Lipoidnekrobioos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Lipoidika nekrobioos (sünonüümid: lipoidne diabeetiline nekrobioos, atroofiline makulaarne lipoiddermatiit) esineb 4%-l suhkurtõvega patsientidest.

Lipoidnekrobioosi põhjused ja patogenees pole veel täielikult selged. Arvatakse, et haiguse aluseks on mikrotsirkulatsioonihäired, mille esinemisel on suur tähtsus veres ringlevatel toksiinidel, immuunkompleksidel ja neuroendokriinsetel häiretel. Lipoidnekrobioosi esineb sageli suhkurtõvega patsientidel, kuna diabeetilise mikroangiopaatiaga kaasneb sidekoe lagunemine ja glükoproteiini ladestumine veresoonte seintele. Selle tulemusena ladestuvad lipiidid kahjustusesse. Päästikuteks võivad olla mitmesugused nahakahjustused (verevalumid, kriimustused, putukahammustused jne). On teateid lipiidide peroksüdatsiooni rollist lipoidnekrobioosi patogeneesis.

Lipoidse nekrobioosi sümptomid. Kliiniliselt esinevad tavaliselt sklerodermia-laadsed naastud, mis paiknevad kõige sagedamini sääremarjade esipinnal, millel on terav tsentraalne armi atroofia ja telangiektaasiad, mõnikord koos haavanditega; harvemini pindmised hajusad kolded vähese või olematu tihendusega ja vaevumärgatava atroofiaga, mida ümbritseb seisva erüteem: hajusad või grupeeritud sõlmelised lööbed, mille käigus moodustuvad rõngakujulise granuloomiga sarnased kolded. Haruldased variandid on: papulonekrootiline, sarkoidne, püsiva kõrgenenud erüteem, pannikuliit, nodoosne erüteem, ksantoomid, erütematoosluupus, Degos'i pahaloomuline atroofiline papuloos.

Lipoidne nekrobioos võib esineda igas vanuses. Naised on sagedamini haigestunud. Enamikul patsientidest paiknevad kahjustused alajäsemetel (säärtel, jalgadel), kuid võivad esineda ka teistes nahapiirkondades. Haigus algab täpiliste või sõlmeliste elementide ilmumisega, mille värvus varieerub kollakaspunakast, punakaspruunist kuni sirelilillani. Elementidel on selged piirid, sile pind, ümar või ebakorrapärane kuju ja kerge infiltratsioon. Mõnikord esineb pinnal kerget koorumist. Aja jooksul täheldatakse nende elementide perifeerset kasvu ja sulandumist, mille tulemuseks on ümarate või ovaalsete naastude moodustumine polütsükliliste kontuuridega, mis koosnevad perifeersest ja tsentraalsest osast. Perifeersel osal on punakaspruun või punakas-sinakas toon ja see on veidi kõrgemal ümbritsevast nahast. Keskosa on kollakaspruuni või elevandiluu värvi, sileda pinnaga ja kergelt sissevajunud. Kahjustus meenutab mõnikord naastulist sklerodermiat. Üsna sageli täheldatakse kahjustuste pinnal arvukalt telangiektaasiaid ning trauma tagajärjel - erosioone, haavandeid. Subjektiivsed aistingud puuduvad.

Lisaks eespool kirjeldatud klassikalisele vormile on olemas ka sklerodermia-sarnased, pindmised naastud, rõngakujulised granuloomi tüüpi lipoidnekrobioosi vormid.

Kõige levinum on sklerodermia-sarnane vorm. Seda iseloomustab üksikute, harvemini mitmete ümarate, ebakorrapärase kontuuriga ja läikiva pinnaga naastude esinemine nahal. Tugeva infiltratsiooni tõttu määratakse kahjustuste palpeerimisel sklerodermia-sarnane tihendus. Kahjustuste kohal olev nahk ei kogune voltideks. Protsess lõpeb sageli rubneviitilise atroofia tekkega. Mõnedel patsientidel (eriti suhkurtõve korral) tekivad kahjustuste pinnale ebakorrapärase kontuuriga pindmised haavandid, millel on pehmed, kergelt lohkunud servad. Haavanditel on seroos-hemorraagiline eritis, mis kuivab tumepruunide koorikute moodustamiseks. Subjektiivsed aistingud tavaliselt puuduvad, ainult haavandumise korral ilmneb valu.

Rõngakujulise granuloomi tüüpi lipoidnekrobioos lokaliseerub sageli kätel, randmetel, harvemini näol ja kerel. Kahjustused on rõngakujulised, perifeerias ümbritsetud sinakaspunase või roosakas-sinaka värvusega harjaga, millel on kollakas toon. Kahjustuse keskel on nahk kergelt atroofiline või muutumatu. Kliiniline pilt sarnaneb rõngakujulise granuloomiga.

Pindmise naastu vormi iseloomustab mitmete ümmarguste või ebakorrapäraste kammkarbikujulise kontuuriga naastude moodustumine, mille suurus ulatub väikesest mündist täiskasvanu peopesani või suurema, roosakas-kollaka värvusega, ääristatud lilla-punaka või sirel-roosa äärega, mille laius on 2-10 cm. Naastude põhjas ei ole tihendust ja nende pinnal on võimalik peeneteraline koorimine.

Histopatoloogia. Epidermis täheldatakse hüperkeratoosi ning aeg-ajalt basaalkihi atroofiat ja vakuoolset degeneratsiooni. Dermis esineb produktiivseid vaskulaarseid muutusi, kollageeni nekrobioos, lipoidide ladestumist ja infiltraati, mis koosneb histiotsüütidest, lümfotsüütidest, fibroblastidest, epiteelidest ja võõrkehade hiiglaslikest rakkudest. Veresoonte seintel esinevad diabeetilise mikroangiopaatia iseloomulikud tunnused (seinte fibroos ja hüalinoos, endoteeli proliferatsioon ja väikeste veresoonte tromboos). Sõltuvalt histoloogilisest pildist eristatakse granulomatoosset või nekrobiootilist tüüpi koereaktsiooni. Värvimisel ilmnevad lipoidide ladestused.

Patomorfoloogia. Dermis on võimalikud kahte tüüpi muutused: nekrobiootiline ja granulomatoosne. Nekrobiootilise tüübi korral esinevad peamiselt dermise sügavamates osades erineva suurusega, ebamääraselt piiratud kollageenkiudude nekrobioosi kolded. Kiud on amorfsed, basofiilsed, määratakse väike kogus "tuumatolmu".

Lümfoidrakkude, histiotsüütide, fibroblastide perivaskulaarsed ja fokaalsed infiltraadid, mõnikord koos epitelioidrakkude rühmadega, paiknevad nekrobioosi fookuste perifeerias, samuti kogu dermises ja isegi nahaaluses rasvakihis. Sageli esineb võõrkeha tüüpi hiiglaslikke mitmetuumalisi rakke. Märgitakse olulisi muutusi veresoontes: endoteeli proliferatsiooni, seina paksenemist ja luumenite ahenemist. Sudaani punase ja sarlakpunase värviga värvimisel leitakse nekrobioosi fookustes sageli (kuid mitte alati) suures koguses rasva, mis on värvunud roostespruuniks, erinevalt nahaaluse rasvakihi neutraalse rasva oranžikaspunasest värvusest. Granulomatoosse tüüpi muutuste korral on nähtavad histiotsüütidest, epihelioidsetest ja hiiglaslikest rakkudest koosnevad granulomatoossed fookused. Nekrobioosi ja rasvaladestuste fookused on vähem selgelt väljendunud kui nekrobiootilise tüübi korral ja mõnikord puuduvad need üldse. Mõned autorid peavad seda laadi muutusi spetsiifilise haiguse - Miescher-Lederi progresseeruva kroonilise diskoidse granulomatoosi (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder) - ilminguteks. Lipoidse nekrobioosi korral on epidermis muutumatu või mõnevõrra atroofiline ning haavandumiskolletes hävinud. Vanades kolletes on skleroos väljendunud, nendes piirkondades olevad väikesed veresooned on sklerootilised, nende valendikud on suletud, täheldatakse perivaskulaarset fibroosi ja hiidrakuline reaktsioon on väga haruldane.

Histogenees. Haiguse arengus mängib peamist rolli erineva päritoluga, peamiselt diabeetiline mikroangiopaatia koos järgneva lipiidide ladestumisega. Fluorestsentsreaktsiooni abil tuvastatakse IgM ja komplemendi C3-komponendi ladestumine veresoonte seintesse ja naha-epidermise piiri tsooni kahjustustes. Mikroangiopaatia tekkes on olulised hormonaalsed häired, lipiidide vabade radikaalide oksüdatsiooni aktiveerumine ja lipiidide taseme tõus patsientide vereseerumis. Immunomorfoloogilised uuringud S-100 antigeeni antiseerumitega näitasid naastudes närvilõpmete arvu vähenemist, mis on seotud naha tundlikkuse vähenemisega nendes piirkondades.

Lipoidnekrobioosi ravi. Vajalik on suhkurtõbi diagnoosida ja ravida. Soovitatav on süsivesikute- ja rasvavaene dieet, veresoonte ravimid (nikotiinhape, trental jne), antioksüdandid (lipohape, alfa-tokoferool), kortikosteroidide ja insuliini intralesionaalsed süstid. Väliselt kasutatakse pikaajalist kortikosteroidsalvide hõõrumist, füsioteraapia protseduure (ultraheli, laserteraapia).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]