Morgagni-Adams-Stokesi sündroom.

Morgagni-Adams-Stokesi sündroom (MAC) on sünkoopiline seisund, mis tekib asüstoolia taustal ja millele järgneb ägeda ajuisheemia teke. Kõige sagedamini tekib see lastel, kellel on II-III astme atrioventrikulaarne blokaad ja siinussõlme nõrkuse sündroom, vatsakeste löögisagedusega alla 70-60 löögi minutis väikelastel ja 45-50 löögi minutis vanematel lastel.

Bradükardia ja bradüarütmia põhjustavad madala südame väljundmahu sündroomi, kui südame löögisagedus on alla 70% vanuse normist. Tavaliselt on ärkvelolekus üle 5-aastaste laste südame löögisageduse alumine piir minutis 60, alla 5-aastaste laste 80; esimesel eluaastal lastel 100 ja esimesel elunädalal 95. Une ajal on need piirid madalamad: üle 5-aastastel lastel alla 50 ja väikelastel alla 60 minutis.

Lastel on kõige levinumad ja ohtlikumad, kuid ravile suhteliselt soodsad juhtivushäired siinusbradükardiad, mis on põhjustatud vagusnärvi suurenenud toonusest hüpoksia taustal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Morgagni-Adams-Stokesi sündroomi sümptomid

Laps muutub äkki kahvatuks, kaotab teadvuse, hingamine muutub haruldaseks ja kramplikuks, millele järgneb lakkamine ja tsüanoos suureneb. Pulssi ja vererõhku ei määrata, südame löögisagedus on 30-40 minutis. Võivad tekkida krambid, tahtmatu urineerimine ja roojamine.

Rünnaku kestus võib ulatuda mõnest sekundist mitme minutini. Enamasti möödub rünnak iseenesest või pärast sobivat ravi, kuid surmav tulemus on võimalik.

Morgagni-Adams-Stokesi sündroomi ravi

Hüpokseemia ravi koos atropiini vanusega seotud annuste ühekordse või kahekordse manustamisega intravenoosselt või suupõhja lihastesse viib reeglina kiiresti südame löögisageduse taastumiseni. Aktiivsemat ravi on vaja bradükardia korral, mis on tekkinud mitmesuguste mürgistuste (mõnede kärbseseente mürgid, fosfororgaanilised ained, beetablokaatorid, opiaadid, barbituraadid, kaltsiumikanali blokaatorid) taustal. Nendel juhtudel suurendatakse atropiini annust 5-10 korda ja tehakse isoprenaliini infusioon.

Korduvate asüstoolsete MAC-hoogude korral alustatakse erakorralist abi südamepiirkonda suunatud löögiga (ei ole soovitatav väikelastele), millele järgneb 0,1% atropiini intravenoosne manustamine kiirusega 10–15 mcg/kg või 0,5% isoprenaliini lahuse intravenoosne manustamine jugavooluga annuses 0,1–1 mcg/kg x min (kuni 3–4 mcg/kg x min) ja vanematel lastel 2–10 mcg/kg x min. Atropiini võib uuesti manustada iga 3–5 minuti järel (sõltuvalt toimest), kuni saavutatakse koguannus 40 mcg/kg (0,04 mg/kg). Kui ravimravi ei ole piisavalt efektiivne, tehakse elektrokardiograafilise kontrolli all transösofageaalset, välist perkutaanset või intravenoosset südame elektrilist stimulatsiooni.

Lastepraktikas kasutatakse 0,1% epinefriini lahust annuses 10 mcg/kg harva, kuna raskete juhtivushäirete korral on oht vatsakeste virvenduse tekkeks. Epinefriini manustatakse intravenoosselt jugavoolu abil vatsakeste virvenduse või pulsivaba ventrikulaarse tahhükardia esmase ravi ajal, mille järel teostatakse defibrillatsioon laenguenergiaga 360 J. Epinefriini manustamist võib korrata iga 3-5 minuti järel. Ravimit kasutatakse ka südame pulsivaba elektrilise aktiivsuse ja asüstoolia korral. Sümptomaatilise bradükardia korral, mis ei ole tundlik atropiini ja transkutaanse elektrilise südamestimulatsiooni suhtes, manustatakse epinefriini intravenoosselt tilgutiga kiirusega 0,05-1 mcg/kg x min).

Raske hüperkaleemia korral südameseiskumise ennetamiseks on kõige sobivam meetod 10% kaltsiumkloriidi lahuse aeglane intravenoosne manustamine annuses 15-20 mg/kg. Ebaefektiivsuse korral manustatakse seda uuesti 5 minuti pärast. Pärast ravimi manustamist ei tohi manustada naatriumvesinikkarbonaati, kuna see suurendab ioniseerimata kaltsiumi sisaldust. Kaltsiumkloriidi efektiivne toime kestab 20-30 minutit, seega on vaja kaaliumi sisenemise kiiruse suurendamiseks rakkudesse infundeerida 20% dekstroosilahust (4 ml/kg) koos insuliiniga (1 U 5-10 g dekstroosi kohta).

Oluline on arvestada, et kaltsiumipreparaadid lastel suurendavad südameglükosiidide toksilist toimet müokardile ja seetõttu on nende väljakirjutamisel vaja olla väga ettevaatlik. Südameglükosiididega mürgistuse korral on soovitatav manustada 25% magneesiumsulfaadi lahust annuses 0,2 ml/kg ja 5% dimerkaprooli lahust kiirusega 5 mg/kg. Kaaliumi eritumise suurendamiseks on vaja manustada furosemiidi annuses 1-3 mg/kg päevas). Kaaliumi eemaldamiseks kasutatakse katioonvahetusvaike (naatriumpolüstüreensulfonaat, tseeksülaat määratakse suu kaudu annuses 0,5 g/kg 30-50 ml 20% sorbitoolilahuses või 1 g/kg 100-200 ml 20% dekstroosilahuses pärasoolde. Kõige tõhusam viis seerumi kaaliumisisalduse vähendamiseks on hemodialüüs.