Maksaentsefalopaatia - põhjused.

Ägedad maksahaigused ja -kahjustused.

1. Äge viirushepatiit A, B, C, D, E, G.
2. Äge viirushepatiit, mida põhjustavad herpesviirused, nakkuslik mononukleoos, Coxsackie tõbi, leetrid, tsütomegaloviirus.
3. Ikteriline leptospiroos (Vasiljevi-Weili tõbi).
4. Riketsioosi, mükoplasma, seeninfektsioonide põhjustatud maksakahjustus (rasketel juhtudel koos kõigi organite üldise kahjustusega).
5. Septitseemia koos maksa abstsesside ja mädase kolangiidiga.
6. Reye sündroom on maksakahjustus, mille korral tekib maksapuudulikkus 6 nädala kuni 16 aasta vanustel lastel 3-7 päeva pärast viiruslikku ülemiste hingamisteede infektsiooni.
7. Alkoholimürgitus.
8. Ravimitest põhjustatud hepatiit.
9. Tööstus- ja tootmistoksiinide, segatoksiinide, aflatoksiinide põhjustatud maksakahjustus.
10. Äge maksa vereringehäire (äge maksaveeni tromboos).
11. Raseduse äge rasvmaks (Sheehani sündroom).
12. Südamepuudulikkus.
13. Mürgistus mürgiste seentega.

Kroonilised maksahaigused.

1. Krooniline hepatiit (kõrge aktiivsusega).
2. Maksatsirroos (haiguse hilisemad staadiumid).
3. Sapphapete metabolismi pärilikud häired (progresseeruv intrahepaatiline kolestaas - Bieleri tõbi; pärilik lümfödeem koos korduva kolestaasiga; tserebrohepatorenaalne sündroom; Zellwegeri sündroom).
4. Hemokromatoos.
5. Hepatolentikulaarne degeneratsioon (Wilsoni-Konovalovi tõbi).

Pahaloomulised maksakasvajad.

Maksaentsefalopaatia arengut soodustavate tegurite hulka kuuluvad:

• alkoholi ja hepatotoksilise ja tserebrotoksilise toimega ravimite (uinutid, rahustid, tuberkuloosivastased, tsütostaatikumid, valuvaigistid jne) tarbimine;
• anesteesia;
• kirurgilised operatsioonid;
• portokavaalse anastomoosi moodustumine - sel juhul sisenevad ammoniaak ja muud tserebrotoksilised ained soolestikust otse vereringesse, möödudes maksast;
• eksogeenne ja endogeenne infektsioon - sel juhul suureneb kataboolsete reaktsioonide arv, mis viib endogeense lämmastiku akumuleerumiseni, ammoniaagi sünteesi suurenemiseni; lisaks aitavad joobeseisundile kaasa hüpertermia ja hüpoksia, mis on infektsiooni ilmingud;
• seedetrakti verejooks - mahavalgunud veri on ammoniaagi ja teiste tserebrotoksiinide moodustumise substraat; lisaks kahjustavad hüpovoleemia, šokk ja hüpoksia neerude lämmastikku eritavat funktsiooni ja aitavad seega kaasa ammoniaagi sisalduse suurenemisele veres;
• liigse valgu tarbimine toiduga, mis on ammoniaagi ja teiste tserebrotoksiinide sünteesi substraat;
• paratsentees suure hulga astsiidivedeliku evakueerimisega - elektrolüütide ja valkude kadu provotseerib ja süvendab maksa entsefalopaatiat;
• diureetikumide liigne kasutamine, tugev diurees kaasneb elutähtsate organite vereringe vähenemisega, hüpovoleemia, hüpokaleemia, alkaloos, prerenaalne asoteemia; spontaanne asoteemia tekib uurea suurenenud enterohepaatilise ringluse tõttu;
• neerupuudulikkus;
• metaboolne alkaloos, mille puhul suureneb ioniseerimata ammoniaagi aktiivne difusioon läbi hematoentsefaalbarjääri;
• kõhukinnisus - ammoniaagi ja teiste tserebrotoksiinide süntees ja imendumine soolestikus suureneb düsbakterioosi ja seedehäirete tekke tõttu;
• portaalveeni tromboosi teke maksatsirroosiga patsientidel, peritoniidi lisamine, patoloogilise protsessi märkimisväärne aktiveerimine maksas.

Muud entsefalopaatia arengut soodustavad tegurid

Maksaentsefalopaatiaga patsiendid on rahustite suhtes äärmiselt tundlikud, seega tuleks nende kasutamist võimalusel vältida. Kui kahtlustatakse patsiendil selliste ravimite üledoosi, tuleb manustada sobiv antagonist. Kui patsienti ei saa voodis hoida ja ta vajab rahustamist, määratakse väikesed annused temazepami või oksazepami. Morfiin ja paraldehüüd on absoluutselt vastunäidustatud. Klordiasepoksiidi ja hemineuriini soovitatakse alkoholismi all kannatavatele patsientidele, kellel on ähvardav maksakooma. Entsefalopaatiaga patsientidele on vastunäidustatud ravimid, mis teadaolevalt põhjustavad maksakoomat (nt aminohapped ja suukaudseks kasutamiseks mõeldud diureetikumid).

Kaaliumipuudust saab kompenseerida puuviljamahlade ja kihiseva või aeglaselt lahustuva kaaliumkloriidiga. Erakorralise ravi korral võib kaaliumkloriidi lisada intravenoossetele lahustele.

Levodopa ja bromokriptiin

Kui portosüsteemne entsefalopaatia on seotud dopamiinergiliste struktuuride häirega, peaks dopamiinivarude täiendamine ajus parandama patsientide seisundit. Dopamiin ei läbi hematoentsefaalbarjääri, kuid selle eelkäija levodopa suudab seda teha. Ägeda maksaentsefalopaatia korral võib sellel ravimil olla ajutine aktiveeriv toime, kuid see on efektiivne ainult väikesel arvul patsientidel.

Bromokriptiin on spetsiifiline dopamiini retseptori agonist pikaajalise toimega. Madala valgusisaldusega dieedi ja laktuloosiga koosmanustamisel parandab see kroonilise portaalsüsteemi entsefalopaatiaga patsientide kliinilist seisundit ning psühhomeetrilisi ja elektroentsefalograafilisi andmeid. Bromokriptiin võib olla väärtuslik ravim valitud patsientidele, kellel on halvasti ravitav krooniline portaal-entsefalopaatia, mis on resistentne dieedivalgu piiramise ja laktuloosi suhtes ning mis on tekkinud maksafunktsiooni stabiilse kompensatsiooni taustal.

Flumaseniil

See ravim on bensodiasepiini retseptori antagonist ja põhjustab ajutist, varieeruvat, kuid selget paranemist ligikaudu 70%-l maksapuudulikkuse või tsirroosiga seotud hepaatilise entsefalopaatiaga patsientidest. Randomiseeritud uuringud on seda toimet kinnitanud ja näidanud, et flumaseeniil võib häirida bensodiasepiini retseptori agonistlike ligandide toimet, mis tekivad ajus maksapuudulikkuse korral in situ. Selle ravimirühma rolli kliinilises praktikas uuritakse praegu.

Hargnenud ahelaga aminohapped

Maksaentsefalopaatia tekkega kaasneb hargnenud ahelaga aminohapete ja aromaatsete aminohapete suhte muutus. Ägeda ja kroonilise maksaentsefalopaatia raviks kasutatakse hargnenud ahelaga aminohapete suure kontsentratsiooniga lahuste infusioone. Saadud tulemused on äärmiselt vastuolulised. See on tõenäoliselt tingitud erinevat tüüpi aminohapete lahuste kasutamisest sellistes uuringutes, erinevatest manustamisviisidest ja erinevustest patsientide rühmades. Kontrollitud uuringute analüüs ei võimalda meil üheselt rääkida hargnenud ahelaga aminohapete intravenoosse manustamise efektiivsusest maksaentsefalopaatia korral.

Arvestades aminohapete intravenoossete lahuste kõrget hinda, on raske õigustada nende kasutamist maksaentsefalopaatia korral, kui hargnenud ahelaga aminohapete sisaldus veres on kõrge.

Vaatamata mõnele uuringule, mis näitavad suukaudselt manustatud hargnenud ahelaga aminohapete edukust maksa entsefalopaatia ravis, on selle kalli ravi efektiivsus endiselt vastuoluline.

Šundi oklusioon

Portokavaalse šundi kirurgiline eemaldamine võib põhjustada pärast selle paigaldamist tekkinud raske portosüsteemse entsefalopaatia taandumist. Korduva verejooksu vältimiseks võib enne selle operatsiooni läbi lõigata söögitoru limaskesta. Teise võimalusena võib šundi sulgeda röntgenkirurgiliste tehnikate abil, kasutades ballooni või terasspiraali. Neid tehnikaid saab kasutada ka spontaansete splenorenaalsete šuntide sulgemiseks.

Kunstliku maksa pealekandmine

Maksatsirroosiga patsientidel, kes on koomas, ei kasutata tehismaksa abil keerulisi ravimeetodeid. Need patsiendid on kas terminaalses seisundis või tulevad koomast välja ilma nende meetoditeta. Kunstmaksaga ravi käsitletakse ägeda maksapuudulikkuse osas.

Maksa siirdamine

See meetod võib saada lõplikuks lahenduseks maksaentsefalopaatia probleemile. Üks patsient, kes kannatas entsefalopaatia all 3 aastat, näitas märkimisväärset paranemist 9 kuu jooksul pärast siirdamist. Teine patsient, kellel oli krooniline hepatotserebraalne degeneratsioon ja spastiline parapleegik, näitas pärast ortotoopilist maksasiirdamist olulist paranemist.

Ägeda maksaentsefalopaatia teket maksatsirroosiga patsientidel soodustavad tegurid

Elektrolüütide tasakaaluhäired

• Diureetikumid
• Oksendamine
• Kõhulahtisus

Verejooks

• Söögitoru ja mao veenilaiendid
• Seedetrakti haavandid
• Mallory-Weissi sündroomi rebendid

Ettevalmistused

• Alkoholi joomise lõpetamine

Infektsioonid

• Spontaanne bakteriaalne peritoniit
• Kuseteede infektsioonid
• Bronhopulmonaalne infektsioon

Kõhukinnisus

Valgurikkad toidud

Teine levinud tegur on seedetrakti verejooks, peamiselt laienenud söögitoruveenidest. Kooma tekkele aitavad kaasa valgurikas toit (või veri seedetrakti verejooksu korral) ning aneemia ja maksa verevoolu vähenemise põhjustatud maksarakkude funktsiooni pärssimine.

Ägeda entsefalopaatiaga patsiendid taluvad kirurgilisi operatsioone halvasti. Maksafunktsiooni häired süvenevad verekaotuse, anesteesia ja šoki tõttu.

Äge alkohoolne liig soodustab kooma teket ajufunktsiooni pärssimise ja ägeda alkohoolse hepatiidi lisamise tõttu. Opiaadid, bensodiasepiinid ja barbituraadid pärsivad ajutegevust, nende toime kestus pikeneb maksa detoksifitseerimisprotsesside aeglustumise tõttu.

Maksaentsefalopaatia arengut võivad soodustada nakkushaigused, eriti juhtudel, kui neid komplitseerib bakteremia ja spontaanne bakteriaalne peritoniit.

Kooma võib tekkida kõrge valgusisaldusega toitude söömise või pikaajalise kõhukinnisuse tõttu.

Transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunteerimine stentidega (TIPS) soodustab või süvendab maksaentsefalopaatiat 20–30% patsientidest. Need andmed varieeruvad sõltuvalt patsientide rühmadest ja valikupõhimõtetest. Mis puutub šuntide endi mõjusse, siis entsefalopaatia tekke tõenäosus on seda suurem, mida suurem on nende läbimõõt.

[ 1 ], [ 2 ]