Lipoidnekrobioos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Necrobiosis lipoid (sünonüümid: lipoid-diabeetiline nekrobioos, atroofiline silmatilk-lipoiddermatiit) esineb 4% diabeedihaigetel.

Lipoid-nekrobioosi põhjused ja patogenees pole seni täielikult välja selgitatud. Arvatakse, et haiguse aluseks on mikrotsirkulatsiooni häired, mille tekkimisel suureneb toksiinide, immuunkomplekside, neuro-endokriinsete häirete veres ringlemine. Diabeediga patsientidel esineb tihti lipoidekabbiosi, kuna diabeetilist mikroangiopaatiat kaasneb sidekoe disorganiseerumine ja glükoproteiini sadestumine veresoonte seintele. Selle tulemusel ladestuvad lääneosakesed. Põlemistegurid võivad olla naha mitmesugused vigastused (verevalumid, kriimud, putukahammustused jne). On teatatud lipiidide peroksüdatsiooni rollist lipoidkekrobioosi patogeneesis.

Lipoidi nekrobioosi sümptomid. Kliiniliselt on tavaliselt sklerodermopodobnye laigud, kõige sagedamini paiknevad eesmise pinna Sääreluu väljendunud tsentraalne rubtsevidnoy atroofia ja telangiektaasiat, mõnikord haavandid; vähem pealiskaudsed kahjustuste hajutatud väikeste pitsat või ilma selleta, ja vaevumärgatav atroofia, mis on ümbritsetud seisva tüüpi erüteem: hajutatud või grupeeritud sõlmeline vigastused kahjustuste tekkimise sarnane rõngakujuline granuloomide. Mõned haruldased variandid: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny meenutav püsiv erüteem kangasteljed, pannikuliidi, sõlmeline erüteem, xanthoma, erütematoosluupus, pahaloomulised atroofiline papuloos Degosa.

Lipoidne nekrobioos võib tekkida igas vanuses. Naised sagedamini haiged. Enamikul patsientidest paiknevad kahjustused alajäsemetel (sääreluutel, jalgadel), kuid võivad esineda ka teistes naha osades. Haigus algab paksude või nodulaarsete elementide ilmnemisega, mille värvus varieerub kollakas-punakasest, punakas-pruunist ja lillakust. Elementidel on selged piirid, sile pind, ümmargune või ebaregulaarne kuju, väike infiltratsioon. Mõnikord on pinnal väike koorimine. Aja jooksul täheldatakse nende elementide perifeerset kasvu ja sulandumist, mille tagajärjel on ümmargused või ovaalsed kujuga plaadid, polütsüklilised kontuurid, mis koosnevad perifeersest ja keskosast. Perifeerses osas on punakaspruun või punane tsüanoetiline toon ja veidi ületab ümbritseva naha taset. Kollakaspruuni värvi keskosa või sileda pinnaga elevandiluust mõnevõrra leotatakse. Fokaalkahjustused mõnikord sarnanevad naastude sklerodermaga. Väga sageli on traumade, erosiooni, haavandite tagajärjel kahjustuste pinnal esinenud arvukalt telangiectasias. Subjektiivsed tunded puuduvad.

Lisaks ülalkirjeldatud klassikalisele vormile on skleroderm-taolised pealiskaudsed tahvlid, nagu näiteks lipoidkekrobioosi vormitud rõngakujuline granuloom.

Kõige tavalisem on sklerodermilaadne vorm. Seda iseloomustab silmade pinnaga üksikute, harva korduvate ümarate ebakorrapäraste kontuuride plaatide esinemine nahas. Ekspresseeritud infiltratsiooni kulul lüüa keskpunktide palpimisel määratletakse skleroderm-taolist kondenseerumist. Nahk üle voldikute voldid ei lähe. See protsess lõpeb tihti rubnevitnoy atroofia tekkimisega. Mõnedel patsientidel (eriti diabeedi korral) on fookuse pinnal pehmed, kergelt erodeeritud servad, ebakorrapäraste kontuuride pindmised haavandid. Kõhulahtisuse korral on seerum-hemorraagiline väljavool, kuivatamisel moodustuvad tumeroosad koorikud. Sageli puuduvad subjektiivsed aistingud, ainult haavandumisel ilmneb valulikkus.

Rõngakujulise granuloomi tüüpi lipoidne nekrobioos paikneb sageli käte, randmete liigeste, harva - näol, pagasiruumis. Kahjustuse jäljed on rõngakujulise kujuga, mis ümbritsevad tsüanoos-punast rulli või roosakas-tsüanootset värvi kollakas värvusega. Põranda keskosas on nahk veidi atroofiline või muutumatu. Kliiniline pilt sarnaneb rõngakujulise granuloomiga.

Pindaktiivsed ebaühtlane vormi iseloomustab moodustamine mitme naastude ümardatud lainelised või ebakorrapärase kujuga, suuruse väikese müntide Palm täiskasvanu ja rohkem roosakas-kollase värvusega punaka violetse ääristatud või lillakad roosa veljelaius 10,2 cm. Tollitõkendile kannaosas naastu puudub, ehk väikeste plaatide pealekandmine.

Histopatoloogia. Hüperkeratoos on märgitud epidermis, aeg-ajalt atroofia ja basaalkihi vaakoorne degeneratsioon. Vaadeldud muutused pärisnahka laevad produktiivse iseloomuga nekrobioos kollageeni, lipiidide ladestumist, infiltreeruvad kuhu kuuluvad histiocytes lümfotsüüdid, fibroblastid ja epithelioid ja hiidrakuliseks võõrkehad. Veresoonte seintele, on tüüpilised nähud diabeediga mikroaigiopatii (fibroos ja hyalinosis seinad, endoteeli vohamist ja tromboos väikeste veresoonte). Sõltuvalt histoloogilisest pildist eristub granulomatoosne või nekrobiootiline koereaktsiooni tüüp. Kui värv avaldab lipoidi hoiuseid.

Pathomorphology. Dermis on võimalikud kahte liiki muudatused: necrobiotic and granulomatous. Nekobiootilise tüübiga, peamiselt sügavates sektsioonides, on kollageenkiudude kärbeste mitmesugused mõõtmed, piiritult piiratud. Amorfne kiud, basofiilne, määratakse väike kogus "tuumapulbrit".

Neekobioosi fookuse perifeerias. Samuti kogu paksuse pärisnahka ning isegi nahaaluse rasva kihti perivaskulaarsetele ja koldelise infiltratsiooni lümfoidrakku, histiocytes, fibroblastid, mõnikord juuresolekul rühmade epithelioid rakkudes. Tihti leidub hiiglaslikke mitme tuumarakke, näiteks võõrkehasid. Täheldatud on olulisi muutusi veresoontes: endoteeli proliferatsioon, seinte paksenemine, luumenide kitsendamine. Kui värviti punase Sudaan Scarlet ja koldeid nekrobioos sageli (kuid mitte alati) tuvastasime suurel hulgal rasva värviti roostepruuni värvi erinevalt punakasoranž värvus neutraalse rasva nahaaluse rasvakihi. Granulomatoosset tüüpi muutustega on näha histiotsüütide, epigliidide ja hiiglaslike rakkude granulomatoossed fookused. Nekobioosi ja rasvade sademete osakesed on vähem väljendunud kui necrobiotic tüüpi ja mõnikord puuduvad. Muutused sedalaadi mõned autorid loevad mingi ilming haiguse - krooniline progresseeruv kettakujuline granulomatosis Miescher-Leder (granulomatosis discifoimis krooniline progresseeruv Miescher-Leder). Epidermis lipiidide nekrobioosis ei ole muutunud või mõnevõrra atroofiline, haavandite auke hävitatud. Vanas koldeid väljendatud sclerosis, väikeste veresoonte nendes valdkondades sklerootiliseks, valgustada neid on suletud, on perivaskulaarsetele fibroos, väga harva - hiidrakulist reaktsiooni.

Histogeneesis. Haiguse kujunemisel on peamine roll mitmesuguse päritolu, peamiselt diabeetilise päritoluga mikroangiopaatiateks, millele järgneb lipiidide ladestumine. Fluorestsentsreaktsiooni abil tuvastatakse IgM ja C3 komplemendi komponentide sadestumine anuma seintesse ja kahjustuste dermo-epidermise piiri tsoonis. Mikroangiopaatiate arengus on olulised hormonaalsed häired, vabade radikaalide lipiidide oksüdatsiooni aktiveerumine, seerumi lipiidide tasemega patsientide suurenemine. Immuunomorfoloogiline uuring antiseerumiga antigeenile S-100 näitas närvilõpmete arvu vähenemist naastudes, mis on seotud nendes tsoonides naha tundlikkuse vähenemisega.

Lipoidkekrobioosi ravi. On vaja diabeet tuvastada ja ravida. Soovitatud dieedil vaene süsivesikuid ja rasvu, kardiovaskulaarsete ravimite (nikotiinhape, Trentalum jt.), Antioksüdandid (lipoehape, alfa-tokoferool), intralesional kortikosteroidi süstide ja insuliini. Välised pikaajalised kortikosteroidide salvid, füsioteraapia (ultraheli, laserravi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]