Maksa entsefalopaatia: diagnoos

Kliinilises praktikas on oluline eristada maksaenesefalopaatiat, mis tekib ägedate ja krooniliste maksahaiguste korral. Üldiselt on sümptomatoloogia sarnane, kuid ägeda maksakahjustuse korral ilmnevad kõik maksaensüümide haigusseisundid palju kiiremini kui kroonilised.

Enamasti on vaja eristada maksa entsefalopaatia ja maksakooma alates peaaju vereringehäirete, ureemilistest, hloropenicheskoy, alkoholi ja teiste com. Tavaliselt suure diferentsiaaldiagnoosi tekivad raskused, sest nendel patsientidel entsefalopaatia, reeglina on kollatõbi, maksa hingetõmbega juhendamisel olnud maksahaigus, mürgine hepatotroopne mõjusid. Samuti tuleb arvestada laboriuuringute tulemustega.

Soolavaba dieedi, diureetikumide ja kõhu paratsentseesi kasutamisel võivad tsirroosiga patsientidel tekkida hüponatreemia. Samal ajal esineb apaatia, peavalu, iiveldus, arteriaalne hüpotensioon. Diagnoos kinnitatakse, kui tuvastatakse madal naatriumi sisaldus seerumis ja karbamiidi kontsentratsioon suureneb. Sellist seisundit võib kombineerida eelseisva maksa kooma.

Äge alkohoolne kurtus on eriti keeruline diagnostiline probleem, kuna seda võib kombineerida maksa entsefalopaatiaga. Paljud sündroomid, mis on iseloomulikud alkoholismile, võivad olla põhjustatud porosüsteetilistest entsefalopaatiatest. Deliiriumi tremensi (dellirium tremensi) hepaatilise entsefalopaatia erineb pika motoorset rahutust, suurenenud aktiivsusega autonoomse närvisüsteemi, unetus, hallutsinatsioonid ja hirmutav väiksematele ja kiirem värinad. Patsientidel on täheldatud hüperemeediat, ärevust, pindmisi ja formaalseid vastuseid küsimustele. Hingamise ajal kadunud värisemine muutub kestvaks ja ebaregulaarseks. Sageli täheldatakse väljendunud anoreksiat, millega sageli kaasnevad kutsed oksendamiseks ja oksendamiseks.

Portosüsteemse entsefalopaatia patsientidel alkoholism on sama tunnusjooned teistele patsientidele, kuid need on harva täheldatud lihaste jäikus, hüperrefleksia, kloonus tõttu peatub samaaegne perifeerne neuriit. Erinev diagnoos kasutab proteiinevaba dieedi, laktuloosi ja neomütsiini kasutamisel EEG-andmeid ja kliiniliste tunnuste dünaamikat.

Entsefalopaatia Wernicke on sageli täheldatav tõsise alatoitumise ja alkoholismi korral.

Noortel patsientidel esineb hepatolentikulaarne degeneratsioon (Wilsoni tõbi). Haigus on tihtipeale perekondlik. Sel patoloogia on kõikumised sümptomid, iseloomuliku horeoatetoidnye hüperkinees kui "lehvitamine" värinad ümber sarvkesta määrati Kaiser-Fleischer tsükkel ja tavaliselt suudab tuvastada rikkumine vask ainevahetust.

Hiljutatult esinevad funktsionaalsed psühhoosid - depressioon või paranoia - esinevad sageli eelseisva maksa kooma taustal. Arenenud vaimsete häirete olemus sõltub isiksuse varasematest omadustest ja on seotud selle iseloomulike tunnuste parandamisega. Nende patsientide raskete vaimsete häirete raskus põhjustab sageli nende haiglaravi psühhiaatriahaiglas. Diagnoositud maksahaigusega patsientidel ei tohi kroonilised vaimsed häired olla seotud maksafunktsiooni kahjustusega. Kroonilise hepaatilise entsefalopaatia esinemise tõendamiseks viiakse läbi diagnostilised uuringud: flebograafia või CT intravenoosse radiokontrastiga, mis võimaldab välja selgitada ekspresseeritud kollateraalset vereringet. Võib olla kasulik hinnata kliinilisi sümptomeid ja muutusi EEG-s, suurendades või vähendades proteiini hulka toidus.

Laboratoorsed andmed

• Vere üldanalüüs: neutrofiilne leukotsütoos, ESR tõus, aneemia ja trombotsütopeenia (eriti väljendunud hemorraagilise sündroomi kujunemisega).
• Uriini üldine analüüs: proteinuuria, silindruria, mikrohematuuria, bilirubiin, urobiliin on määratud.
• Biochemical vereanalüüsil: hüperbili (ägeda maksapuudulikkuse entsefalopaatia bilirubiinisisaldusel veres võib ületada kiirusega 5 või enam korda, mõnel juhul ulatudes 300 pmol / l või rohkem); järsk suurenemine aminotransferaas aktiivsus, eriti alaniini, organspetsiifiliste ensüüme (ornitilkarbomoiltransferazy, arginaasil, fruktoos-1-fosfaat aldolaasi); pseudo-cholinesterase aktiivsuse vähenemine; hüpoalbuminaemia; y-globuliini taseme tõus; hüpoprostrombiin; hüpokolesteroleemia (kolesterooli langus alla 2,6 mmol / l peetakse maksa funktsiooni kriitilise rikkumise näitajaks); sulemesti testi vähendamine 1,4-1,2 ml-ni; ammoniaagi taseme tõus (maksa tsirroosi taustal entsefalopaatia ja harvem ägeda maksakahjustuse korral); kreatiniinisisalduse suurenemine; karbamiidi vähenemine (siiski koos samaaegse neerupuudulikkuse korral - suurenemine); hüpoglükeemia kalduvus; sapphappe kõrge sisaldus; hüpokaleemia; hüponatreemia. Maksa-entsefalopaatia lõppfaasis võib tekkida bilirubiini-ensüümi dissotsiatsioon, st üldbilirubiini taseme tõus ja aminotransferaaside ja maksa-spetsiifiliste ensüümide eelnevalt suurenenud sisalduse vähenemine.

Spinaalse vedeliku uurimine

Tserebrospinaalvedeliku rõhk on normaalne, selle läbipaistvust ei rikuta. Maksa koomaga patsiendid võivad tuvastada valgukontsentratsiooni suurenemist, kuid rakkude arv ei muutu. Mõnel juhul suureneb glutamiinhape ja glutamiin.

Elektroencephalograafia

Kui hepaatilise entsefalopaatia elektroentsefalogrammid (EEG) tuvastasime kahepoolselt sünkroonne sageduse vähendamine ning suurendades amplituudi tavalise rütmi sagedusega 8-13 1 kuni 5 rütmi sagedusega alla 4-1. Neid andmeid saab kõige täpsemalt hinnata, kasutades sageduse analüüsi. Stiimulid, mis põhjustavad aktiveerimisreaktsiooni, näiteks silmade avamine, ei mõjuta peamist rütmi. Muudatused esinevad ees ja tordialadel ning ulatuvad kuklakese külge.

See meetod aitab diagnoosida maksa entsefalopaatiat ja ravitulemuste hindamist.

Pikaajalise kroonilise maksahaiguse korral, millel on püsiv kahjustus neuronitele, võib EEG-i võnkumisi edasi lükata või sagedasemaks ja lamedamaks (niinimetatud lamedad EEG-d). Sellised muutused võivad "kinnitada" ja mitte kaotada dieedi taustal.

EEG muutused avastatakse väga varakult, isegi enne vaimsete või biokeemiliste häirete ilmnemist. Need on mittespetsiifilised ja neid võib leida ka sellistes tingimustes nagu ureemia, hüperkapnia, B12-vitamiini puudus või hüpoglükeemia. Maksahaigusega ja selge teadvuse korral on selliste muutuste esinemine EEG-s usaldusväärne diagnostiline funktsioon.

Esilekutsutud potentsiaalide meetod

Esilekutsutud potentsiaalid on elektrilised potentsiaalid, mis saadakse kortikaalsete ja subkortikaalsete neuronite stimuleerimisel visuaalsete või kuuldete stimulatsioonidega või somatosensorsete närvide stimuleerimisega. See meetod võimaldab hinnata aferentsete radade juhtivust ja funktsionaalset seisundit stimuleeritud perifeersete närvilõpmete vahel kudedes ja ajukoores. Sümptomaatilise või subkliinilise entsefalopaatia tuvastasime muutused kuulmis esilekutsutud ajutüves potentsiaalid (SVPMS), visuaalne (VEP) ja somatosensoorset (SSEP) esilekutsutud potentsiaalid. Kuid neil on rohkem teadust kui kliiniline tähtsus. Kuna nende meetodite tundlikkus erineb ühelt uuringust teise, väheneb VEP ja SVMSS subkliinilise entsefalopaatia määratluses, eriti võrreldes psühhomeetriliste testidega. SSEP väärtuseks on vaja täiendavat uuringut.

Praegu uuritakse uut meetodit sündmuse reaktsiooniga seotud endogeensete potentsiaalide registreerimiseks. See nõuab suhtlemist patsiendiga, nii et sellise uuringu kasutamine piirdub entsefalopaatia esialgsete etappidega. Võib juhtuda, et selline visuaalne P-300 poolt esilekutsutud potentsiaal on tundlikum, kui tsirroosiga patsientidel tuvastatakse subkliiniline hepaatiline entsefalopaatia kui psühhomeetrilised testid.

Aju skaneerimine

Arvuti ja magnetresonantstomograafia (MRI ja CT võrra) paljastab atroofiline muutused ajus isegi patsientidel hästi kompenseeritud maksatsirroos. Need muutused on põhjustatud tõsistest maksafunktsiooni kahjustustest. Atroofia on eriti püsivalt püsivalt püsiva kroonilise entsefalopaatiaga patsientidel ja süvenev alkoholism. CT võib raskuse määramiseks ajuturse ja ajukoore atroofia, sealhulgas patsientidel subkliinilise portosüsteemse entsefalopaatia. Signaali võimendamiseks basaalganglionide T1-kaalutud MR piltide maksatsirroosi ilmselt ei seostata entsefalopaatia, kuid on korrelatsioonis kontsentratsioon bilirubiini veres ja mangaani.

Morfoloogiline uuring

Makrosoopiliselt ei tohi aju muuta, kuid ligikaudu pooltel juhtudest avastatakse aju turset. See kehtib eriti noortel patsientidel, kes surid pärast pikka sügavat kooma.

Mikroskoopilises uuringus on maksatsirroosi põdevatel ja maksa-kooma surmastel patsientidel astrotsüütidega võrreldes iseloomulikud muutused kui neuronites. Tuumades kasvavate astrotsüütide paljunemine, tuhmide avastamine, kromatiini marginaliseerumine ja glükogeeni kuhjumine ilmnevad. Sarnased muutused on iseloomulikud teise tüüpi astrotsütoosile Alzheimeri tõves. Neid leidub peamiselt ajukoores ja basaalganglionides ning need on seotud hüperammoneemiaga. Neuronite kahjustused on minimaalsed. Tõenäoliselt on muutuste varases staadiumis astrotsüütid pöörduvad.

Kui haigus on pikk, võib struktuurimuutused muutuda pöördumatuks ja ravi on ebaefektiivne, tekib krooniline hepatotserebraalne degeneratsioon. Lisaks astrotsüütide muutustele on ajukoorte hõrenemine vähenenud korteksis, basaalganglionides ja väikeaju neuronites.

Püramiidrakkude kiudude demüelinisatsiooni on kaasas spastilise parapleegiumi areng.

Eksperimentaalne maksa kooma

Ägeda maksapuudulikkuse korral on täheldatud vere-aju barjääri läbilaskvuse suurenemist, mis kahjustab selle transpordisüsteeme. Kuid eelkomaasiseses seisundis esinevate galaktoosamiiniga tekitatud maksapuudulikkusega rottidele ei ole barjääride läbilaskvus üldiselt tõusnud. Sellega seoses on ilmseid raskusi looma sarnase oleku mudeli loomisega.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]