Multiformne eksudatiivne erüteem: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Multiformne erüteem eksudatiivsete - äge, sageli korduvad nahahaigus ja limaskestade nakkusliku allergiavastase geneesi, polietiologic tõbi, peamiselt toksiline allergiavastase geneesi, kõige sagedamini kasvab välja efekt infektsioonide, eriti viirus- ja mõjude ravimeid. Seda haigust kirjeldas esmakordselt Hebra 1880. Aastal.

Multikujulise erüteemi eksudatiivse põhjused ja patogenees jäävad ebaselgeks. Aga paljude teadlaste arvates on haigusel toksiline-allergiline päritolu. Haigust peetakse keratinotsüütidega seotud hüperaktiivseks reaktsiooniks. Patsientide vereseerumis tuvastatakse tsirkuleerivad immuunkompleksid ja täheldatakse IgM ja S3 komplemendi komponentide sadestumist derma veresoontesse. Põlemistegurid võivad olla viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid, ravimid. Seostub rickettsiosis. On kaks haiguse vormi: idiopaatiline, tundmatu etioloogiaga ja sekundaarne, mille etioloogiline tegur on kindlaks määratud.

Multiformse erüteemi eksudatiivse sümptomi korral. Kliinilist avaldumist väikeste erütematoosne edematous laigud, makulopapuloosse lööve ekstsentrilise kasvu moodustamaks kaheahelaliseks elementide tõttu heledam ja tsüanootilised perifeerse keskosas. Võib olla rõngakujulisi kuradikujulisi kuju, mullid ja mõnel juhul läbipaistva või hemorraagilise sisu mullid, taimestik. Eelistatud asukoht - ekstsentorpinnad, eriti ülemised jäsemed. Sageli esinevad limaskestadel lööve, mis on tüüpiliselt eksudatiivse multiformse erütoa bulloosse vormina. Kõige tõsisem haigusliku bulloosse vormi kliiniline variant on Stevens-Johnsoni sündroom, mis esineb koos kõrge palavikuga, liigesevaluga. Müokardi düstroofia ja teiste siseorganite (hepatiit, bronhiit jne) kahjustused võivad esineda. Väljendab mitmekordse eksudatiivse erüteemi kalduvust taandarengule, eriti kevadel ja sügisel.

Kliinilises praktikas eristatakse kahte vormitud eksudatiivset erüteemi - idiopaatilist (klassikaline) ja sümptomaatilist. Idiopaatilise vormi korral ei ole tavaliselt võimalik etioloogilist tegurit luua. Sümptomaatilise vormi korral on teada teatav kiirgusfaktor.

Idiopaatiline (klassikaline) vorm tavaliselt algab prodromal nähtustega (halb enesetunne, peavalu, palavik). Pärast 2-3 päeva ägeda ilmuvad sümmeetrilise piiratud täpid või edematous sõlmekesed lapik ringikujuline või ovaalne, suurus 3-15 mm, roosakaspunaseks või erepunase värvusega, suurendades ümbermõõduga. Perifeerne padi omandab tsüanootilise tooni, keskse osa valamud. Individuaalsete lööbete keskel moodustuvad samad arengutsüklid uute papuluelementidega. Pinnale rakkude või tervele nahale, millel kirev mullid, mullid koos seroosne või hemorraagilise sisuga ümbritsetud kitsa velje põletikuliste ( "linnusilmavaher sümptom"). Mõne aja pärast muutub mullide langus ja nende nurgakivi tsüanootseks. Sellistes piirkondades moodustuvad kontsentrilised arvud - herpes-iiris. Nende tihe kaane on avatud ja moodustuvad erosioonid, mis on kiiresti kaetud mustuse-verine koortega.

Elementide eelistatud asukoht on ülemiste jäsemete, peamiselt käsivarte ja käte laiendavad pinnad, kuid need võivad asuda ka teistes piirkondades - näol, kaelal, jalgadel, küünarjalal.

Limaskesta ja huulte kahjustus esineb ligikaudu 30% -l patsientidest. Alguses esineb turset ja hüperemeediat ning 1-2 päeva jooksul on mullid või mullid. Nad avanevad kiiresti, tekitades erosiooni eredad punased värvid, mille servad katavad rehvide jäänused. Huuled paistavad, nende punane piir on kaetud verine ja räpane muda ja enam-vähem sügavaid pragusid. Tõsise valulikkuse tõttu on seda väga raske süüa. Enamikul juhtudel on tulemuseks soodne haigus, tavaliselt kestab 15-20 päeva ja kaob ilma jälgi, harva lööbade mõnes kohas on väike pigmentatsioon. Mõnikord võib protsess muutuda Stevens-Johnsoni sündroomiks. Idiopaatilise vormi puhul on iseloomulik haiguse hooajalisus (kevadisel ja sügisel) ja retsidiivid.

Sümptomaatiline vorm näib, et lööbed sarnanevad klassikalise eksudatiivse erüteemiga. Erinevalt klassikalisest tüübist on haiguse välimus seotud konkreetse agensi vastuvõtmisega, hooajalisus puudub, protsess on levinud. Lisaks mitte vähem mõjutatud näonaha ja torso, tsüanootilised värvitooni lööve ei ole nii väljendatud puududa rõngakujuline "sillerdav» (ava) ja lokkis lööbed al.

Ravimi mitmetasandiline eksudatiivne erüteem on enamasti fikseeritud iseloomuga. Morfoloogilistest elementidest domineerivad blistrid, eriti kui protsess lokaliseeritakse suuõõnes ja suguelundites.

Sõltuvalt lööbe kliinilistest piltidest eristuvad eksudatiivse erüteemi silmatilgad, papulaarsed, paksu-papulaarse, vesikulaarse, buldoosse või vesiikul-bulloosse vormid.

Multiformse erüteemi eksudatiivse histopatoloogia. Histopatoloogiline pilt sõltub lööbe kliinilisest olemusest. Eritermas spongides ja intratsellulaarse turse korral on täheldatav papulaarne vorm. Dermis esineb papillaarkihi ja perivaskunny infiltratsiooni turset. Sisseimbumise koosneb lümfotsüütide arvu polümorfonukleaarleukotsüüdid, eosinofiilid ja mõnikord villiline lööve Kui mullid on lokaliseeritud all epidermis ja ainult vana lööbed võivad nad mõnikord tuvastada intraepidermal. Aksantolüüsi nähtused ei ole alati olemas. Mõnikord on nähtavad erütrotsüütide erütrotsüüdid ilma vaskuliidita.

Multiformse erüteemi eksudatiivse patomorfoloogia. Iseloomulikud muutused epidermis ja dermises, kuid mõnel juhul domineerib epidermis, teistel - dermis. Sellega seoses on kolme tüüpi kahjustusi: nahakaudne, sega-dermo-epidermaalne ja epidermaalne.

Naha tüüpi puhul täheldatakse erineva intensiivsusega dermisi infiltratsiooni, mõnikord peaaegu kogu paksusega. Infiltraadid koosnevad lümfotsüütidest, neutrofiilidest ja eosinofiilidest, granulotsüütidest. Kui on väljendunud naha papillaarkihi turse, võivad moodustada mullid, mis on kaetud epidermiga koos basaalmembraaniga.

Dermo-epidermise tüüpi iseloomustab mononukleaarne infiltraat, mis asub mitte ainult perivaskulaarselt, vaid ka dermo-epidermise ristmikul. Basaalrakkudes esineb hüdrofiilne degeneratsioon, kibuvitsates - necrobiotic muutused. Mõnedes piirkondades imenduvad rakud tungivad epidermise ja spongiooside tulemusena võivad moodustada intraepidermaalsed vesiikulid. Basaalrakkude hüdrofiilne degenereerumine koos papillaarse dermaalse ärevusega võib põhjustada epidermaalsete villide moodustumist. Sellisel kujul tekib harva erütrotsüütide ekstravasiidid.

Epiderminaaditüübiga dermises on täheldatud ainult nõrka infiltratsiooni, peamiselt pinnavarude ümber. Osana epidermis isegi algstaadiumis on rühmad, milles epiteelirakkude nekroos nähtusi, mis seejärel lüüsida ning sulanduvad pidev ühtlane mass, eraldatakse moodustamaks subepidermaalse põit. See pilt sarnaneb toksilise epidermaalse nekrolüüsiga (Lyelli sündroom). Mõnikord necrobiotic täheldatud muutused pindmistes osades epidermis ja turse juhtima mullide moodustumise podrogovyh edasistele hülgamise selle ülemiste sektsioonide. Sellistel juhtudel on raske diferentseerida eksudatiivset multiformse erüteemi herpetiformse dermatiidi ja bulloosse pemfigoidi puhul.

Multiformse erüteemi eksudatiivse histogeneesis. Haiguse arengu peamine mehhanism, tõenäoliselt immuunne. Otsese immunofluorestsentsmikroskoopiaga patsientidel tuvastatakse rakkudevaheliste tsirkuleerivate antikehade kõrge tiiter, kuid mõjutatud koe otsese immunofluorestsentsmikroskoopia tulemused on negatiivsed. Need antikehad on võimelised fikseerima komplement, vastupidiselt pemfiguse antikehadele. Teadlased on leidnud lümfokiinide arvu, makrofaagi faktori arvu kasvu, mis näitab rakulist immuunvastust. Rakus infiltreeritakse dermis, tuvastatakse peamiselt T-lümfotsüütide-abistajad (CD4 +) ja epidermis - peamiselt tsütotoksilised T-lümfotsüüdid (CD8 +). Immuunkompleksid on seotud ka patogeneesiga, mis esineb peamiselt naha veresoonte seinte kahjustamise teel. Seega tehakse ettepanek, et areneb kombineeritud immuunvastus, sealhulgas hilinenud tüüpi ülitundlikkus (tüüp IV) ja immunokompleksne allergiline reaktsioon (tüüp III). Haiguse seost antigeeniga HLA-DQB1 avastati.

Eristusdiagnoosis viiakse läbi fikseeritud sulfa erüteem disseminirovapnoy erütematoosluupus, sõlmeline erüteem, põiendpemfigoid, pemphigus, urtikaaria, allergiline vaskuliit.

Multiformse erüteemi eksudatiivse ravi. Kui tähnilise, sõlmeline ja kerge villiline vormid sümptomaatiline ravi - hüposensibilisatsiooni (kaltsiumilisandid, naatriumtiosulfaadi), antihistamiinikumid ja väliselt - aniliini värvained, kortikosteroide. Rasketel juhtudel kortikosteroide manustatakse suukaudselt (50-60 mg / päevas.) Või süstimise teel, kohalolekul sekundaarse nakkuse - antibiootikumid, herpesnakkuste - viirusevastaste (acycloviri).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]