Leukeemiad

Leukeemiad on leukotsüütide liini pahaloomulised kasvajad, mille patoloogilises protsessis on kaasatud luuüdi, ringlevad leukotsüüdid ja organid, näiteks põrn ja lümfisõlmed.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukeemia põhjused ja patofüsioloogia

Pahaloomuline transformatsioon toimub tavaliselt pluripotentsete tüvirakkude tasandil, kuigi mõnikord toimub transformatsioon ka pühendunud tüvirakkudes, millel on piiratum diferentseerumisvõime. Ebanormaalne proliferatsioon, klonaalne laienemine ja apoptoosi (programmeeritud rakusurma) pärssimine viivad normaalsete vererakkude asendumiseni pahaloomuliste rakkudega.

Enamiku leukeemiate tekkeriski suurendavad anamneesis kokkupuude ioniseeriva kiirgusega (nt pärast Nagasaki ja Hiroshima aatomipommitusi), kemikaalidega (nt benseen); ravi teatud vähivastaste ravimitega, sealhulgas prokarbasiin, nitrosouread (tsüklofosfamiid, melfalaan) ja epipodofüllotoksiinid (etoposiid, teniposiid); viirusinfektsioonid (nt inimese T-lümfotroopse viiruse tüübid 1 ja 2, Epsteini-Barri viirus); kromosomaalsed translokatsioonid; ja mitmed haigused, näiteks immuunpuudulikkuse seisundid, kroonilised müeloproliferatiivsed häired ja kromosomaalsed haigused (nt Fanconi aneemia, Bloomi sündroom, ataksia-telangiektaasia, Downi sündroom, infantiilne X-seotud agammaglobulineemia).

Leukeemia kliinilised ilmingud on põhjustatud normaalsete rakuliste elementide moodustumise ja leukeemiarakkude infiltratsiooni mehhanismide pärssimisest. Leukeemiarakud toodavad inhibiitoreid ja asendavad luuüdis normaalsed rakulised elemendid, mis viib normaalse vereloome pärssimiseni koos aneemia, trombotsütopeenia ja granulotsütopeenia tekkega. Elundite infiltratsioon viib maksa, põrna ja lümfisõlmede suurenemiseni ning mõnikord ka neerude ja sugunäärmete kahjustuseni. Ajukelme infiltratsioon viib kliiniliste ilminguteni, mis on põhjustatud koljusisese rõhu tõusust (näiteks kraniaalnärvide halvatus).

Leukeemia klassifikatsioon

Algselt viitasid terminid äge ja krooniline leukeemia patsientide oodatavale elueale, kuid nüüd liigitatakse leukeemiaid rakkude küpsusastme järgi. Ägedad leukeemiad koosnevad valdavalt ebaküpsetest, halvasti diferentseerunud rakkudest (tavaliselt blastsed vormid); kroonilisi leukeemiaid iseloomustavad küpsemad rakud. Ägedad leukeemiad jagunevad lümfoblastiliseks (ALL) ja müeloblastiliseks (AML) tüübiks, mis omakorda jagunevad alatüüpideks vastavalt Prantsuse-Ameerika-Briti (FAB) klassifikatsioonile. Kroonilised leukeemiad jagunevad lümfotsütaarseks (CLL) ja müelotsütaarseks (CML).

Müelodüsplastilised sündroomid hõlmavad seisundeid, millega kaasneb progresseeruv luuüdi puudulikkus, kuid ebapiisav blastrakkude osakaal (<30%), et selgelt diagnoosida ägedat müeloidleukeemiat; 40–60% müelodüsplastilise sündroomi juhtudest areneb ägedaks müeloidleukeemiaks.

Leukemoidne reaktsioon on väljendunud granulotsütaarne leukotsütoos (st valgeliblede arv >30 000/μL), mille tekitab normaalne luuüdi vastusena süsteemsele infektsioonile või vähile. Kuigi see ei ole neoplastiline haigus, võib väga kõrge leukotsütoosiga leukemoidne reaktsioon vajada diferentsiaaldiagnoosi kroonilise müeloidse leukeemiaga.

Prantsuse-Ameerika-Briti ägeda leukeemia klassifikatsioon (FAB klassifikatsioon)

Äge lümfoblastne leukeemia

L1	Monomorfsed lümfoblastid ümarate tuumade ja väikese tsütoplasma mahuga
L2	Polümorfsed lümfoblastid erineva kujuga tuumade ja suurema tsütoplasma mahuga kui L1-s
L3	Lümfoblastid, mille tuumas on väikesed kromatiiniosakesed ja vakuolisatsiooniga tsütoplasmas sinine või tumesinine

Äge müeloidleukeemia

M1	Diferentseerumata müeloidleukeemia; tsütoplasmas ei ole graanuleid
M2	Müeloblastiline leukeemia koos rakkude diferentseerumisega; nii üksikutes rakkudes kui ka paljudes rakkudes võib täheldada vähest granulatsiooni.
MZ	Promüelotsüütleukeemia; graanulid on promüelotsüütidele tüüpilised
M4	Müelomonoblastne leukeemia; segatüüpi müeloblastne ja monotsütoidne morfoloogia
M5	Monoblastiline leukeemia, monoblastiline morfoloogia
Mb	Erütroleukeemia; morfoloogia valdavalt ebaküpsed erütroblastid, mõnikord megaloblastid
M7	Megakarüoblastne leukeemia; võib täheldada jätketega rakke, pungumist

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]