Mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik

Mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik on IBLAR-i histoloogiline variant, mis ei vasta selle teistele spetsiifilisematele histoloogilistele vormidele.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mis põhjustab mittespetsiifilist interstitsiaalset kopsupõletikku?

Mittespetsiifiline interstitsiaalne kopsupõletik on tõenäoliselt eraldi nosoloogiline üksus. Selle esinemissagedus ja levimus on teadmata, kuid see on tõenäoliselt idiopaatilise interstitsiaalse kopsupõletiku vormide seas esinemissageduselt teine (moodustades 14–36% kirjeldatud juhtudest). Enamik juhtumeid registreeritakse patsientidel, kellel on süsteemsed sidekoehaigused, ravimitest põhjustatud IBLAR või krooniline ülitundlikkuspneumoniit. Mõnel juhul jääb haiguse etioloogia teadmata.

Mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku sümptomid

Mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku sümptomid on sarnased idiopaatilise kopsufibroosi sümptomitega. Enamik patsiente on vanuses 40–60 aastat. Köha ja õhupuudus kestavad mitu kuud või aastaid.

Mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku diagnoosimine

Rindkere röntgenülesvõtetel on näha valdavalt suurenenud kopsumärgiseid alumistes osades. Võivad esineda ka kahepoolsed infiltraadid. HRCT-l on näha kahepoolsed mattklaasi-hägud, kahepoolsed konsolidatsioonikolded, ebakorrapärased lineaarsed struktuurid ja bronhide laienenud. Mattklaasi-hägud on enamikul juhtudel valdav leid ja umbes kolmandikul juhtudest haiguse ainus tunnus.

Mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku histoloogiliste muutuste peamiseks tunnuseks on homogeense põletiku ja fibroosi teke, mis on vastupidine tavalise interstitsiaalse kopsupõletiku põletikukollete heterogeensusele. Kahjustused on tavaliselt identsed, kuid protsess võib olla ka fokaalne, eraldi tervete kopsupiirkondadega. Rakuline esinemine on haruldane.

[ 6 ], [ 7 ]

Mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku ravi

Enamikul patsientidel on pärast glükokortikosteroididega ravi hea prognoos.

Milline on mittespetsiifilise interstitsiaalse kopsupõletiku prognoos?

Mittespetsiifilisel interstitsiaalsel kopsupõletikul on halb prognoos. Võib esineda ägenemisi. Mõnedel patsientidel haigus progresseerub; sel juhul on nende keskmine eluiga pärast diagnoosi saamist 5–10 aastat. Ligikaudne kümneaastane suremus on alla 15–20%.