Portosüsteemne entsefalopaatia: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Portosüsteemne entsefalopaatia on pöörduv neuropsühhiaatriline sündroom, mis tekib portosüsteemse šundi korral. Portosüsteemse entsefalopaatia sümptomid on peamiselt neuropsühhiaatrilised (nt segasus, laperdav treemor, kooma). Diagnoos põhineb kliinilistel tunnustel. Portosüsteemse entsefalopaatia ravi hõlmab tavaliselt ägeda põhjuse kõrvaldamist, toiduvalgu piiramist ja suukaudse laktuloosi manustamist.

Mõiste "portosüsteemne entsefalopaatia" peegeldab seisundi patofüsioloogiat paremini kui maksaentsefalopaatia või maksakooma, kuid kõiki kolme mõistet kasutatakse sünonüümidena.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Portosüsteetilise entsefalopaatia põhjused

Portosüsteemne entsefalopaatia võib esineda viirusnakkuse, ravimite või toksiinide põhjustatud fulminantse hepatiidi korral, kuid on sagedasem tsirroosi või muude krooniliste haiguste korral, mille korral portaalhüpertensiooni tagajärjel tekivad märkimisväärsed portosüsteemsed kõrvalliinid. Entsefalopaatia tekib pärast portosüsteemset šuntimist, näiteks portaalveeni ja õõnesveeni vaheliste anastomooside teket [portakavaalne anastomoos või transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt (TIPS)].

Kroonilise maksahaigusega patsientidel tekivad entsefalopaatia ägedad episoodid tavaliselt põhjustel, mida saab korrigeerida. Kõige levinumad neist on metaboolne stress (nt infektsioon; elektrolüütide tasakaaluhäired, eriti hüpokaleemia; dehüdratsioon; diureetikumide tarvitamine), seisundid, mis suurendavad soolestiku valkude imendumist (nt seedetrakti verejooks, kõrge valgusisaldusega dieet) ja mittespetsiifilised kesknärvisüsteemi pärssivad ained (nt alkohol, rahustid, valuvaigistid).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Portosüsteemse entsefalopaatia patofüsioloogia

Portosüsteemse šundi toimel vabanevad süsteemsesse vereringesse metaboliidid, mis tuleb maksast eemaldada ja mis on ajule, eriti ajukoorele, toksilised. Täpsed ained, mis ajutoksilisust põhjustavad, ei ole teada. Olulist rolli mängib ammoniaak, mis on valkude seedimise produkt, kuid kaasa võivad anda ka muud tegurid [nt muutused aju bensodiasepiiniretseptorites ja gamma-aminovõihappe (GABA) neurotransmissioonis]. Seerumi aromaatsete aminohapete tase on tavaliselt kõrge ja hargnenud ahelaga aminohapete tase madal, kuid need suhted ei põhjusta tõenäoliselt entsefalopaatiat.

Portosüsteetilise entsefalopaatia sümptomid

Entsefalopaatia sümptomid ja ilmingud kipuvad arenema järk-järgult. Kuni ajufunktsiooni mõõduka kahjustuse tekkimiseni on entsefalopaatia tunnused tavaliselt peened. Konstruktsiooniline apraksia, mille puhul patsient ei suuda lihtsat mustrit (näiteks tähte) taasesitada, areneb varakult. Erutus ja maania võivad tekkida või mitte. Iseloomulik "värisev" treemor (asteriksis) tuvastatakse, kui patsient hoiab käsi välja sirutatud ja randmed allapoole painutatud. Neuroloogilised defitsiidid on tavaliselt sümmeetrilised. Kooma neuroloogilised ilmingud peegeldavad tavaliselt kahepoolset difuusset poolkera düsfunktsiooni. Ajutüve düsfunktsiooni tunnused tekivad alles kooma progresseerumisel, sageli mitu tundi või päeva enne surma. Hingamisel võib esineda kopitanud, magusat lõhna (maksa lõhn suust) olenemata entsefalopaatia staadiumist.

Portosüsteemse entsefalopaatia diagnoosimine

Diagnoos on tavaliselt kliiniline, kuid täiendavad testid võivad aidata. Psühhomeetriline testimine võib paljastada peeneid neuropsühhiaatrilisi kõrvalekaldeid, mis võivad aidata kinnitada entsefalopaatia varajasi märke. Ammoniaagi tase on üldiselt entsefalopaatia laboratoorseks markeriks, kuid see ei ole ei spetsiifiline ega väga tundlik ega näita entsefalopaatia raskusastet. EEG näitab tavaliselt difuusset nõrga laine aktiivsust isegi kerge entsefalopaatia korral ja võib olla piisavalt tundlik, et olla spetsiifiline varajase entsefalopaatia korral. Tserebrospinaalvedelikus testimine ei ole tavaliselt vajalik; ainus püsiv kõrvalekalle on valgu kerge suurenemine.

Diferentsiaaldiagnoos peaks välistama muud võimalikud häired, mis võivad põhjustada sarnaseid ilminguid (nt infektsioon, subduraalne hematoom, hüpoglükeemia, joove). Kui portosüsteemne entsefalopaatia on kinnitust leidnud, tuleb selgitada selle progresseerumise põhjus.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Portosüsteemse entsefalopaatia ravi

Kergetel juhtudel viib põhjuse kõrvaldamine tavaliselt entsefalopaatia pöördumiseni. Ravi teine eesmärk on mürgiste seedeproduktide eemaldamine organismist, mida saavutatakse mitmel viisil. Soolestikku tuleks puhastada klistiiriga või sagedamini laktoossiirupi suukaudse manustamisega, mida saab kasutada koomas patsientide sondiga toitmiseks. See sünteetiline disahhariid on osmootne puhastusvahend. See alandab ka käärsoole pH-d, vähendades ammoniaagi teket väljaheites. Algannust (30–45 ml suu kaudu kolm korda päevas) tuleks kohandada nii, et patsiendil oleks kaks või kolm pehmet väljaheidet päevas. Samuti tuleks toiduvalk välja jätta (mõõdukatel juhtudel on lubatud 20–40 g päevas) ja kalorite puudus kompenseeritakse suukaudsete või intravenoossete süsivesikutega.

Sedatsioon süvendab entsefalopaatiat ja seda tuleks võimalusel vältida. Fulminantse hepatiidi põhjustatud koomas suurendavad hoolikas õendusabi ja dieedi järgimine koos tüsistuste ennetamise ja raviga ellujäämisvõimalusi. Suurtes annustes glükokortikoidid, vahetusülekanded ja muud keerulised meetmed, mille eesmärk on ringlevate toksiinide kõrvaldamine, ei paranda tavaliselt tulemust. Kliiniline halvenemine toimub maksapuudulikkuse kiire arengu tõttu ja patsiente saab päästa ainult maksasiirdamisega.

Muud ravimeetodid, sh levodopa, bromokriptiin, flumaseniil, naatriumbensoaat, hargnenud ahelaga aminohapete ülekanded, essentsiaalsete aminohapete ketoanaloogid ja prostaglandiinid, on olnud ebaefektiivsed. Keeruliste plasma filtratsioonisüsteemide (kunstmaks) tulemused on julgustavad, kuid vajavad täiendavaid uuringuid.

Portosüsteemse entsefalopaatia prognoos

Kroonilise maksahaiguse korral viib entsefalopaatia põhjuse kõrvaldamine tavaliselt selle pöördumiseni ilma püsivate neuroloogiliste tagajärgedeta. Mõned patsiendid, eriti portokavaalse šundi või TIPS-iga patsiendid, vajavad püsivat ravimravi; pöördumatu ekstrapüramidaalne kahjustus või spastiline paraparees tekivad harva. Kooma (4. staadiumi entsefalopaatia) fulminantse hepatiidi korral on 80%-l patsientidest surmav vaatamata intensiivsele ravile; progresseeruva kroonilise maksapuudulikkuse ja portosüsteemse entsefalopaatia kombinatsioon on samuti sageli surmav.

Portosüsteemse entsefalopaatia kliinilised staadiumid

Lava	Kognitiivne sfäär ja käitumine	Neuromuskulaarne funktsioon
0 (subkliiniline)	Kognitiivsete võimete asümptomaatiline kaotus	Puudub
1	Unehäired; keskendumisraskused; depressioon; ärevus või ärrituvus	Monotoonne hääl; treemor; halb käekiri; konstruktsiooniline apraksia
2	Unisus; desorientatsioon; halb lühiajaline mälu; käitumishäired	Ataksia; düsartria; värisemine ja laperdav treemor; automatism (haigutamine, pilgutamine, imemine)
3	Unisus; segasus; amneesia; viha; paranoia või muu kummaline käitumine	Nüstagmus; lihasjäikus; hüper- või hüporefleksia
4	Kooma	Laienenud pupillid; okulotsefaalsed või okulovestibulaarsed refleksid; dekerebraatiline rüht

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]