Lastel nägemisnärvi kasvajad

Glioomid (astrotsütoomid) võivad mõjutada optilise raja esiosa.

Samuti on võimalik välja töötada glioomid orbiidil ja koljuõõnde.

Nägemisnärvi glioma (selle orbitaalne osa)

Lapsepõlves ilmnevad need kasvajad mitmesuguseid sümptomeid:

• aksiaalne eksoftalma;
• nägemise vähenemine optilise atroofia tõttu;
• juuste sirgumine koos silmaümbruse liikuvusega või ilma;
• kongestiivne nägemisnärvi ketas;
• optoseaduslike šuntide moodustumine.

Selle patoloogia iseloomulikud tunnused on radiograafilises uuringus järgmised:

• nägemisnärvi kõõlus otse retrobulberaalses piirkonnas;
• nägemisnärvi kanali laiendamine.

Nägemisnärvi glioomid viitavad aeglaselt kasvavale piloidi astrotsütoomile. Ravi taktikad on siiani vastuolulised. Paljudel juhtudel jäävad funktsioonid muutumatuks ja olukord on pika aja jooksul stabiilne.

Glioma Chiasma

Haruldane kasv kui orbiidi glioom. Kliinilised ilmingud hõlmavad tavaliselt järgmist:

• kahepoolne nägemishäire;
• nistagm (võimalik mimic spasmus nutans);
• straibismus;
• nägemisnärvi kahepoolne atroofia;
• seisak nippel;
• arengu viivitus;
• Eksoftalmos on haruldane, kui nägemisnärv ei osale patoloogilises protsessis.

Ravi taktikad on endiselt vastuolulised, kuna paljude patsientide olukord jääb pikaks ajaks stabiilseks. Ravi kohustuslikud komponendid on endokrinoloogiline uurimine ja tuvastatud endokrinoloogiliste häirete korrigeerimine ning vajaduse korral hüdrotsefaalide ravi. Patsientidel, kellel on nägemise progresseeruv vähenemine, on radiatsiooni ja keemiaravi kasutamine õigustatud.

Meningioma

Lapsed esinevad väga harva, kuid ilmnevad noorukieas.

Nägemisnärvi meningioma

See näitab ennast:

• nägemise kaotus;
• kerge eksoftalma;
• juust ja kaksiksilm;
• nägemisnärvi atroofia;
• Optikaseadmete olemasolu.

Nägemise kaotus võib tekkida haiguse varases staadiumis ning oleks täielik, kui kasvaja asub kanali nägemisnärvi, teraapilist tegevust tavaliselt ebapraktiline, kuigi mõnikord toota kirurgiline eemaldamine kasvaja ja kiiritusravi manustada. See patoloogia kaasneb sageli NF2-ga.

Extraorbitaalne meningioma

Selles patoloogias on protsessi kaasatud sphenoidaalse luu tiib, Türgi sadula kohal paiknev ala või haistmissegu. Nägemise vähendamine on seotud optilise raja esiosa kokkupressimisega. Harva leiti lapsepõlves.

Rabdomüosarkoom

Laste orbiidil esinevad pahaloomulised kasvajad on äärmiselt haruldased, kõige sagedasem neist on rabdomüosarkoom. Enamikul juhtudest kasvaja areneb 4-10 aasta vanuselt, kuid on andmeid selle patoloogia välimuse kohta imikutel. Kirjeldatakse perekondlikke juhtumeid, mis on seostatud 17-kromosoomi lühikese käe all asuva p53 geeni mutatsiooniga.

Selle haiguse kliinilised ilmingud hõlmavad järgmist:

• eksoftalmos, mis võib mitme päeva jooksul ootamatult ilmneda ja kipub kasvama;
• silmalau erüteem ja turse;
• oftalmoplegia;
• ptoz;
• silmalau paksusega neoplasm, mis on ligipääsetav palpatsiooniga.

Rabdomüosarkoom on invasiivse kasvu tõttu levinud aktiivselt, mõnel juhul on täheldatud ka eesmise või keskmise kaela kolju, pteriogoid läätse või ninaõõne.

Tüüpilistel juhtudel CT näitab homogeenset neoplasmi koos fuzzy piiridega. Diagnostika selgitamiseks on vajalik biopsia.

Rabdomüosarkoomide histoloogiline klassifikatsioon sisaldab kolme järgmist rühma:

1. anaplastiline;
2. monomorfne;
3. segatud

Nende patsientide pikaealisus on suurenenud haiguse varajase diagnoosimise ja kaasaegsete ravimeetodite tõttu. Juhtimistaktikatsioon hõlmab kasvaja biopsiat või osalist eemaldamist kombinatsioonis kiirituse ja keemiaraviga. Kuna orbiidi ja silmamuna varajasel kiiritamisel tekivad tõsised komplikatsioonid, siis eelistatakse kokkupuuteviisi valimist pikaajalise kemoteraapiaga.

Orbitaalne düsplaasia

Orbiidi kiuline düsplaasia on harvaesinev seletamatu etioloogia, mille puhul tekib normaalse luukoe asendamine poorse kiulise koega. Tundub reeglina lapsepõlves. Kliinilised sümptomid sõltuvad sellest, milline seade oli algselt seotud patoloogilise protsessiga.

1. Orbiidi ülemine sein:
   • eksosftaalm;
   • silmamuna ja orbiidi allapoole liikumine.
2. Ülemine lõualuu:
   • silmamuna nihkumine ülespoole;
   • püsiv epifaan.
3. Sphenoidne luu: nägemisnärvi atroofia, kui optilise närvi kanal on kaasatud patoloogilisse protsessi.
4. Türgi sadul: chiasma surumine ja seejärel nägemisnärvi atroofia.

Kiudude düsplaasia diagnoositakse kergesti röntgenuuringuga. Tundub, et see on paksenenud luu, millel on skleroos ja tsüstid.

Juhtimistaktikaks on nägemiskaotuse vältimine, mis on tingitud optilise närvi atroofiast ja kahjustatud luu resektsioonist.