Mesenhümaalne naha düsproteinoos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kui mesenhümaalne düsproteinoos dermatiidi sidekoes ja veresoonte seintes häirib valkude ainevahetust. Samal ajal akumuleeruvad ainevahetusproduktid, mis võivad tulla vere või lümfiga või moodustuvad dermaalse aine ja selle kiudainete peamise aine ebaõige sünteesi või desorptsioonide tulemusena. Naha mesenhümaatilised düstroofiad hõlmavad nagu teiste organite puhul limaskesta paistetust, fibrinoidide muutusi, hüalinoosi ja amüloidoosi.

Peamiseks valgu sidekude - kollageen, glükosaminoglükaanideks mis koos osa kollageeni, elastiini kiud ja retikulinovyh ja alusmembraanides. Mõnikord limased turse, fibrinoidsest muutuse ja hyalinosis tulemus häiretest tingitud sidekoe, kõrgendatud koe-veresoonte läbilaskvust (plasmorrhages) sidekoe lagundamist elemendid ja moodustumise valgu kompleksid.

Mükoidi turse on idee, mille esimest korda tutvustas A.I. Strukov (1961), on ainevahetushäired sidekoe pöörduv on kogunemine ja ümberjaotamist glükosaminoglükaanidest põhiolemust. Tänu glükosaminoglükaanideks hüdrofiilsus suurendab veresoonte läbilaskvust ja kudede, põhjustades unustada plasmavalkudega (globuliinid) ja glükoproteiinid, mis tingib turse rakkudevahelise aine. Samal ajal muutub põhiaine basofiilseks ja kui see on värvitud toluidiini siniseni, omandab ta roosakas-lilla värvuse (metakromaasia). Kollageenkiudude paisuvad oli lahutada, millega võib kaasneda raku poolt reaktsioonist lümfotsüüdi, plazmotsitarnyh ja histiotsüütilist infiltraadid. Limased paisutamise esineb peamiselt seinte artereid pärisnahalt kollageenihaiguste (erütematoosluupus, skleroderma), allergilise dermatiidi, hüpoksia, kilpnäärme häired.

Fibrinoidsest sidekoe turse on pöördumatu ainevahetushäired milles fibrinoidsest moodustunud ei leita normaalne. Fibrinoid-muutlikud piirkonnad on järsult eosinofiilseteks, vastavalt van Gyzoni meetodile, mis on värvitud kollaseks, sageli homogeensed. Alguses protsessi nendes valdkondades on tuvastatud glükosaminoglükaanideks metahromatichno värviti toluidiinsinine lilla värv, hiljem andes oluliselt positiivne Schick reaktsiooni. Terminaalsetes etappides (fibrinoidne nekroos) lagundatakse sidekoe, moodustades amorfse detrituse. See on püroninofiilne värvimine vendi, Schick-positiivse ja diataasresistentse meetodi järgi. Fibrinoidsest muutusi dermaalsetele sidekoe arendada allergiline vaskuliit, mõnikord fibrinoidsest moodustumise veresooneseintele ise, reumaatiliste mügarikud SLE, eriti subepiidermalnyh nahalõikude ja Arthus nähtus.

Fibrinoidide koostise ja päritolu osas puudub ühtne muster. Fibrinoidide koostis ja struktuur erinevad mitmesuguste patogeensete tegurite poolt põhjustatud haigustest. Nende hulgas on ühisettevõte. Lebedev (1982) peetakse üldiselt hävitamise kollageenkiududest muutused koostises polüsahhariid alusaine sidekoe ja veresoonte läbilaskvuse suurenemine, eritis pakkudes suure molekulmassiga valke ja glükoproteiinid vereplasmas. In põhjustatud haiguste immuunhaigusi seostatakse fibriinimoodustumisele immuunokompleksidega kahjustusi mikrovaskulatuur ja sidekoe, mis on eriti ilmekas süsteemne erütematoosluupus, kui efekt Immuunkomplekside põhjustab koe lagunemiseni ja insudatsiyu fibriiniks. Immuunkompleksi seega domineerib komplemendi ja fibriini ning seetõttu nimetakse fibrinoidsest "fibrinoidsest immuunkomplekse", "fibrinoidsest hävitamise '". Fibrinoidsest tulenevad angionevroticheskih häired (plasmorrhages), mida nimetatakse fnbrinoidom insudatsii.

Hüalinoos on düstroofne protsess, mis mõjutab peamiselt sidekoe ja mida väljendatakse erinevate kompositsioonide homogeensete eosinofiilsete masside ladestamisel. Mõnikord kasutatakse sünonüümidena nimetusi "kolloid", "hüalaniinid või kolloidsed kehad".

Hüaliin - fibrillaarne valk, mis sisaldab plasmavalkusid (fibriin). Sellega tuvastatakse immunohistokeemilised meetodid immunoglobuliine, komplemendi komponente ja ka lipiide. Hyaline värvitakse dermises koos happeliste värvainetega (eosiin, hapu fuksiin), Schick-positiivne, diastasi-vastane. Seal on kolme liiki hüalaniin: lihtne, moodustunud muutumatu vereplasma vabanemise tulemusena angioödeemiga; lipogialiin, mis sisaldab lipoide ja beeta-lipoproteiine (diabeedi korral); ja kompleksne hüalün, mis koosneb immuunkompleksidest, fibriinist ja veresoonte seina nekrootiliselt muudetud osadest (näiteks kollageenhaigustest). Hüaliin on dermises koos naha ja limaskestade hüalinoosiga, porfüüriaga ja silindriga. Lisaks süsteemsele hüalinoosile esineb lokaalne hüalinoos skreipi tagajärjel armidel, scarreerimiskrootilistes kudedes. Fibrinoidsete muutuste kohtades.

Näitena süsteemne hyalinosis nahk võib olla naha ja limaskestade hyalinosis (Urbach-Vite sündroom), mis on autosoomne retsessiivne haigus, mis tekib alguses eluaastatel ja seda iseloomustab rakuvälise ladestumine amorfse massidega sidekoest nahk, limaskestad ja sisemise Organon. Arvatakse, et peamiselt häiritud kollageenide metabolism. Nahailmingud on areng tihedalt paigutatud kollakas valkjas sõlmed peamiselt näo (eriti silmalaugude ja huulte), sõrmede, küünarnuki voldid, kaenlaaluste, põlve piirkonnas. Tänu sõlmed tekkida tunginud kahjustuste vahajas, töötlemata, mõnikord hüpertroofiline, verrukoosne pind meenutab acanthosis nigricans. Võibolla, eriti varases lapseeas välimus sügelev vesiikulid, villid, varioliform elemente, erosioonid, haavandid, mis viib armistumine ospennopodobnomu, dyschromia. Sarnased ja tavaliselt eelnevalt toimuvaid muutusi täheldatakse suuliselt bukaalseks limaskesta meenutav leukoplaakia, kujul või haavandid armistumine mandlid, aegajalt põletikulisi reaktsioone, sealhulgas kujul granulaatsioonide neelus ja kõris. Viimase kaotamine põhjustab varaseimat sümptomit - hääle hägustumine lapsepõlves. On olemas makroglossia. Mõjutab ja muude limaskestade, tihtipeale hüpo- ja aplaasia hammaste, eriti ülemiste lõikehammaste, kängus kasvu juuksed ja küüned.

Pathomorphology. In niinimetatud infiltratiivse koldeid on tüüpilised pildi hyalinosis ladestumine homogeense slaboeozinofilnyh PAS-positiivsed, diastazorezistentnyh ainete pärisnahka. Need ained on positiivselt värvitud Sudaan III, shardid, Sudan musta värvi, nad näitavad fosfolipiidid. In algstaadiumis ühtlane mass deponeeritud seintele kapillaarid ja ekkrinnyh higinäärmed Seejärel atroofia; järgnevatel etappidel - lindi sarnased homogeensed massid, kus võib paikneda pilud - lipiidide sadestumise kohad. Sarnaseid muutusi täheldatakse ka kliiniliselt muutumatul kujul, kuid nad on palju nõrgemad. Elektronmikroskoopiline näitas uuring, et ootab normaalse kollageenkiudude ilmuvad erineva suurusega filamentide põimitud amorfse materjali melkogranulyarnom tihedalt seotud aktiivsust fibroblastid, et toota neid massid. Transudatsiooni tagajärjel hüalinoosi tõttu muutuvad kapillaaride basaalmembraanid. Need oluliselt paksenevad, muutuvad mitmekihilisteks, mis on seotud IV ja V tüüpi kollageeni suuruse suurenemisega.

[1],