Idiopaatiline kopsufibroos

Idiopaatiline kopsufibroos (krüptogeenne fibroosne alveoliit) on i idiopaatilise interstitsiaalse pneumoonia kõige sagedasem vorm, mis vastab progresseeruva kopsufibroosile ja domineerib meessoost suitsetajatel. Idiopaatilise kopsufibroosi sümptomid arenevad mitme kuu kuni mitme aasta jooksul ja hõlmavad harjutamise, köhimise ja väikeste mullide rööbaste tekkimist.

Diagnoos tehakse ajaloo, füüsilise läbivaatuse, rindkere röntgenograafia ja kopsufunktsiooni testide analüüsimisel ning seda kinnitab HRCT, kopsu biopsia või vajaduse korral mõlema meetodi tulemused. Nr erikäsitlemine idiopaatiline kopsufibroos ei osutunud efektiivseks, kuid sageli ette kortikosteroide, tsüklofosfamiid, asatiopriin või nende kombinatsioonid. Enamikul patsientidel esineb halvenemine isegi ravi taustal; keskmine elulemus - vähem kui 3 aastat alates diagnoosimise kuupäevast.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Idiopaatilise kopsufibroosi põhjused

Idiopaatiline pulmonaalne fibroos, määratletud histoloogiliselt tavaline interstitsiaalne pneumoonia, 50% juhtudest idiopaatiline interstitsiaalne kopsupõletik ning seda esineb nii meestel kui naistel vanuses 50-60 aastat vahekorras 2: 1. Haigus on korrapäraselt püsiv või eelnev suitsetamine väljendunud tasemel. On teatud geneetiline eelsoodumus: perekonna ajalugu kaalutakse 3% juhtudest.

Kuigi idiopaatilist kopsufibroosi nimetatakse pneumooniaks, on põletikul tõenäoliselt suhteliselt väike roll. Keskkonnakaitse, geneetiline või muu tundmatute faktoritega usutakse kahjustada pervonachapno alveolaarsetesse epiteeli, kuid konkreetne ja hälbinud vohamist interstitsiaalne fibroblastid ja mesenhümaalrakkudes (kollageeni ladestumist ja fibroos) ilmselt aluseks kliinilise haiguse progresseerumiseni. Key histoloogilise kriteeriumid on subpleural fibroosi koos koldeid fibroblastide proliferatsioon ja alade Suuremas fibroos, kus vahelduvad alad normaalsete kopsukoes. Laialdane interstitsiaalne põletiku kaasneb lümfotsüütiline ja histiotsüütilist infiltratsiooni plazmatsitarnoy. Tsüstiline laiendades perifeerseid alveoolidesse ( "honeycombing") on avastatud kõik patsiendid ja suureneb haiguse progresseerudes. IBLARB-is sarnane histoloogiline struktuur on teadaoleva etioloogiaga; terminit "tavaline interstitsiaalne kopsupõletik" kasutatakse idiopaatiliste kahjustuste jaoks, millel pole selget põhjust.

[7], [8], [9], [10], [11]

Idiopaatilise kopsufibroosi sümptomid

Idiopaatilise kopsufibroosi sümptomid arenevad tavaliselt 6 kuud kuni mitu aastat ja hõlmavad õhupuudust treeningu ajal ja ebaproduktiivset köha. Sageli esinevad sümptomid (palavik subfebriilide ja müalgiaga) on haruldased. Klassikaline märk idiopaatiline pulmonaalne fibroos - kõlav, keemiline kahepoolsete basaal sissehingatava peenelt vilistav (meenutab heli, kui avate tõmblukk on "Velcro"). Näpunäidete fiksaatorid on ligikaudu 50% juhtudest. Uuringu allesjäänud tulemused jäävad normaalseks kuni haiguse lõppfaasi arenemiseni, kui ilmnevad kopsu hüpertensioon ja õige vatsakese süstoolne düsfunktsioon.

Idiopaatilise kopsufibroosi diagnoosimine

Diagnoos põhineb anamneesiandmete analüüsil, kiiritusuuringute meetodite, kopsufunktsiooni testide ja biopsia tulemustel. Idiopaatilist kopsufibroosi diagnoositakse tavaliselt ekslikult nagu teised haigused, millel on sarnased kliinilised ilmingud nagu bronhiit, bronhiaalastma või südamepuudulikkus.

Kui tavaliselt tuvastatakse rindkerega röntgenograafia, toimub kopsu sümptomid difuusne parandamine kopsu alam- ja perifeersetes tsoonides. Täiendavad leiud võivad olla väikesed tsüstilised valgustused ("kärgstruktuuriga kopsud"), laienenud hingamisteed bronokesteesia tekkimise tõttu.

Rungifunktsiooni testidel on tavaliselt muutuste piirav iseloom. Samuti väheneb süsinikmonooksiidi (DI_CO) difusioonivõime. Arteriaalse veregaaside uurimisel ilmneb hüpoksemia, mida sageli võimendatakse või tuvastatakse füüsilise koormuse ajal ja väikesed CO kontsentratsiooni väärtused arteriaalses veres.

HRCT võimaldab tuvastada kopsu mustri hajutatut või fokaalset subpleurset tugevdamist asümmeetriliselt paksendatud interlobulaarse septa ja intralobulaalse paksenemisega; ebanormaalsed muutused kärgstruktuuri ja vedeliku bronhekstaasia vormis. Külmaklaasi tüübi muutused, mis hõlmavad rohkem kui 30% kopsudest, viitavad alternatiivsele diagnoosile.

Laboratoorsed uuringud mängivad diagnoosimisel väikest rolli. Sageli leitakse suuremat ESR-i, C-reaktiivse valgu kontsentratsiooni ja hüperagammaglobulineemiaga. Antinukleaarsete antikehade või reumatoidfaktori kontsentratsioonid suurenevad 30% patsientidest ja sõltuvalt konkreetsetest väärtustest võivad välja jätta sidekoehaigused.

[12], [13], [14], [15],

Idiopaatilise kopsufibroosi ravi

Ükski konkreetne ravivõimalus ei näidanud efektiivsust. Toetav idiopaatilise kopsufibroosi taandatakse hapnik inhalatsiooni hüpokseemia ja sihtkohtade antibiootikume kopsupõletiku arengut. Haiguse lõppstaadium võib nõuda patsientidelt kopsu siirdamist. Glükokortikoidid ja tsütotoksilised ravimid (tsüklofosfamiid, asatiopriin) on tavapäraselt idiopaatilise kopsufibroosi empiiriliselt, püüdes peatada progresseerumist põletik, kuid ainult piiratud andmemaht näitab nende tõhusust. Kuid tavaline praktika on püüda sihtkoha prednisoloon (oraalselt doosis 0,5 mg / kg kuni 1,0 mg / kg, 1 korda päevas 3 kuud, millele järgnes annust vähendati kuni 0,25 mg / kg, üks kord päevas järgmised 3-6 kuud) koos tsüklofosfamiidiga või asatiopriin (suukaudselt annuses 1 mg / kg kuni 2 mg / kg 1 kord päevas ja N-atsetüültsüsteiini 600 mg 3 korda päevas suu kaudu aktioksidanta ) Intervallide tagant 3 kuud 1 korda aastas viiakse läbi kpinicheskaya, radioloogiliste ja füüsilise hindamise ja korrigeerimise ravimite dooside. Idiopaatilise kopsufibroosi ravi lõpeb objektiivse ravivastuse puudumisel.

Pürfenidoon, mis on kollageeni sünteesi inhibeeriv aine, võib stabiliseerida kopsufunktsiooni ja vähendada ägenemiste tekkimise ohtu. Antifibrootilised efektiivsus teiste ainetega, eelkõige inhibeerimiseks kollageenisünteesi (relaxin), profibroossete kasvufaktoreid (suramiinile) ja endoteliin-1 (angiotensiini retseptori blokaator) on demonstreeritud ainult in vitro.

Interferoon-y-lb näitas häid tulemusi nimetamise koos prednisolooni väike uuring, kuid suur rahvusvaheline, topeltpime, randomiseeritud uuringu tulemused näitasid mingit mõju tema dpitelnost haigusvaba elulemuse, kopsufunktsiooni ja elukvaliteedi.

Kopsusiirdamine on edukas patsientidel lõppstaadiumis idiopaatiline kopsufibroos kellel pole komorbiidsusi, mitte vanem kui 55 aastat (mis on <40% patsientidest kopsufibroosiga).

Prognoos

Enamikul patsientidest on diagnoosimise ajal kergeid ja raskeid kliinilisi ilminguid; sageli haiguse idiopaatiline kopsufibroos progresseerub vaatamata ravile. Diagnostika ajal PaO2 normaalsed väärtused ja biopsia materjali histoloogilisel uurimisel tuvastatud fibroblastiliste fokusseeriate osatähtsus parandavad haiguse prognoosi. Vastupidi, prognoos on eakatel patsientidel hullemaks ja halvemaks diagnoosimise ja raske düspnoe tõttu kopsufunktsiooni vähenemisega. Keskmine elulemus on alla kolme aasta alates diagnoosimise kuupäevast. Haigusjuhtumite järskude infektsioonide ja kopsuhaigusega haiglaravi sageduse suurenemine viitab patsiendi kiirele surmale, mis nõuab patsiendi hooldamise planeerimist. Kopsuvähk on idiopaatilise kopsufibroosiga patsientidel sagedasem, kuid surma põhjuseks on tavaliselt hingamispuudulikkus, hingamisteede infektsioon või südamepuudulikkus isheemia ja arütmiaga.

[16], [17]