Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Lyelli sündroom (toksiline epidermaalne nekrolüüs) lastel
Viimati vaadatud: 07.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Lyelli sündroom on üks raskemaid ravimitest põhjustatud häireid. See on lastel haruldane.
See areneb mitmete ravimite (antibiootikumid, sulfoonamiidid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, krambivastased ained) kasutamisel, harvemini vere- või plasmaülekannetega. Teatud rolli mängib pärilik eelsoodumus.
Patogeneesis - Arthuse fenomeni tüüpi allergilise reaktsiooni teke - epidermise, dermise kõigi kihtide nekroos, trombokapillariit ja trombovaskuliit. Iseloomulik on Nikolski sümptom - epidermise irdumine väikese mehaanilise löögiga.
[ Lyelli sündroomi sümptomid
Haiguse algus on äge. Seisund on raske. Hüpertermia. Mürgistus ja dehüdratsioon on väljendunud. Nahale ilmuvad erüteemilised valulikud elemendid, mis muutuvad kiiresti suurteks bulloosseteks villideks, millele järgneb ulatuslike erosioonipindade moodustumine. Mõjutatud on kuni 80–90% kogu nahapinnast, välja arvatud peanahk. Väliselt meenutab laps põletushaavu saanud patsienti. Tekivad toksikoos, mikrotsirkulatsiooni häired, hüpovoleemia ja võib tekkida DIC-sündroom. Kõik need häired põhjustavad siseorganite: südame, neerude, maksa toksilis-allergilisi kahjustusi. Nahainfektsioon viib infektsiooni üldistumiseni ja hüperergilise sepsise ja kopsupõletiku tekkeni.
Suremus on 30-50%. Õigeaegse ja piisava ravi korral toimub seisundi paranemine 2.-3. nädalal, erosioonid paranevad haiguse algusest arvates kuu lõpuks ja pigmentatsioon jääb oma kohale.
Mis teid häirib?
Mida tuleb uurida?
Millised testid on vajalikud?
Lyelli sündroomi ravi
Tühistage kõik lapse poolt manustatud ravimid. Patsient hospitaliseeritakse elustamis- või intensiivraviosakonnas ja võimalusel põletustelgis. Steriilne lina on kohustuslik! Oluline on tagada "temperatuurikaitse" režiim. Määrake parenteraalne prednisoloon annuses 5-10 mg/kg päevas, infusioonravi, hepariin annuses 10-15 Ü/kg tunnis intravenoosselt tilguti kaudu, laia toimespektriga antibiootikumid. Väga rasketel juhtudel on näidustatud plasmaferees kombinatsioonis pulssraviga prednisolooniga.
Lyelli sündroomi lokaalne ravi sarnaneb põletuste raviga.
Использованная литература