Portosteesiline entsefalopaatia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Portosteesiliseks entsefalopaatiaks on pöörduv psühhoneuroloogiline sündroom, mis areneb sadusüsteetikavahetajaga patsientidel. Porosüsteetilise entsefalopaatia sümptomid on peamiselt psühhoneuroloogilised (näiteks segasus, värisemine, kooma). Diagnoos põhineb kliinilistel näidustustel. Portosüsteetilise entsefalopaatia ravi seisneb tavaliselt ägeda põhjuslikkuse kõrvaldamises, toiduvolikoguse piiramises ja suukaudse laktoosioksiini manustamises.

Mõiste "sadestussüsteemne entsefalopaatia" peegeldab paremini haigusseisundi patofüsioloogiat kui hepaatiline entsefalopaatia või maksa kooma, kuid kõik kolm terminit on omavahel asendatavad.

[1], [2], [3], [4]

Porosüsteetilise entsefalopaatia põhjused

Portosüsteemse entsefalopaatia võib areneda kui fulminantne hepatiit põhjustatud viirusinfektsiooni, narkootikumid või toksiinid, kuid see on rohkem iseloomulik maksatsirroosi või teisi kroonilisi haigusi, mis tekitavad olulist portosüsteemse külgsugulased Saadud portaali giperten-mise. Entsefalopaatia arendatud pärast portosüsteemse sundi, näiteks pärast loomist anastomooside vahel värativeen ja vena [portacaval anastomoos või transyugulyarnoe intrahepaatilisi portosüsteemse sundi (TIPS)].

Patsiendid, kellel on krooniline maksahaigus episoode äge entsefalopaatia tavaliselt vallandas tegurid, mis saab kõrvaldada. Kõige levinumad neist on metaboolse stressi (näiteks infektsiooni, elektrolüütide tasakaalu, eriti hüpokaleemia, dehüdratsioon, diureetikumide), millistel tingimustel suurendab valgu imendumist soolest (näiteks seedetrakti verejooks, kõrge valgusisaldusega dieet) ja mitte-spetsiifilised ained, mis pärsivad KNS (nt alkohol, rahustid, valuvaigistid).

[5], [6], [7], [8]

Portosüsteetilise entsefalopaatia patofüsioloogia

Porosüstemaatiline manööverdamine viib metaboliitide sissevõtmise vereringesse, mis peab muutuma maksa kahjutuks ja aju, eriti koorega, mürgiseks. Millised ained mõjutavad aju aju, ei ole teada. Ammoniaak mängib olulist rolli, mis on saadud produkti seedimist valku, kuid muid tegureid [nt muutusi peaaju bensodiasepiiniretseptorite närviülekannet gamma-aminovõihape (GABA)] võib samuti kaasa aidata. Seerumis sisalduvate aromaatsete aminohapete tase on tavaliselt kõrge ja hargnenud ahelaga aminohapped on madalad, kuid need suhted ei põhjusta tõenäoliselt entsefalopaatiat.

Portosüsteetilise entsefalopaatia sümptomid

Encefalopaatia sümptomid ja manifestatsioonid on edukad. Kuni ajukahjustuse aeglustumiseni on encefalopaatia tunnused tavaliselt kaudsed. Konstruktiivne apraksia, mille puhul patsient ei saa lihtsat mustrit (näiteks tähte) paljuneda, areneb varakult. Äratus ja maania sündroom võivad tekkida, kuid mitte tingimata. Nähtav iseloomulik "värisev" värisemine (asteriksi) ilmneb, kui patsient hoiab oma käed välja, kui tema randmed on painutatud allapoole. Neuroloogilised häired on tavaliselt sümmeetrilised. Kooma neuroloogilised ilmingud peegeldavad tavaliselt kahepoolset hajutatut poolkera düsfunktsiooni. Ajustimudi düsfunktsiooni nähud arenevad ainult kooma, sageli mõne tunni või päeva jooksul enne surma. Hingeldamatut hingetõmmet (lõhn suust) võib täheldada olenemata entsefalopaatia staadiumist.

Porosüstemaatilise entsefalopaatia diagnoosimine

Üldiselt põhineb diagnoos kliinilistele andmetele, kuid selle koostamisel aitab täiendavalt uurida. Psühhomeetriline uuring võib näidata ekspresseeritud neuropsühhiaatrilisi häireid, mis aitavad ennetava encefalopaatia sümptomeid kontrollida. Ammoniaagi tase tervikuna on laboratoorne entsefalopaatia laboratoorium, kuid see analüüs ei ole spetsiifiline ega väga tundlik ning ei iseloomusta entsefalopaatia raskust. EEG tavaliselt näitab difuusse madalate lainete aktiivsust isegi mõõduka entsefalopaatia korral ja võib olla piisavalt tundlik tehnika, ent mitte spetsiifiline encefalopaatia varajase staadiumi jaoks. CSF-uuring ei ole tavaliselt vajalik; ainus püsiv patoloogiline muutus on valgu mõõdukas suurenemine.

Erineva diagnoosi korral tuleks välja jätta muud potentsiaalselt võimalikud häired, mis võivad põhjustada selliseid ilminguid (nt infektsioon, subdural hematoom, hüpoglükeemia, mürgistus). Kui portosüsteetikuline entsefalopaatia on kinnitatud, tuleb täpsustada selle progresseerumise põhjus.

[9], [10], [11], [12], [13]

Porosüsteetilise entsefalopaatia ravi

Kergetel juhtudel põhjustab põhjuse kõrvaldamine tavaliselt entsefalopaatia pöördelist arengut. Teine teraapia on mürgiste seedetraktide kõrvaldamine organismist, see saavutatakse mitme meetodi abil. Soole tuleb puhastada kõhutähisega või sagedamini laktuloossiirupi allaneelamisega, mida saab kasutada sondi söötmiseks koomaasupatsientidel. See sünteetiline disahhariid on osmootsed puhastusvahendid. Samuti vähendab see käärsoole pH-d, vähendades ammoniaagi moodustumist fekaalide massides. Esialgset annust (30-45 ml suukaudselt 3 korda päevas) tuleb korrigeerida nii, et patsiendil oleks iga päev kaks või kolm korda pehmet väljaheidet. Samuti tuleb elimineerida toiduvalk (mõõdukate ilmingute korral 20-40 g päevas) ja kalorsuse puudumine kompenseeritakse allaneelamise või intravenoossete süsivesikutega.

Seedatsioon süvendab entsefalopaatiat ja võimaluse korral tuleks seda vältida. Fulminantse hepatiidi põhjustatud koomaga kaasneb hoolika hooldus ja terapeutiline toitumine koos tüsistuste ennetamise ja raviga, mis suurendavad ellujäämise võimalust. Suurtes annustes glükokortikoidid, vereülekande vahetamine ja muude komplekssete meetmete kompleks, mille eesmärk on veres levivate toksiinide eemaldamine, ei paranda üldiselt tulemust. Kliiniline halvenemine on tingitud maksapuudulikkuse kiire arengust ja patsiente saab salvestada ainult maksa siirdamisega.

Muud ravi hulka levodopat, bromokriptiini, flumaseniil, naatriumbensoaat, vereülekande hargnenud ahelaga aminohapped, aluselised aminohapped ketoanalogi ja prostaglandiinid, on olnud ebaefektiivne. Komplekssete vereplasma filtreerimissüsteemide (kunstlik maks) kasutamise tulemused on julgustavad, kuid nad vajavad täiendavat uuringut.

Portosüsteetilise entsefalopaatia prognoos

Krooniliste maksahaiguste korral põhjustab entsefalopaatia põhjuse kaotamine tavaliselt selle pöördumist ilma püsivate neuroloogiliste tagajärgedeta. Mõned patsiendid, eriti portocavali manööverdamine või TIPS, vajavad pidevat ravimi kasutamist, pöördumatud ekstrapüramidaalsed häired või spastiline paraparees harva arenevad. Koma (4. Entsefalopaatia etapp) koos fulminantse hepatiidiga on surmav 80% -l patsientidest vaatamata intensiivsele ravile; progresseeruva kroonilise maksapuudulikkuse ja porosüsteetilise entsefalopaatia kombinatsioon on sageli surmaga lõppenud.

Porosüsteetilise entsefalopaatia kliinilised etapid

Lava	Kognitiivne sfäär ja käitumine	Neuromuskulaarne funktsioon
0 (subkliiniline)	Kognitiivsete võimete asümptomaatiline kaotus	Puudu
1	Une häired; koondumise rikkumine; depressioon; ärevus või ärrituvus	Monotoonne hääl; treemor; halb käekiri; konstruktiivne apraksia
2	Uimasus; desorientatsioon; halb lühiajaline mälu; käitumishäired	Ataksia; düsartria; "Fluttering" värisemine; automatism (kahvutamine, vilkumine, imemine)
3	Uimasus; teadvuse segadus; amneesia; viha; paranoia või muu kummaline käitumine	Nistageem; jäik lihased; hüper-või hyporeflexia
4	Kooma	Laiendatud õpilased; okulaarsed või oklovestibulaarsed refleksid; detekteerib

[14], [15], [16], [17], [18]