Morgagni-Adams-Stokesi sündroom

Morgagni-Adams-Stokesi sündroom (MAC) on süstoolse seisundi sünkoopne seisund, mis tekib asystoli taustal, millele järgneb ajutine ajuisheemia. Enamasti esineb lastel atrioventrikulaarne blokaad aste II-III ja siinussõlme nõrkuse sündroom vatsakeste määr on väiksem kui 70-60 minutis imikutel ja 45-50 - vanematel lastel.

Bradükardia ja bradüarütmia põhjustavad väikese südame võimsuse sündroomi, kui südame löögisagedus on alla 70% vanusepiirist. Tavaliselt on südame löögisageduse alammäär minutis üle 5-aastaste üleöölainete puhul 60, alla 5-aastane - 80; esimesel eluaastal - 100, esimene elunädal - 95. Umbes on need piirid madalamad: alla 5-aastastel lastel ja alla 50-aastastel lastel vähem kui 50 minutiga minutis.

Laste puhul on hüpoksia taustal kõige sagedasem ja ohtlikum, kuid suhteliselt soodne reaktsioon juhuslike häirete raviks - siinuse bradükardia tõttu vagusnärvi suurenenud toon.

[1], [2], [3], [4], [5]

Morgagni-Adams-Stokes'i sündroomi sümptomid

Laps muutub äkki kahvatuks, kaotab teadvuse, hingamine muutub harvaks ja konvulsiooniks, millele järgneb tema vahistamine ja tsüanoosi suurenemine. Pulsi ja vererõhku ei määrata, südame löögisagedus on 30-40 minutis. Võimalik krambihoogude tekkimine, tahtmatu urineerimine ja defekatsioon.

Rünnaku kestus võib ulatuda mõnest sekundist kuni mitu minutit. Sageli rünnak toimub iseseisvalt või pärast vastavaid meditsiinilisi toiminguid, kuid surmav tulemus on võimalik.

Morgagni-Adams-Stoke'i sündroomi ravi

Hüpokseemias raviks kombinatsioonis ühe-, kahe- annuse manustamist atropiini vanuse intravenoosselt või lihastesse suudmest põrand, põhjustab tavaliselt kiire taastumine südame löögisagedust. Veel aktiivse ravi nõuab bradükardia, tekkis taustal erinevate mürgistused (mürki teatud toadstools, Fosfororgaanilised ained, beeta-blokaatorid, opiaadid, barbituraadid, kaltsiumikanali blokaatorid). Sellistel juhtudel suurendatakse atropiini annust 5-10 korda ja teostatakse isoprenaliini infusioon.

Hädaabi taastekkinud krambihoogude vormid asystolic MAC algab prekordiaalne pin (väikelastel pole soovitav rakendada), siis manustatakse intravenoosselt 0,1% lahuse atropiinist kiirusega 10-15 mg / kg või 0,5% lahus isoprenaliin boolusdoosina 0,1-1 μg / kghmin) kuni 3-4 μg / kg / min) ja vanemas eas - 2-10 μg / kg / min). Atropiini saab uuesti manustada iga 3-5 minuti järel (sõltuvalt toime kohta), et saavutada koguannus 40 μg / kg (0,04 mg / kg). Ebatõhususe ravikulud läbi transösofageaalne, välised transkutaanset elektrilise stimulatsiooni südame või intravenoossel elektrokardiograficheskim kontrolli all.

Pediaatrilistest praktikas kasutatakse harva 0,1% lahus epinefriini doosis 10 mg / kg, alates rasked ülejuhtehäired oht vatsakeste virvendus. Epinefriini manustada veenisiseselt esmaseks raviks virvenduse või ventrikulaarne tahhükardia ilma impulsi ning seejärel laengu viiakse läbi defibrillatsioonelektroodiga energiat 360J. Sissejuhatus epinefriini võib korrata iga 3-5 min. Ravimit kasutatakse ka südame elektrilise aktiivsuse olemasolul ilma impulsside ja asüstoolita. Kui sümptomaatilise bradükardia ole tundlik atropiini ja transkutaanset stimulatsiooni, epinefriini manustada veenisiseselt kiirusega 0,05-1 mg / kghmin).

Raske hüperkaleemiaga südamepuudulikkuse ennetamiseks on intravenoosselt aeglaselt süstita 10% kaltsiumkloriidi lahust annuses 15-20 mg / kg. Kui ebaefektiivsus siseneb uuesti pärast 5 minutit. Pärast ravimi manustamist ei saa naatriumvesinikkarbonaati manustada, kuna see suurendab mitteioonistatud kaltsiumi sisaldust. Tõhus kaltsiumkloriidi toime kestab 20-30 minutit, seega on vaja läbi viia infusiooni 20% glükoosilahusega (4 ml / kg), insuliin (1 U 5-10 g dekstroosi), et parandada kiirust versioon kaalium rakkudesse.

Oluline on arvestada, et laste kaltsiumpreparaadid suurendavad südameglükosiidide toksilist toimet müokardile, mistõttu tuleb neid ettevaatlikult jälgida väga hoolikalt. Juhul südameglükosiid mürgistusest soovitav viia 25% magneesiumsulfaadi lahuse doosis 0,2 ml / kg ja 5% lahus dimerkaprool kiirusega 5 mg / kg. Kaaliumi eritumise suurendamiseks on vaja furosemiidi manustada annuses 1-3 mg / kg kehakaalu kohta). Eemaldamise kaalium kasutatakse katioonivahetuspolümeer (naatrium polüstüreensulfonaat, kaeksilat manustada 0,5 g / kg 30-50 ml 20% sorbitoolilahust sees või 1 g / kg 100-200 ml 20% glükoosilahusega pärakusse. Kõige tõhusam viis kaaliumisisalduse vähendamiseks seerumis on hemodialüüs.