Lümfotsüütiline papuloos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Lümfotsütaarse papuloosi haiguse esimene kirjeldus kuulub A. Duponti (1965). 1968. Aastal tutvustas WL Macauli termini "lümfomatoidne papuloos" pikaajaliseks, healoomuliseks, eneses ravitavaks papulaarseks lööbiks, millel on histoloogiliselt pahaloomuline välimus.

Kliiniliselt on esialgseid muutusi iseloomustanud erütematoosid või punakaspruunid papuleid. Siis muutuvad nad hemorraagilisteks või nekrootilisteks, võivad spontaanselt kaduda 3-6 nädala jooksul ja mõnel juhul ainult mõne kuu pärast, jättes hüperpigmentatsiooni või armid. Vigastused paiknevad pagasiruumis ja jäsemetel, aeg-ajalt näol. Võib esineda ekseemidaalseid muutusi. Patsientide üldine seisund ei ole katki, lümfisõlmed ei muutu.

Lümfotsütaarse papuloosi patomorfoloogia. R. Willemse jt (1982), sõltuvalt rakkude moodustavate infiltraat aitas kahe histoloogilist tüüpi A ja B-tüüpi iseloomustab juuresolekul ebatüüpilised rakud suurte vesikulaarset tuumades suitsetamine lümfoidtüüpi; II tüüpi B on valdavalt mononukleaarsed rakud ebatüüpilise tuumade tserebriformnymi kalduvus tungida algtasemel suprabasaalsete epidermise kihtidesse ja palju suuremate ebatüüpilised, mitte-lümfoidrakku.

See histoloogilise pildi autorite sõnul korreleerub kliinilisi ilminguid. Seega papuloosse ja sõlmeline nimetatud elementide histoloogilise tüübi A, ebaühtlane elemendid - kirjutada B. Teatud juhtudel on üleminek muster liikide vahel A ja B. Lisaks histoloogilise pildi sõltub arengustaadiumis element, mis on eriti hästi näha, kui lümfoomilaadne papuloos kirjuta AKI Willemse jt. (1982), mis jagatakse histoloogilise evolutsiooni element nelja etappi: esimeses etapis iseloomustab varase muutusi pindmised perivaskulaarsetele infiltratsioon väike lümfotsüüdid, ühetuumalised rakkude tuumades tserebriformnymi, histiocytes segatuna neutrofiilsetes ja eosinofiilne granulotsüüdid. Mitu suurt ebatüüpilised rakud massiivse tsütoplasmas ja tuumas väike split. Infiltratsiooni kipub olema vahel paiknevad kimpude kollageenkiududest; muutused veresoontes ei saa tuvastada. Teine etapp areneva element iseloomustab hajus infiltratsioon, tungib sügavamatesse kihtidesse pärisnahka ja isegi nahaaluse rasva. Mitmed suured, ebanormaalsete rakkude võib täheldada mitootilise arvud laevad koos turse ja proliferatsiooni endoteeli extravasates tähistatud erütrotsüüdid, samuti neutrofiilide ja eosinofiilide granulotsüüdid. Kolmas etapp iseloomustab täielikult välja arenenud element hajus infiltratsioon infiltratsiooni epidermis ja pärisnaha sügavad kihid kuni nahaaluses rasvkoes. Infiltraat koosneb suurest mitmed suured ebatüüpilised rakud suitsetamine lümfoidtüüpi, histiocytes, neutrofiilid, mõnikord eosinofiilne granulotsüüdid. See on suur hulk mitoosi arvud. Väikesed lümfotsüüdid ja tsentraalse tuumaga mononukleaarsed rakud asuvad ainult fookuse äärealal. On koldeid nekroos, kärbumiste papule - täieliku hävitamise epidermise haavandeid ja sõmeraid. Veresooned on mõnikord fibrinoidsest seinad kaasnevaid muudatusi extravasates erütrotsüüdid, eriti papillaarsest dermis. Neljas etapp regressiooni element erineb pealiskaudne perivaskulaarsetele infiltraadid koosneb peamiselt lümfotsüüdid ja histiocytes. Mononukleaarrakud tuumadega tserebriformnymi, neutrofiilide ja eosinofiilide granulotsüüdid on saadaval väikestes kogustes. Suur ebatüüpilised rakud on mitte-lümfoidtüüpi juhuslik või puududa.

B-tüüp erineb tüübist A histoloogilistes ja kliinilistes mudelites paralleelsuse puudumisel. Isegi kliiniliselt väljendunud kujul ei ole infiltraat hajus. Seda tüüpi iseloomulik tunnus on epidermise baas- ja suprabasaalsete kihtide invasioon suure hulga monokontuursete elementidega, millel on hüperkromiidne ja tsentrifuugne tuum. Sarnaseid rakke leidub perivaskulaarsetes infiltraatides, kus neutrofiilseid ja mõnikord eosinofiilseid granulotsüüte tuvastatakse suures koguses.

A.V. Ackerman (1997) tuvastatakse ka lümfoomilaadne papuloos 2. Tüüpi - tüüp sarnaseid seentõve ja kirjuta sarnaseid Hodgkini tõbi ja lümfoomilaadne papuloos arvestades nii CD30 + lümfoom, eeldades, et kliinilisi ilminguid Mõlema teostuse on identsed. Histoloogiliselt esimese teostuses iseloomustab segatud infiltraat säilunud ebatüüpiline lümfotsüüdid tserebriformnymi tuumade ja teine - monomorfseid infiltreeruvad säilunud ebatüüpiline arvukate kahetuumalistest ja polütuumsetest isegi lümfotsüüdid.

G. Burg et al. (2000) näitavad, et väikeste ja suurte pleomorphic rakkude ja kogu üleminekuperioodi vorme võib leida sama patsiendi samal ajal, kuid tingimuste olemasolu erinevaid elemente, ei ole mõtet teha jagamisel A- ja B- tüübid.

Uurimistööd ümberkorraldusega geeni osuta Hodgkini tõbi, lümfoomilaadne papuloos ja T-rakuline lümfoom, naha ühest kloonist T-lümfotsüüte.

Diferentseerige lümfomatoidne papuloos seenhaiguste mükoosist; Hodgkini tõbi; putukahammustused; Fly-Gobermanni parapsooriaas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]