Silmapiirilõhe vähk

Pisaranäärmevähk on haruldane, väga pahaloomuline ja halva prognoosiga kasvaja. Esinemissageduse järgi jaguneb see järgmisteks histoloogilisteks tüüpideks: adenoidtsüstiline, pleomorfne adenokartsinoom, mukoepidermoidne ja lamerakk-kartsinoom.

Pisaranäärmevähk tekib igas vanuses naistel kaks korda sagedamini ning seda iseloomustab invasiivne kasv juba varases arengujärgus. Kasvajat iseloomustab märkimisväärne rakkude varieeruvus ja see kasvab kiiresti. Haiguse ajalugu ei kesta tavaliselt kauem kui 2 aastat, sagedamini täheldavad patsiendid kõigi sümptomite kiirenenud suurenemist mitme (kuni 6) kuu jooksul. Sageli on vähi tekke esimesteks sümptomiteks valu, ebamugavustunne ja pisaravool kahjustatud silmakoobas. Ülemise silmalau ebaühtlane rippumine ilmneb varakult (ptoos tekib esialgu selle välimises kolmandikus). Ülemine üleminekuvolt muutub madalamaks. Eksoftalmos tekib silmamuna allapoole ja sissepoole nihkumisega, mõnikord ainult allapoole. Lühinägelik astigmatism tekib silma mehaanilise deformatsiooni tagajärjel kasvaja poolt. Palpeeritav kasvaja on tükiline, praktiliselt ei nihku aluskudede suhtes. Silmade liikumine kasvaja suunas on piiratud, repositsioon on oluliselt raskendatud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pisaranäärmevähi sümptomid

Pisaranäärme vähk avaldub 4.-6. elukümnendil. Haiguse anamnees on lühem kui healoomulise kasvaja puhul.

Valu on pahaloomulise kasvaja märk, kuid võib esineda ka põletikuliste protsesside korral. Pleomorfne adenokartsinoom (pahaloomuline segarakuline kasvaja) esineb kolme peamise kliinilise variandina:

• Pärast healoomulise pleomorfse adenoomi mittetäielikku eemaldamist esineb üks või mitu ägenemist mitme aasta jooksul ja lõpuks pahaloomuliseks transformatsiooniks.
• Pikaajaline eksoftalmos (ehk ülemise silmalau suurenemine), mis hakkab äkki suurenema.
• Ilma eelneva pleomorfse adenoomi anamneesita kiiresti kasvava massina pisaranäärmes (tavaliselt mitme kuu jooksul).

Pisaranäärmevähi tunnused

• Silmamuna nihutav neoplasm pisaranäärme piirkonnas.
• Ülemise orbitaallõhega seotud tagumine laienemine võib põhjustada konjunktiivi ja episkleraalse ummistuse ning oftalmopleegia.
• Silmade üles- ja väljapoole liikumise piiratus (tavaline sümptom).
• Pisara närvi innervatsioonitsooni hüpoesteesia.
• Nägemisnärvi ketta ja kooriidvoltide turse.

Pisaranäärme vähi uurimise meetodid

Diagnoos pannakse alles pärast histoloogilist uuringut. Eeldatava diagnoosi saab panna kliiniliste sümptomite analüüsi ja instrumentaalse uuringu tulemuste põhjal. Radiograafia näitab luukahjustusi suurenenud silmakoopa taustal, kõige sagedamini silmakoopa ülemises välis-, üla- ja välisseinas. Kompuutertomograafia võimaldab meil määrata kasvaja varju ulatust, selle servade ebatasasusi, levikut külgnevatele silmavälistele lihastele ja silmakoopa luuseina kontuuride ebatasasusi või selle täielikku hävimist, ultraheliuuring aga ainult kasvaja varju olemasolu ja selle tihedust. Silmakoopa radiostsintigrammi adenokartsinoomi korral iseloomustab pahaloomulistele kasvajatele tüüpiline asümmeetriakordaja suurenemine. Informatiivne on kaugtermograafia, eriti suhkru koormuse korral. Diagnoosi selgitamiseks aitab preoperatiivne peennõela aspiratsioonibiopsia.

• KT näitab külgneva luu erosiooni või luu sissekasvu, kaltsifikatsioonid on sageli nähtavad;
• Histoloogilise diagnoosi kinnitamiseks on vajalik biopsia. Edasine ravi sõltub kasvaja invasiooni ulatusest külgnevatesse struktuuridesse, mis määratakse kompuutertomograafia abil;
• Neuroloogiline läbivaatus on hädavajalik, sest perineuraalselt leviv adenoidne tsüstiline kartsinoom võib tungida kavernoossesse siinusesse.

Pisaranäärmevähi ravi

Pisaranäärmevähi ravi on keeruline ülesanne. Lisaks radikaalsele seisukohale, mille pooldajad nõuavad silmakoopa kohustuslikku ekstsentratsiooni, on ka arvamus elundi säilitava ravi võimalikkusest, mis ühendab kasvaja lokaalse ekstsisiooni külgnevate tervete kudede blokeerimise ja silmakoopa operatsioonijärgse välise kiiritusega. Ühe või teise ravimeetodi valik sõltub kasvaja suurusest ja selle levimusest. Kui preoperatiivselt avastatakse silmakoopa luude terviklikkuse rikkumine, on kirurgiline ravi, sealhulgas ekstsentratsioon, vastunäidustatud.

1. Radikaalset eemaldamist saab teha orbitaalse eksenteratsiooni või näo keskosa resektsiooni vormis. Kahjuks on kasvajakoe täielik eemaldamine harva võimalik, mis määrab halva eluprognoosi.
2. Kiiritusravi koos lokaalse ablatsiooniga võib pikendada eluiga ja vähendada valu.

Elu ja nägemise prognoos on halb, kuna kasvaja on altid mitte ainult kordumisele ja koljuõõnde kasvamisele, vaid ka metastaasidele kopsudesse, selgroogu või piirkondlikesse lümfisõlmedesse. Metastaaside tekkimise aeg varieerub 1-2 kuni 20 aastani.