Meguretriidi põhjused ja patogenees

Megaureteri põhjused on kaasasündinud anatoomiline obstruktsioon kusejuha alumises osas, mis viib uriini väljavoolu rikkumiseni obstruktsiooni kohal kuni kusejuhasisese rõhu suurenemiseni, kogu kusejuha valendiku järkjärgulise laienemiseni, selle kontraktiilsuse rikkumiseni, PMS-i laienemiseni, hüdroureteronefroosini koos neerude pöördumatute morfoloogiliste muutustega.

Sarnaseid muutusi põhjustab ka sulguraparaadi kaasasündinud puudumine PMS-i korral. Nendel juhtudel on kusejuha ava laienenud ja haigutav. Need muutused vastavad alumise kusejuha tsüstoidi neuromuskulaarsele düsplaasiale (achalaasia), millele järgneb ülemiste kuseteede kõigi osade (megaureeter) ja neeru (ureterohüdronefroos) kahjustuse teke.

Kusejuha neuromuskulaarne düsplaasia on üks levinumaid ja raskemaid kusejuha anomaaliaid. Vaatamata suurele hulgale uuringutele, mis on pühendatud selle anomaalia uurimisele, puudub endiselt üksmeel etioloogia, patogeneesi ja ravi osas. Autorite seisukohtade mitmekesisust nendes küsimustes tõendab megaureteri nimede mitmekesisus: atoonia, dalatsioon, kusejuha laienemine, hiiglaslik kusejuha, düsplaasia, megaureeter, megadolichoreeter, hüdroureeter, kusejuha akalaasia, forsseeritud kusejuha jne.

Megaureteri põhjuseid ja patogeneesi selgitatakse erinevalt. Mõned autorid usuvad, et kaasasündinud kusejuha laienemise aluseks on kusejuha neuromuskulaarse aparaadi arengu puudulikkus, teised aga seostavad megaureteri arengut funktsionaalse või orgaanilise obstruktsiooniga, mis lokaliseeritud kusejuha prevesikaalse, jukstavesikaalse või intramuraalse osa tasandil. Hiljuti on neuromuskulaarset düsplaasiat mõistetud kui kusejuha ja selle intramuraalse osa kaasasündinud ahenemise kombinatsiooni alumise tsüstoidi neuromuskulaarse düsplaasiaga.

Võrreldes polikliinikus tuvastatud kusejuha väärarenguga patsientide arvu kliinikus ravi saavate patsientide arvuga, märkisime, et kusejuha düsplaasia avastatakse oluliselt sagedamini, kui sellele patsientide kategooriale tehakse uroloogiline uuring.

Kõige sagedamini avastatakse kusejuha düsplaasia varajases staadiumis 3–15-aastastel lastel, peamiselt 6–10-aastastel. Täiskasvanutel täheldatakse sagedamini kusejuha düsplaasia hilises staadiumis, mida raskendab püelonefriit ja neerupuudulikkus. Naised kannatavad selle arenguhäire all sagedamini (naiste ja meeste suhe on 1,5:1). Kahepoolne kusejuha düsplaasia on sagedasem kui ühepoolne. Defekt lokaliseerub paremal peaaegu 2 korda sagedamini kui vasakul.

N. A. Lopatkin, A. Yu. Svidler (1971) jälgisid 104 patsienti ja viisid läbi mikroskoopilise uuringu 33 resekteeritud kusejuhast, samuti lahkamisel surnukehadelt võetud kusejuhadest. Autorid leidsid, et düsplastilise kusejuha seinas (neeruvaagnast kuni selle prevesikaalse osani) on närvikiudude arv järsult vähenenud. Enamikus preparaatides neid ei tuvastata. Selliseid muutusi leiti düsplastiliste kusejuhade puhul erinevas vanuses patsientidel - 26 nädalast kuni 45 aastani. Kusejuha prevesikaalse osa nn aganglionaarse tsooni uurimisel leiti samad põhilised närvielemendid kui tervete inimeste kusejuhas. See võimaldas eeldada, et kusejuha prevesikaalse osa motoorsed võimed ei tohiks selle düsplaasia korral olla häiritud. Kogu kusejuha ulatuses, välja arvatud prevesikaalne osa, esinevate intramuraalsete närvipõimiku kaasasündinud puudumine tähendab kusejuha neuromuskulaarsete elementide kaasasündinud degeneratsiooni ja viib selle seinte täieliku väljajätmiseni kokkutõmmetest.

Megaureetri esinemist tuleks pidada düsplaasia ilminguks. Sellisel juhul võib düsplaasia avalduda ainult viimase või eelviimase tsüstoidi piirkonnas. Sellistel juhtudel võime rääkida kusejuha akalaasiast. See hiiglaslike kusejuhade etioloogia tõlgendus selgitab kusejuha järsu laienemise põhjust kogu selle pikkuses või piiratud alal ning võimaldab meil pidada akalaasiat ja megaureetri sama protsessi etappideks. Tuleb märkida, et akalaasia paratamatu tagajärg on megaureeter, mis viib ureterohüdronefroosini.

Kusejuha düsplaasiat on mitu klassifikatsiooni, kuid kõigepealt tuleb rõhutada, et kusejuhade neuromuskulaarne düsplaasia on kahepoolne anomaalia.

Kusejuha ava ja intramuraalse osa ahenemise, samuti kusejuha toonuse rikkumise tagajärgedeks võivad olla tsüstoidide pikenemine ja laienemine. Alumise tsüstoidi laienemist nimetatakse akalaasiaks. Sellisel juhul säilib ülemiste tsüstoidide urodünaamika. Kahe ülemise tsüstoidi osalemist protsessis koos kusejuha pikkuse suurenemisega nimetatakse megaureteriks. Sellisel juhul on kusejuha järsult laienenud ja pikenenud, selle kokkutõmbumisliigutused on oluliselt aeglustunud või puuduvad üldse, tühjenemise dünaamika on järsult häiritud. See võimaldab meil eristada järgmisi kusejuha düsplaasia etappe:

• I - peidetud või kompenseeritud (kusejuhade achalasia);
• II - megaureteri esinemine protsessi edenedes;
• III - ureterohüdronefroosi teke.

Kusejuhade neuromuskulaarsel düsplaasial pole iseloomulikke ilminguid ja see avastatakse tavaliselt kuseteede infektsiooni ajal.

Kusejuha alumise osa anatoomiline või funktsionaalne obstruktsioon põhjustab uriini staasi obstruktsiooni kohal, intraureteraalse rõhu suurenemist, kogu kusejuha valendiku järkjärgulist laienemist, selle kontraktiilsuse rikkumist, pelvioureteraalse segmendi laienemist, ureterohüdronefroosi koos neerude pöördumatute morfoloogiliste muutustega.

Kuna anomaalia on kahepoolne, viib neerude patoloogilise protsessi aeglane progresseerumine raske kroonilise neerupuudulikkuse tekkeni. Haiguse ebasoodsat tulemust seletatakse selle arenguhäire patognomooniliste sümptomite puudumise ja hilise diagnoosimisega.

Makroskoopiliselt on megaureteri puhul kusejuhad järsult laienenud, pikenenud, mille tagajärjel nad retroperitoneaalses ruumis kõige veidramal viisil painduvad. Kusejuhade läbimõõt ulatub peensoole läbimõõduni. Kusejuhade intramuraalsed ja juxtavesikaalsed osad on ahenenud 0,5-1,0 cm kuni 0,5-0,6 cm võrra, nende sein on paksenenud. Sel juhul ei tohiks ilmselt rääkida tegelikust, vaid suhtelisest ahenemisest võrreldes kusejuha järsult laienenud pealmiste osadega.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Megaureteri klassifikatsioon

Obstruktiivne megaureeter on kusejuha obstruktsiooni tagajärg. See esineb kusejuha neuromuskulaarse düsplaasia, kusejuha ja kusejuhaklapi kaasasündinud striktuuri korral.

Megaureteri kõige sobivamaks klassifikatsiooniks peetakse N. A. Lopatkini ja A. G. Pugatšovi 1940. aastal välja pakutud klassifikatsiooni, mis põhineb neerude sekretoorse funktsiooni näitajatel, mida hinnatakse radioisotoop-dünaamilise nefrostsintigraafia abil.

Megaureteri klassifikatsioon N. A. Lopatkini ja A. G. Pugatšovi järgi neerufunktsiooni häire astme järgi

• I aste - neerude sekretoorse funktsiooni vähenemine vähem kui 30%.
• II aste - neerude sekretoorse funktsiooni vähenemine 30-60%.
• III aste - neerude sekretoorse funktsiooni vähenemine rohkem kui 60%.

[ 6 ], [ 7 ]