Lewandowsky-Lutz'i epidermodysplasia verruciformis

Lewandowsky-Lutzi verruciformne epidermodüsplaasia (sün. verrucosis generalisata) on haruldane haigus, mõnel juhul perekondlik. Eeldatakse autosomaalselt retsessiivset või X-kromosoomiga seotud pärandumist. See esineb tavaliselt lapsepõlves, avaldudes laialt levinud, peamiselt tüükadeta löövetena, millel on lokaliseerimisest olenevalt teatud tunnused. Näiteks näol ja kaelal on nad sarnased lamedate tüükadega, jäsemetel, eriti distaalsetes osades, näevad nad välja nagu tavalised tüükad, kaldudes rühmitama, triibutama, sulanduma ja moodustama suuri tüükadeta kolleid. Kerel domineerivad lamedad, teravalt piiritletud naastud ja kolded, mis meenutavad tüügaste samblikku. Elementide värvus varieerub normaalse naha värvusest roosakaspunase, punakaspruunini. Erinevalt teist tüüpi tüükadest, mis kaovad iseenesest mõne kuu või aasta jooksul, on epidermolysplasia verruciformis'el püsiv kulg, millel on suur pahaloomulise transformatsiooni risk peamiselt keha avatud osadel asuvates kahjustustes.

Patomorfoloogia. Pilt meenutab lameda juveniilse tüüka oma. Täheldatakse akantoosi koos epidermise väljakasvude paksenemisega ja hüperkeratoosiga. Epidermise ülemiste osade rakkude vakuolisatsioon on aga rohkem väljendunud, vakuoolid on oluliselt suuremad, mis on sellele haigusele tüüpiline. Dermises erilisi muutusi ei ole täheldatud.

Histogenees. Epidermodüsplaasia verruciformise korral tekkivad tüükad on põhjustatud erinevatest inimese papilloomiviiruse tüüpidest, kuid peamiselt 3., 5. ja 8. tüüpi viirustest. Sageli avastatakse samal patsiendil mitut tüüpi viirust, kuid esineb juhtumeid, kus isoleeritakse ainult üks neist. On tuvastatud mitmesuguseid rakulise immuunsuse häireid, peamiselt T-abistajarakkude arvu vähenemist ja funktsiooni pärssimist, kuid seda ei täheldata kõigil patsientidel. Kõige onkogeensemad viirused on HPV-5, HPV-8 ja HPV-14.