Lümfotsütaarne papuloos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Haiguse lümfotsütaarne papuloosi esimene kirjeldus kuulub A. Dupontile (1965). 1968. aastal võttis WL Macauly kasutusele termini "lümfomatoidne papuloos" pikaajaliste, healoomuliste, iseparanevate papulaarsete löövete kohta, millel on pahaloomuline histoloogiline välimus.

Kliiniliselt iseloomustavad esialgseid muutusi erüteemilised laigud või punakaspruunid papulid. Seejärel muutuvad nad hemorraagiliseks või nekrootiliseks, võivad iseenesest kaduda 3-6 nädala jooksul ja mõnel juhul alles mitme kuu pärast, jättes maha hüperpigmentatsiooni või armid. Kahjustused paiknevad kerel ja jäsemetel, aeg-ajalt ka näol. Võivad esineda ekseemilaadsed muutused. Patsientide üldine seisund ei ole häiritud, lümfisõlmed ei ole muutunud.

Lümfotsütaarse papuloosi patomorfoloogia. R. Willemse jt (1982) tuvastasid kaks histoloogilist tüüpi, A ja B, olenevalt infiltraati moodustavate rakkude olemusest. Tüüpi A iseloomustab suurte atüüpiliste rakkude olemasolu mitte-lümfoidse päritoluga vesikulaarsete tuumadega; tüüp B sisaldab valdavalt atüüpilisi mononukleaarseid rakke tserebriformsete tuumadega, mis kipuvad tungima epidermise basaal- ja suprabasaalsetesse kihtidesse, ning suurt hulka suuri atüüpilisi mitte-lümfoidseid rakke.

Autorite sõnul korreleerub see histoloogiline pilt kliiniliste ilmingutega. Seega klassifitseeritakse papulaarsed ja nodulaarsed elemendid histoloogiliseks tüübiks A, naastulised elemendid - tüübiks B. Mõnel juhul esineb A ja B tüüpide vahel üleminekupilt. Lisaks sõltub histoloogiline pilt elemendi arenguastmest, mis on eriti hästi nähtav lümfomatoidse papuloosi AAR korral. Willemse jt (1982) jagavad elemendi histoloogilise evolutsiooni neljaks etapiks: varajaste muutuste esimest etappi iseloomustab väikeste lümfotsüütide, mononukleaarsete rakkude ja ajutuumadega histiotsüütide pindmine perivaskulaarne infiltraat, neutrofiilsete ja eosinofiilsete granulotsüütide segu. Suurte atüüpiliste rakkude arv massiivse tsütoplasma ja lõhenenud tuumaga on ebaoluline. Infiltraat kipub paiknema kollageenkiudude kimpude vahel; muutusi veresoontes ei tuvastata. Areneva elemendi teist etappi iseloomustab difuussem infiltraat, mis tungib dermise sügavamatesse kihtidesse ja isegi nahaalusesse rasvkoesse. Suureneb suurte atüüpiliste rakkude arv, võib täheldada mitootilisi figuure, tursunud ja endoteeli proliferatsiooniga veresooni, märgitakse erütrotsüütide ekstravasaate, samuti neutrofiilseid ja eosinofiilseid granulotsüüte. Täielikult arenenud elemendi kolmandat staadiumi iseloomustab difuusne infiltratsioon, kus infiltraadirakud tungivad epidermisse ja dermise sügavatesse kihtidesse kuni nahaaluse rasvkoeni. Infiltraat koosneb suurest hulgast suurtest atüüpilistest mittelümfoidse päritoluga rakkudest, histiotsüütidest, neutrofiilsetest ja mõnikord ka eosinofiilsetest granulotsüütidest. Täheldatakse suurt hulka mitootilisi figuure. Väikesed lümfotsüüdid ja mononukleaarsed rakud ajutuumadega paiknevad ainult kahjustuse perifeerias. Esineb nekroosi koldeid ja nekrootilistes papulites epidermise täielik hävimine koos haavandite ja koorikutega. Mõnikord esinevad veresoonte seintes fibrinoidsed muutused, millega kaasnevad erütrotsüütide ekstravasaadid, eriti dermise papillaarses kihis. Elemendi taandarengu neljandat etappi iseloomustavad pindmised, peamiselt perivaskulaarsed infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest ja histiotsüütidest. Väikestes kogustes esineb mononukleaarseid rakke ajutuumadega, neutrofiilseid ja eosinofiilseid granulotsüüte. Suured atüüpilised mitte-lümfoidse päritoluga rakud on üksikud või puuduvad täielikult.

B-tüüp erineb A-tüübist histoloogilise ja kliinilise pildi paralleelsuse puudumise poolest. Isegi kliiniliselt väljendunud kujul ei ole infiltraat difuusne. Selle tüübi iseloomulikuks tunnuseks on epidermise basaal- ja suprabasaalkihtide invasioon suure hulga mononukleaarsete elementide poolt, millel on hüperkroomsed ja tserebriformsed tuumad. Sarnaseid rakke leidub ka perivaskulaarsetes infiltraatides, milles tuvastatakse suures koguses neutrofiilseid ja mõnikord eosinofiilseid granulotsüüte.

AV Ackerman (1997) eristab samuti kahte tüüpi lümfomatoidset papuloosi - mükoos fungoides'ega sarnast tüüpi ja Hodgkini tõvega sarnast tüüpi ning peab lümfomatoidset papuloosi CD30+ lümfoomiks, uskudes, et mõlema variandi kliinilised ilmingud on identsed. Histoloogiliselt iseloomustab esimest varianti segainfiltraadi olemasolu atüüpiliste lümfotsüütidega, millel on ajutuumad, ja teist - monomorfne infiltraat paljude atüüpiliste kahe- ja isegi mitmetuumaliste lümfotsüütidega.

G. Burg jt (2000) usuvad, et kuna samal patsiendil saab samaaegselt tuvastada nii väikeseid kui ka suuri pleomorfseid rakke ja kõiki üleminekuvorme, kuid erinevate eksistentsiperioodide elementides, pole mõtet neid A- ja B-tüüpi jagada.

Geenide ümberkorralduste uuringud näitavad Hodgkini tõve, lümfomatoidse papuloosi ja naha T-rakulise lümfoomi võimalikkust ühest T-raku kloonist.

Lümfomatoidset papuloosi eristatakse seenhaiguse naastude staadiumist, Hodgkini tõvest, putukahammustustest ja Mucha-Gobermanni parapsoriaasist.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]