Erythema multiforme exudative: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Multiformne eksudatiivne erüteem on äge, sageli korduv naha ja limaskestade haigus, millel on nakkus-allergiline geneesi, polüetioloogiline haigus, mis on peamiselt toksilis-allergilise tekkega ja areneb kõige sagedamini infektsioonide, eriti viirusnakkuste, ja ravimite toimel. Seda haigust kirjeldas esmakordselt Hebra 1880. aastal.

Põhjused eksudatiivne erüteem multiformne

Multiformse eksudatiivse erüteemi põhjused ja patogenees on endiselt ebaselged. Paljud teadlased usuvad aga, et haigusel on toksilis-allergiline päritolu. Haigust peetakse keratinotsüütide vastu suunatud hüpererilise reaktsioonina. Patsientide vereseerumis tuvastatakse ringlevaid immuunkomplekse ning märgitakse komplemendi IgM ja C3 komponentide ladestumist dermise veresoontesse. Päästikuteks võivad olla viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid, ravimid. On täheldatud seost riketsioosiga. Haigusel on kaks vormi: idiopaatiline, mille etioloogia on teadmata, ja sekundaarne, mille etioloogia on tuvastatud.

Pathogenesis

Multiformse eksudatiivse erüteemi histopatoloogia. Histopatoloogiline pilt sõltub lööbe kliinilisest iseloomust. Makulopapulaarse vormi korral täheldatakse epidermises spongioosi ja rakusisest turset. Dermis täheldatakse papillaarse kihi turset ja perivaskulaarset infiltraati. Infiltraat koosneb lümfotsüütidest ja mõnedest polümorfonukleaarsetest leukotsüütidest, mõnikord eosinofiilidest. Bulloossete löövete korral paiknevad villid epidermise all ja ainult vanade löövete korral on neid mõnikord võimalik intraepidermaalselt tuvastada. Akantolüüs puudub alati. Mõnikord on erütrotsüütide ekstravasaadid nähtavad ilma vaskuliidi tunnusteta.

Multiformse eksudatiivse erüteemi patomorfoloogia. Iseloomulikud muutused esinevad epidermises ja dermises, kuid mõnel juhul muutub valdavalt epidermis, teistel - dermis. Sellega seoses eristatakse kolme tüüpi kahjustusi: dermaalsed, segatud dermoepidermaalsed ja epidermaalsed.

Nahatüübi korral täheldatakse erineva intensiivsusega dermise infiltratsiooni, mis mõnikord hõlmab peaaegu kogu selle paksust. Infiltraadid koosnevad lümfotsüütidest, neutrofiilidest ja eosinofiilidest, granulotsüütidest. Dermise papillaarse kihi väljendunud turse korral võivad tekkida villid, mille katteks on epidermis koos basaalmembraaniga.

Dermoepidermaalse tüübi iseloomulikuks tunnuseks on mononukleaarne infiltraat, mis paikneb mitte ainult perivaskulaarselt, vaid ka dermoepidermaalse ühenduskoha lähedal. Basaalrakkudes täheldatakse hüdroopilist düstroofiat ja ogarakkudes nekrobiootilisi muutusi. Mõnes piirkonnas tungivad infiltraadirakud epidermisse ja spongioosi tagajärjel võivad moodustada intraepidermaalseid vesiikuleid. Basaalrakkude hüdroopiline düstroofia koos dermise papillaarse kihi väljendunud tursega võib viia subepidermaalsete vesiikulite moodustumiseni. Üsna sageli tekitab see tüüp erütrotsüütide ekstravasaate.

Epidermaalse tüübi korral täheldatakse dermises, peamiselt pindmiste veresoonte ümbruses, ainult nõrka infiltratsiooni. Isegi algstaadiumis sisaldab epidermis nekrootilise toimega epiteelirakkude rühmi, mis seejärel lüüsivad, sulanduvad tahkeks homogeenseks massiks, eraldudes subepidermaalse villi moodustumisega. See pilt sarnaneb toksilise epidermaalse nekrolüüsi (Lyelli sündroomi) omaga. Mõnikord täheldatakse epidermise pindmistes osades nekrobiootilisi muutusi, mis koos tursega viivad subkeratinoossete villide moodustumiseni, millele järgneb selle ülemiste osade tagasilükkamine. Sellistel juhtudel on eksudatiivset multiformset erüteemi raske eristada herpetiformsest dermatiidist ja bulloosse pemfigoidist.

Multiformse eksudatiivse erüteemi histogenees. Haiguse arengu aluseks olev mehhanism on tõenäoliselt immuunne. Otsene immunofluorestsentsmikroskoopia näitab patsientidel rakkudevaheliselt ringlevate antikehade kõrget tiitrit, kuid kahjustatud koe otsese immunofluorestsentsmikroskoopia tulemused on negatiivsed. Need antikehad on võimelised komplementi siduma, erinevalt pemfiguse antikehadest. Teadlased on leidnud lümfokiinide, makrofaagfaktori arvu suurenemise, mis viitab rakulisele immuunvastusele. Dermise rakuinfiltraadis tuvastatakse peamiselt T-abistaja lümfotsüüte (CD4+) ja epidermises peamiselt tsütotoksilisi T-lümfotsüüte (CD8+). Patogeneesis osalevad ka immuunkompleksid, mis avalduvad peamiselt naha veresoonte seinte kahjustuses. Seega eeldatakse, et tekib kombineeritud immuunreaktsioon, sealhulgas hilinenud tüüpi ülitundlikkusreaktsioon (IV tüüp) ja immuunkompleksi allergiline reaktsioon (III tüüp). On selgunud haiguse seos HLA-DQB1 antigeeniga.

Sümptomid eksudatiivne erüteem multiformne

Kliiniliselt avaldub see väikeste erüteemiliste tursete ja laigudena, ekstsentrilise kasvuga makulopapulaarsete löövetena, mille puhul moodustuvad heledama perifeerse ja tsüanootilise keskosa tõttu kahekontuurilised elemendid. Võivad esineda rõngakujulised, kokadikujulised figuurid, vesiikulid ja mõnel juhul läbipaistva või hemorraagilise sisuga villid, vegetatsioonid. Eelistatud lokaliseerimine on ekstensorpinnad, eriti ülajäsemetel. Lööbed esinevad sageli limaskestadel, mis on tüüpilisem eksudatiivse multiformse erüteemi bulloosse vormi puhul. Haiguse bulloosse vormi kõige raskem kliiniline vorm on Stevens-Johnsoni sündroom, mis avaldub kõrge palaviku ja liigesevaluga. Võivad esineda müokardi düstroofia ja teiste siseorganite kahjustuse tunnused (hepatiit, bronhiit jne). Multiformsel erüteemil on väljendunud kalduvus ägeneda, eriti kevadel ja sügisel.

Kliinilises praktikas eristatakse kahte erüteemi multiforme eksudatiivset vormi - idiopaatilist (klassikalist) ja sümptomaatilist. Idiopaatilise vormi korral on etioloogilist tegurit tavaliselt võimatu kindlaks teha. Sümptomaatilise vormi korral on löövet põhjustav tegur teada.

Idiopaatiline (klassikaline) vorm algab tavaliselt prodromaalsete sümptomitega (halb enesetunne, peavalud, palavik). 2-3 päeva pärast ilmuvad ägedalt sümmeetriliselt paiknevad piiratud laigud või lamedad ümmarguse või ovaalse kujuga papulid, mille suurus on 3-15 mm, roosakaspunased või erkpunased, suurenedes perifeerias. Perifeerne harja omandab sinaka varjundi, keskosa vajub sisse. Üksikute löövete keskele tekivad uued papulaarsed elemendid, millel on täpselt sama arengutsükkel. Elementide pinnale või muutumatule nahale tekivad erineva suurusega vesiikulid, seroosse või hemorraagilise sisuga vesiikulid, mida ümbritseb kitsas põletikuline ääris ("linnulennult sümptom"). Mõne aja pärast villid taanduvad ja nende äär muutub sinakaks. Sellistes piirkondades tekivad kontsentrilised kujundid - herpesiiris. Nende tihe kate avaneb ja tekivad erosioonid, mis kattuvad kiiresti määrdunud, veriste koorikutega.

Elementide eelistatud lokaliseerimine on ülemiste jäsemete, peamiselt käsivarte ja käte ekstensorpinnad, kuid need võivad paikneda ka teistes piirkondades - näol, kaelal, sääremarjadel ja jalgade tagaküljel.

Limaskestade ja huulte kahjustused esinevad ligikaudu 30%-l patsientidest. Alguses tekib turse ja hüpereemia ning 1-2 päeva pärast ilmuvad villid või mullid. Need avanevad kiiresti, paljastades veritsevad erkpunased erosioonid, mille servades ripuvad rehvide jäänused. Huuled paisuvad, nende punane äär on kaetud veriste ja määrdunud koorikute ning enam-vähem sügavate pragudega. Tugeva valu tõttu võib söömine olla väga raske. Tulemus on enamasti soodne, haigus kestab tavaliselt 15-20 päeva ja kaob jäljetult, harva jääb lööbe kohtadesse mõnda aega kerge pigmentatsioon. Mõnikord võib protsess muutuda Stevens-Johnsoni sündroomiks. Idiopaatilist vormi iseloomustab haiguse hooajalisus (kevad- ja sügiskuudel) ja ägenemised.

Sümptomaatilise vormi korral tekivad klassikalise eksudatiivse erüteemi sarnased lööbed. Erinevalt klassikalisest tüübist on haiguse algus seotud teatud aine tarbimisega, hooajalisust ei esine ja protsess on laialdasem. Lisaks mõjutab näo ja keha nahka mitte vähemal määral, lööbe sinakas toon ei ole nii väljendunud, rõngakujulised ja "vikerkaare" (iirise) kujuga lööbed jne võivad puududa.

Ravimitest tingitud multiformne eksudatiivne erüteem on enamasti fikseeritud iseloomuga. Morfoloogilistest elementidest domineerivad villid, eriti kui protsess lokaliseerub suuõõnes ja suguelunditel.

Sõltuvalt lööbe kliinilisest pildist on eksudatiivse erüteemi makulaarne, papulaarne, makulopapulaarne, vesikulaarne, bulloosne või vesikulobulloosne vorm.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab fikseeritud sulfanilamiidi erüteemi, dissemineerunud erütematoosluupust, nodoosset erüteemi, bulloosset pemfigoidi, pemfigust, urtikaariat ja allergilist vaskuliiti.

Ravi eksudatiivne erüteem multiformne

Täpiliste, papulaarsete ja kergete bulloosse vormi korral viiakse läbi sümptomaatiline ravi - hüposensibiliseerimine (kaltsiumipreparaadid, naatriumtiosulfaat), antihistamiinikumid ja välispidiselt - aniliinvärvid, kortikosteroidid. Rasketel juhtudel määratakse kortikosteroide suu kaudu (50-60 mg/päevas) või süstide kujul, sekundaarse infektsiooni korral - antibiootikumid, herpesinfektsiooni korral - viirusevastased ravimid (atsükloviir).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]