Maksaentsefalopaatia - diagnoosimine

Kliinilises praktikas on oluline eristada ägedate ja krooniliste maksahaiguste korral tekkivat maksaentsefalopaatiat. Üldiselt on sümptomid sarnased, kuid ägedate maksakahjustuste korral progresseeruvad kõik maksaentsefalopaatia ilmingud palju kiiremini kui krooniliste haiguste korral.

Kõige sagedamini on vaja eristada hepaatilist entsefalopaatiat ja maksakoomat tserebrovaskulaarsetest õnnetustest, ureemist, kloropeeniast, alkohoolsest ja muudest koomadest. Tavaliselt ei ole olulisi diferentsiaaldiagnostilisi raskusi, kuna hepaatilise entsefalopaatiaga patsientidel esineb reeglina kollatõbi, maksa lõhn suust, vastavad näidustused maksahaiguste anamneesis, toksilised hepatotroopsed toimed. Samuti on vaja arvesse võtta laboriuuringute tulemusi.

Soolavaba dieedi, diureetikumide ja kõhu paratsenteesi kasutamisel maksatsirroosiga patsientidel võib tekkida hüponatreemia. Sellega kaasnevad apaatia, peavalu, iiveldus ja arteriaalne hüpotensioon. Diagnoosi kinnitab madal naatriumisisaldus ja suurenenud uurea kontsentratsioon vereseerumis. Sellele seisundile võib lisanduda ähvardav maksakooma.

Äge alkohoolne liig on eriti keeruline diagnostiline probleem, kuna see võib esineda koos maksaentsefalopaatiaga. Paljud alkoholismile iseloomulikud sündroomid võivad olla põhjustatud portosüsteemsest entsefalopaatiast. Alkohoolne deliirium (dellirium tremens) erineb maksaentsefalopaatiast pikaajalise motoorse agiteerituse, autonoomse närvisüsteemi suurenenud aktiivsuse, unetuse, hirmutavate hallutsinatsioonide ning peenema ja kiirema treemori poolest. Patsientidel esineb näo punetust, agiteeritust ning pealiskaudseid ja formaalseid vastuseid küsimustele. Treemor, mis puhkeolekus kaob, muutub aktiivsuse perioodidel jämedaks ja ebaregulaarseks. Sageli täheldatakse rasket anoreksiat, millega sageli kaasneb öökimine ja oksendamine.

Portosüsteemne entsefalopaatia alkoholismihaigetel omab samu iseloomulikke tunnuseid kui teistel patsientidel, kuid neil esineb harva lihasjäikust, hüperrefleksiat, jalgade kloonust samaaegse perifeerse neuriidi tõttu. Diferentsiaaldiagnoosis kasutatakse EEG andmeid ja kliiniliste tunnuste dünaamikat valguvaba dieedi, laktuloosi ja neomütsiini kasutamise ajal.

Wernicke entsefalopaatiat täheldatakse sageli koos raske alatoitluse ja alkoholismiga.

Hepatolentikulaarne degeneratsioon (Wilsoni tõbi) esineb noortel patsientidel. Haigusel on sageli perekondlik iseloom. Selle patoloogia korral sümptomite raskusastmes kõikumist ei esine, koreoatetoidne hüperkinees on iseloomulikum kui "lehviv" treemor, sarvkesta ümber määratakse Kayser-Fleischeri rõngas ja reeglina saab tuvastada vase ainevahetuse häire.

Latentsed funktsionaalsed psühhoosid - depressioon või paranoia - avalduvad sageli eelseisva maksakooma taustal. Tekkivate psüühikahäirete iseloom sõltub eelnevatest isiksuseomadustest ja on seotud nende iseloomulike tunnuste intensiivistumisega. Selliste patsientide tõsiste psüühikahäirete raskusaste viib sageli nende haiglaravile psühhiaatriahaiglas. Diagnoositud maksahaigusega patsientidel ei pruugi kroonilised psüühikahäired olla seotud maksafunktsiooni häirega. Kroonilise hepaatilise entsefalopaatia olemasolu tõestamiseks viiakse läbi diagnostilisi uuringuid: flebograafia või kompuutertomograafia koos röntgenkontrastse aine intravenoosse manustamisega, mis võimaldab tuvastada väljendunud külgvereringet. Kasulik võib olla kliiniliste sümptomite ja EEG muutuste hindamine toidu valgusisalduse suurenemise või vähenemise korral.

Laboratoorsed andmed

• Täielik vereanalüüs: neutrofiilne leukotsütoos, suurenenud ESR, aneemia ja trombotsütopeenia (eriti väljendunud hemorraagilise sündroomi tekke korral).
• Üldine uriinianalüüs: määratakse proteinuuria, silindruria, mikrohematuuria, bilirubiin, urobiliin.
• Vere biokeemia: hüperbilirubineemia (ägeda maksaentsefalopaatia korral võib bilirubiini tase veres normist 5 korda või rohkem ületada, mõnel juhul ulatudes 300 μmol/l või rohkem); aminotransferaaside, eriti alaniini, organispetsiifiliste ensüümide (ornitoolkarbamoüültransferaas, arginaas, fruktoos-1-fosfaat aldolaas) aktiivsuse järsk tõus; pseudokoliinesteraasi aktiivsuse langus; hüpoalbumineemia; γ-globuliinide taseme tõus; hüpoprotrombineemia; hüpokolesteroleemia (kolesterooli langus alla 2,6 mmol/l peetakse kriitilise maksafunktsiooni häire näitajaks); sublimaattesti langus 1,4–1,2 ml-ni; ammoniaagi taseme tõus (entsefalopaatia korral maksatsirroosi taustal ja harvemini ägeda maksakahjustuse korral); kreatiniini sisalduse suurenemine; uurea sisalduse vähenemine (samaaegse neerupuudulikkusega - suurenemine); kalduvus hüpoglükeemiale; sapphapete kõrge tase; hüpokaleemia; hüponatreemia. Maksaentsefalopaatia lõppstaadiumis võib tekkida bilirubiini-ensüümi dissotsiatsioon, st kogu bilirubiini taseme tõus ja eelnevalt kõrgenenud aminotransferaaside ja maksaspetsiifiliste ensüümide sisalduse vähenemine.

Tserebrospinaalvedeliku uuring

Tserebrospinaalvedeliku rõhk on normaalne, selle läbipaistvus ei ole häiritud. Maksakoomaga patsientidel võib tuvastada valgu kontsentratsiooni suurenemist, kuid rakkude arv ei muutu. Mõnel juhul täheldatakse glutamiinhappe ja glutamiini taseme tõusu.

Elektroentsefalograafia

Maksaentsefalopaatia korral näitab elektroentsefalogramm (EEG) normaalse a-rütmi sageduse langust ja amplituudi suurenemist sagedusega 8–13 lööki sekundis võrreldes 5-rütmiga sagedusega alla 4 lööki sekundis. Neid andmeid saab kõige täpsemalt hinnata sagedusanalüüsi abil. Stimulid, mis põhjustavad aktivatsioonireaktsiooni, näiteks silmade avamise, ei mõjuta põhirütmi. Muutused ilmnevad otsmiku- ja parietaalpiirkonnas ning levivad kuklasse.

See meetod aitab diagnoosida maksaentsefalopaatiat ja hinnata ravi tulemusi.

Pikaajalise kroonilise maksahaiguse korral, millega kaasneb neuronite püsiv kahjustus, võivad EEG võnkumised olla aeglased või kiired ja lamedad (nn lame EEG). Sellised muutused võivad muutuda „fikseerunuks“ ega kao dieediga.

EEG muutused avastatakse väga varakult, isegi enne vaimsete või biokeemiliste häirete teket. Need on mittespetsiifilised ja neid saab tuvastada ka selliste seisundite korral nagu ureemia, hüperkapnia, B12-vitamiini puudus või hüpoglükeemia. Maksahaigusega ja selge teadvusega patsientidel on selliste muutuste esinemine EEG-s usaldusväärne diagnostiline märk.

Esilekutsutud potentsiaali meetod

Esilekutsutud potentsiaalid on elektrilised potentsiaalid, mis saadakse kortikaalsete ja subkortikaalsete neuronite stimuleerimisel visuaalsete või kuulmisstimulitega või somatosensoorsete närvide stimuleerimisel. See meetod võimaldab hinnata aferentsete radade juhtivust ja funktsionaalset seisundit stimuleeritud perifeersete närvilõpmete vahel kudedes ja ajukoores. Kliiniliselt ilmse või subkliinilise entsefalopaatiaga patsientidel tuvastatakse muutusi ajutüve kuulmis- (ABE), visuaalses (VEP) ja somatosensoorses (SSEP) esilekutsutud potentsiaalides. Neil on aga rohkem uurimistööd kui kliinilist tähtsust. Kuna nende meetodite tundlikkus on uuringutes erinev, on VEP-l ja ABE-l subkliinilise entsefalopaatia definitsioonis väike koht, eriti võrreldes psühhomeetriliste testidega. SSEP olulisuse selgitamine vajab edasist uurimist.

Praegu uuritakse uut meetodit sündmusele reageerimisega seotud endogeensete potentsiaalide registreerimiseks. See nõuab patsiendiga suhtlemist, seega piirdub sellise uuringu kasutamine entsefalopaatia algstaadiumiga. Võib selguda, et sellised visuaalsed P-300 esilekutsutud potentsiaalid on maksatsirroosiga patsientidel subkliinilise hepaatilise entsefalopaatia avastamisel tundlikumad kui psühhomeetrilised testid.

Aju skaneerimine

Kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia (vastavalt KT ja MRI) abil on võimalik tuvastada atroofilisi muutusi ajus isegi hästi kompenseeritud maksatsirroosiga patsientidel. Need muutused on tingitud raskest maksafunktsiooni häirest. Atroofia on eriti väljendunud pikaajalise püsiva kroonilise entsefalopaatiaga patsientidel ja seda süvendab alkoholism. KT abil on võimalik kvantitatiivselt hinnata ajuödeemi ja ajukoore atroofia raskusastet, sealhulgas subkliinilise portosüsteemse entsefalopaatiaga patsientidel. Basaalganglionide suurenenud signaal T1-kaalutud piltidel maksatsirroosiga patsientidel ei ole ilmselt seotud entsefalopaatiaga, kuid korreleerub seerumi bilirubiini ja mangaani kontsentratsiooniga veres.

Morfoloogiline uuring

Makroskoopiliselt ei pruugi aju muutuda, kuid umbes pooltel juhtudel avastatakse ajuturse. See on eriti iseloomulik noortele patsientidele, kes surid pärast pikka sügavat koomat.

Maksatsirroosiga patsientide, kes surid maksakoomasse, mikroskoopilisel uurimisel ilmnevad astrotsüütides iseloomulikumad muutused kui neuronites. Ilmneb astrotsüütide proliferatsioon koos suurenenud tuumade, väljaulatuvate tuumakeste, kromatiini ääristumise ja glükogeeni akumuleerumisega. Sellised muutused on iseloomulikud Alzheimeri tõve II tüüpi astrotsütoosile. Neid leidub peamiselt ajukoores ja basaalganglionides ning on seotud hüperammoneemiaga. Neuronaalne kahjustus on minimaalne. Tõenäoliselt on astrotsüütide muutused varases staadiumis pöörduvad.

Pikaajalise haiguse korral võivad struktuurimuutused muutuda pöördumatuks ja ravi on ebaefektiivne, tekib krooniline hepatotserebraalne degeneratsioon. Lisaks astrotsüütide muutustele täheldatakse ajukoore hõrenemist koos neuronite arvu vähenemisega ajukoores, basaalganglionides ja väikeajus.

Püramiidtrakti kiudude demüeliniseerumisega kaasneb spastilise parapleegia teke.

Eksperimentaalne maksakooma

Ägeda maksapuudulikkuse korral suureneb hematoentsefaalbarjääri läbilaskvus koos transpordisüsteemide spetsiifilise kahjustusega. Galaktosamiini poolt esilekutsutud maksapuudulikkusega rottidel, kes on prekomatoosses seisundis, üldist barjääri läbilaskvuse suurenemist ei esine. See on seotud ilmsete raskustega sarnase seisundi mudeli loomisel loomadel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]