasamisega patoloogilises protsessis.
4. Turtskõrvkell: kiasmi kokkusurumine koos järgneva nägemisnärvi atroofiaga.

Kiuddüsplaasiat on röntgenülesvõttega lihtne diagnoosida. See näeb välja nagu paksenenud luukude skleroosi ja tsüstide piirkondadega.

Ravi taktika seisneb nägemisnärvi atroofia tõttu nägemiskaotuse ennetamises ja kahjustatud luupiirkondade resektsioonis.