Naha muutused erütematoosluupusega: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Punane luupus on krooniline haigus, mida iseloomustab peamiselt suhkru ägenemine. Esimest korda 1927. Aastal kirjeldas ta P. Raycr nimega "Flux scbacc". Cazenava (1951) nimetas selle haiguse "punase luupuse". Paljud dermatoloogid väidavad siiski, et see nimetus ei peegelda haiguse olemust ja seda on otstarbekas nimetada erütematoosiks.

Punane luupus tekib harva. See on ligikaudu 0,25-1% nahahaigustest. Naised haigeid sagedamini kui meestel. Diskoidne erütematoosluupus meeste ja naiste suhe on 1: 15-1: 3. See süsteemne erütematoosluupus on 1: 4-1: 9. Arvatakse, et naiste õrna naha tõttu kogeb ta sagedamini neid. Naistelt esinev erütematoosluupus esineb sageli ka sisesekretsioonisundite aktiivsusega, kuna retsidiivide ja raskete kuritegude esinemist jälgitakse sageli enne menstruatsiooni või sünnitust. Erütoosne luupus mõjutab tihti täiskasvanuid ja see reeglina esineb inimestel, kes puutuvad kokku keskkonnateguritega (päikesevalgus, tuul, äkilised temperatuurimuutused).

Haigus võib esineda kõigil kontinentidel, kuid see on levinud riikides, kus on kõrge niiskus (Skandinaavia, Inglismaa, Põhja-Saksamaa, Kreeka, Jaapan jne). Punane luupus, vaatamata suurenenud insolatsioonile, on troopilistes riikides (Brasiilia, Egiptus, Süüria) haruldane. Valged inimesed on mustanahadega võrreldes haiged mitu korda sagedamini.

Erütoosse luupuse põhjused ja patogenees. Erütematoosluupuse päritolu ei ole teada, kuid varem arvas, et selle haiguse ilmnemine on seotud tuberkuloosiga (ajalooline teooria).

Epstein-Barri tsirkuleerivate antikehade ja herpese, leukotsüütide ja maksa onkoviiruse tuvastamine kinnitab haiguse viiruslikku päritolu.

Elektronmikroskoopilised uuringud kinnitasid taas viirusekontseptsiooni. Süsteemse luupuse erütematoosiga patsientide neerude epiteelirakkudes avastati mikrotuubulised osakesed. Need osakesed on väga sarnased paramüksoviiruste ribonukleoproteiinidega. Samuti ei leidu selliseid osakesi mitte ainult mõjutatud, vaid ka tervete patsientide nahale. Vaatamata sügavatele uuringutele on kirjanduses seni puuduliku täpse teabe puudumine viirustest, mis on põhjustanud haiguse, puhastes kudesid isoleeritud. Tsütokeemiliste ja autoradiograafiliste meetodite abil osakeste uurimisel täheldati nende koostises mittenukleoproteiine ja fosfolipiide ja glükoproteiine.

Nüüd on tõestatud, et erütematoosluupus on autoimmuunhaigus. Haiguse tekkimisel on immuunsüsteem väga oluline. Veres SLE-ga patsientidest olid antikehad (autoantikehade) vastu südamikud ja nende osi (DNA). Need antikehad on suunatud mitte ainult nukleproteidov kuid vastu nukleogistona ja DNA (native ja allutati denaturatsioon) Kasutades immunofluorestseeriva reaktsiooni leukotsüüdid, kudede ja naha alati tuvastasime antinukleaarne tegur. Kui on kahtlus süsteemne erütematoosluupus, on võimalik kasutada seda reaktsiooni. In 70-80% patsientidest piiril epidermise ja pärisnaha paljastanud IgG ja IgM. In süsteemne erütematoosluupus kahjustamata nahale paljastanud eelnimetatud immunoglobuliinide. Juuresolekul antinukleaarne antikehade koostises immuunkomplekse ringlevad organismis ja on kudedes lasti väljendada ideed, et lupus on haigus immuunsüsteemi kompleksid.

Patogeneetilisest seisukohast on väga olulised autonoomse ja kesknärvisüsteemi aktiivsuse, samuti neuroendokriinsete organite aktiivsuse muutused. Paljude patsientide haiguse esialgsel perioodil intensiivistatakse närvisüsteemi põlemisprotsess ja seejärel hingub see inhibeerimiseni. Mõnikord tekib süsteemne erütematoosluupus närvisüsteemi muutustega (psühhoos, epilepsia, korea, luupus meningiit jne).

Patsiendid näitas aktiivsuse nõrgenemist hüpotalamuse-ajuripatsi-neerupealise süsteemi haiguse progresseerumist raseduse pärast aborti ja sünnitus, suurendab östrogeeni, testosterooni vähenemine, hüpertüreoosist või kilpnäärme talitlushäired, mis näitab, et suurem tähtsus endokriinsüsteemi korral haigus.

Arvatakse, et erütematoosluupus on pärilik loodus. Haigusjuhtumite perekonnad on 1,1-1,3%. Kirjeldatakse sünnitust haige uimastil, kellel on erütematoosne luupus diskoosne vorm, 4 seda haigust põdevat last. Mõnedel tervetel sugulased SLE patsientidel on ilmnenud haigusele iseloomulik - hüpergammaglobulineemia, kõrgenenud tasemed seerumis üld- ja vaba hüdroksüproliin juuresolekul antinukleaarne tegur.

Kuna viirustest uuringud, antigeenide A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 leitud tassi ja need arvud on suuresti sõltuv vanusest, soost, kliiniliste tunnuste, haiguse kulu ja uuritud populatsioonist. Mõned teadlased uurisid HLA süsteemi lupus, avaldas arvamust, et kuna ma patogeneetilised seisukohast, rõnga ja süsteemne vormid haigus on ühe protsessi. Geeni altid põhjustada erütematoosluupus (HLA BD / DR) ei tuvastatud, mis asub vahel loci lühikesel õlal teise kromosoomi.

Erütematoosluupus arendab ka mõjul infektsioonitekitajaid (streptokokid ja stafülokokid), erinevate ravimitega (gidrolizina, antibiootikumid, sulfoonamiidid, vaktsiinid, seerum), keskkonnategurid (ultraviolettkiirgus, infrapunakiired, kiirgus jne), patoloogia siseorganite (hepatiit, gastriit, aminohapete ja vitamiinide ainevahetuse häired).

Dermatoloogid ja terapeudid on seotud erütematoosluupusega, kuid ekspertide suhtumine sellesse probleemi on erinev. Kui enamus dermatoloogid leiavad, et äge ja krooniline erütoomiline luupus on üks haigus, mis toimub erinevates vormides, siis leiavad terapeudid neid sõltumatuteks haigusteks, mis ei sõltu üksteisest.

Mõnede teadlaste sõnul on rõngakujuline luupus üks erütematoosluupuse vorme, mille patoloogiline protsess piirdub naha asukohaga. Süsteemne luupus on ka erütematoosluupus.

Siiski levib patoloogiline protsess, mis algab nahas, järk-järgult siseorganitele ja luu-lihassüsteemile.

Erütoosse luupuse klassifikatsioon. Üldiselt ei leidu erütematoosluupust. Kõige praktilisem dermatoloogide eristada krooniliste (krooniline luupus, moodustades armi), herilased gruyu või süsteemne (akuutne luupus) ja alaägeda vormid erütematoosluupus.

Haiguse süsteemses vormis on kahjustatud siseorganeid koos nahaga. Kliiniline pilt krooniliste vormide avaldub diskoidse (või rõngakujuline), levitatud erütematoosluupus, erüteem Biett tsentrifugaaljõu ja sügaval kuju erütematoosluupus-sarkoomi Irganga.

Erütematoosluupuse sümptomid. Haiguse alguses ei ole subjektiivseid sümptomeid peaaegu täheldatud. Kõige sagedamini esineb erütematoosluupus kui krooniline rõngakujuline vorm, lööve võib ilmneda naha erinevates osades. Lööve ilmub tavaliselt näole roosakaspunase värvi plaatide kujul, kasvab servades ja kaldub üksteisega sulanduma. Esialgu ei laigud plekid pinnale, kuid hiljem on olemas kiibilaadsed kaalud, mis kindlalt nahale kinnituvad. Laigud suurenevad ja muutuvad suurteks kohtadeks, põletik tõuseb mõnevõrra ja naha infiltratsioon areneb. Aja jooksul lahustub infiltreer keskendumiskohas, tema kohas ilmneb atroofia, maja ümber on rullik, kaetud väikeste kaaludega. Selle aja jooksul langeb skaalatus järk-järgult, kui kriimustatakse sõrmeküüntega, ja nähtavate eendite all. Kaalude kriimustamisel või eemaldamisel tunneb patsient kerget valu, mistõttu ta viskab oma pea tagasi. Seda nimetatakse Bénye-Meschcheri sümptomiks. Kui kaalud on tagasi lükatud, on nende all näha eendid ("naisteraha" sümptom) ja pärast skaalade kukkumist nahale moodustuvad sügav kanali vormid. Seega on haiguse progresseerumisel ilmnevad kolm kahjustuse tsooni: tsentraalne tsoon on rütmihäirete atroofia tsoon, keskel on hüperkeratootiline tsoon ja perifeerne on erüteem. Samal ajal esinevad haiguse fookuses telangiektasia, de- ja hüperpigmentatsioon. Naha pinnal esineva haiguse esialgses staadiumis keskendub kahjustus nagu liblikas. 80% patsientidest algab patoloogiline protsess naha kahjustusega nina kaudu. Erüteem võib esineda ka teistes kehaosades - peanahal, kõrvade, kaela, kõõlusel, jäsemetel. Kui lööve paikneb peanahal, siis juuste väljalangemine (alopeetsia) ja suu limaskesta - leukoplakia, erosioon ja haavad. Huultel on tursed ja praod. Mida rohkem infiltreeritakse patoloogilises keskmes, seda rohkem areneb atroofiline atroofia. Võite isegi vaadata kolevaid sügavaid armisid. Rindkere atroofia tekib kõige sagedamini peanahal. Atroofeerunud naha juuksed langevad välja ning mõnikord võib sellel kohas erütematoosluupus korduda. Võimalik nahavähi kujunemine vanadel armidel, mis ilmnesid pärast erütematoosluupust.

Olenevalt kliinilisest tunnusest on kliinilised luupuse erütematoosid. Kui patoloogilises fookuses paikneb pruunika pruuni värvi laigud, on see pigmenteeruv luupuse erütematoos. Kui hüperkeratootilist vormi on hoitud väikesed kaalud, näiteks leelis ja hüperkeratoos. Derma papillaaride kihi kasvu ja hüperkeratoosi tekkimise tagajärjel sarnaneb patoloogiline protsess kartstase kasvajaga. Kui esineb sinakaslõikusid, mis asuvad sageli kõrvapulgale, on kasvaja vorm. Seborrheaalse vormiga patoloogiline protsess asub seborrhea naha ja juuksefolliikulis ning selle pind on kaetud kollakaspruuni rasvhäältega. Nina ja kõrvapulgaga tugevalt arenenud atroofia tõttu täheldatakse mutatsioonide vormis kudede resorptsiooni. Mõnikord on punase luupuse fookuses näha mullide ja mullide moodustumist - see on pemfihoidne kindel.

Rupia luupuse erütematooside ebaõige ja erapooletu ravi võib põhjustada luupuskartsinoomi tekkimist.

Punase luupuse korral mõjutab alamruvi 9% patsientidest, ülemisest hingest - 4,8% ja suu limaskestale - 2,2%.

Rõngakujulise punase luupuse puhul on silmad väga harva mõjutatud. Teaduskirjanduses kirjeldatakse luupuse ektoopiat, koroidiiti, keratiiti, blefarokonjunktiviiti, iriiti.

Haiguse levitatud vorm on 10% kogu erütematoosluupusest. Levinud kujul on lööve, mis levib palju levinumaid, nagu näo, peanaha ja ülemise rinnakorviga klastrid ja sarnaneb diskoidne luupus erütematoosiga. Lööve piir on aga selge ja mitte-põletikuline. Fokuses on lisaks erüteemile ka infiltratsioon, hüperkeratoos ja atroofia. Jalade ja käte puhul näevad käte liigesed erütematoosset laigutamist sinakaks varju. Järelikult muutub levitatud vormil lööve järk-järgult lööveks erütematoosluupuse süsteemses vormis. Kuid selle vormi korral muutub patsiendi üldine seisund mõnevõrra, temperatuur on subfebriil, erütrotsüütide settimise kiiruse tõus, leukopeenia, aneemia, lihasevalu ja lihasvalu. Paljudel patsientidel on tuvastatud kroonilise infektsiooni (krooniline tonsilliit, sinusiit, hambakarius jne) fookus

Mõned teadlased leiavad, et haiguse levikuvorm on vahepealne rupia ja süstemaatilise luupuse erütematooside vahel. Nende haigusvormide vaheline piir ei ole selgelt väljendatud ja puudub levinud ja süsteemsete vormide vahel selge piir. Seetõttu võib levitatav vorm sisestada süsteemseks kujul. Sellisel juhul on väga oluline LE-rakkude tuvastamine, kuna selliste patsientide kehas esineb nukleosiasi protsess, see tähendab süsteemse erütematoosluupusega kaasnevaid immunoloogilisi muutusi. Haigus kestab mitu aastat. See taastub sügisel ja kevadel.

Tsentrifugaalse erüteemi, mis on erütematoosluupuse pindmine vorm, kirjeldab Biett (1928). See vorm esineb 5% -l patsientidest. Haigus algab väikese turse, piiratud ja tsentrifugaalse erüteemi roosakas-punase või sinakas-punase naha näol. Eriteem sarnaneb liblikale, seda võib täheldada nii põsele kui ka ainult nina ("tiibade liblikas"). Löövetel ei esine hüperkeratooside ja rütmihäirete sümptomeid ega halva arengu tõttu neid ei saa näha. Tsentrifugaalne erüteem oma kliinilises protsessis erineb rõngakujuliselt. Tsentrifugaalse erüteemi ravis saavutatakse tavapäraste meetoditega hea toime. Mõnikord päikesepaisteliste päevade puudumisel kaob see vorm ilma igasuguse ravita. Kuid sügisel ja talvel mõjutavad külm, tuul ja suvel ja kevadel päikese mõjul väga lühikese aja jooksul kogu näo nahka väga kiiresti ja levib.

Samuti täheldatakse veresoonte laienemist. Seetõttu näib mõned autorid ilmselt tuvastanud rosace-like ja telangiektaatilised luupuse erütematoosid. Kliinilised vormid on tsentrifugaalse erüteemi voolu variatsioon. Tsentrifugaalse erüteemiga tekivad erütematoosse luupuse korral erütematoossetele elementidele sarnased eruptsioonid näol. Ägeda erütematoosluupuse erüteem on väga tugevasti väljaulatuv, kuid nende piirid on ähmased ja eristumatud. See kliiniline pilt on täheldatud, kui see erütematoosluupus on raske ja see kordub.

Sümmeetriliselt paikneva süsteemse luupuse erüteemi alatoonuse ja kroonilise vormi korral ei erine peaaegu tsentrifugaalsest erüteemist. Seetõttu tekib küsimus, kas tsentrifugaalne erüteem on süsteemne erütematoosne luupus, mis kulgeb krooniliselt. Kuid haiguse süsteemset kulgu ei määra naha lööve, vaid siseorganite, vere ja teiste süsteemide kahjustus.

Mõnede autorite arvates olid levinud vormide patsientide kliinilised ja hematoloogilised muutused väga sarnased süsteemse erütematoosse luupusega patsientidega. Kuid need muutused tsentrifugaalses erüteemis on vähem väljendunud. Kui haigus viiakse süsteemsele vormile, on oluline püsida pikka aega insolatsiooni, sagedase stenokardia, raseduse ja muude tegurite all. Haiguse järkjärguline üleminek ühelt vormilt teisele (tsentrifugaalse erüteemi kadumine ja süsteemse vormi algus) ei ole nähtav. Nagu võib näha eespool esitatud andmed, tsentrifugaaljõud erüteem peetakse potentsiaalselt ohtlik haigus, seda ei saa võrrelda rõngakujuline erütematoosluupus, ning neid patsiente tuleb hoida arstlik jälgimine pikema põhjalikumat kliinilised ja laboratoorsed uuringud.

Kaposi-Irgangi punase luupuse sügaval kujul nahaalus koes ilmuvad sügavalt asuvad sõlmed, nende sügavam keskus on atroofeerunud, neid kõige sagedamini peetakse pea, õlad ja käed. Mõnikord pärast sõlmede esineb haavandeid. Sellise haigusseisundiga täheldatakse lisaks sõlmedele ka punaste luupuse erütematoosile iseloomulikke patoloogilisi haavasid. Subjektiivsetest märksõnadest on kõige rohkem murelik sügelus. Histopatoloogia. Kroonilise vormi lupus epidermises täheldatud folliikulite hüperkeratoodi, atroofia basaalkihti rakkude pärisnahka - vohamist Pplasmarakkusid, lümfotsüüdid, histiocytes turse.

Süsteemne erütematoosne luupus tekib äkki või kroonilise erütematoosse haiguse progresseerumise tõttu on raske. Erinevate stressitingimuste mõjul võib infektsioonid, ultraviolettkiired, krooniline või levitatud erütematoosluupus kujundada süsteemsesse vormi.

Sõltuvalt kliinilisest väljakirjutusest eristatakse haiguse ägedat, alajäsemat, kroonilist vormi. Haiguse ägedat vormi esineb sagedamini 20-40-aastaste naiste seas. Temperatuur tõuseb (39-40 ° C), liigeste valu, turse, punetus, muutused sõrmede liigeste konfiguratsioonis. Nahal esinevad erinevad vulkaanipursked, mis võivad esineda kogu keha ja limaskestade membraanidel. Esialgu erütematoosne lööve pind kaetud kaalud, nad järk-järgult levinud teistesse kehapiirkondadesse ja ühendamine üksteisega, hõivata suure ala. Punteval nahal ilmnevad villid ja koorikud, patsientidel on mure sügeluse või põlemise pärast. Mõnikord on lööve sarnane mitmekordse ekstsidatiivse erüteemi või toksilise-allergilise dermatiidiga. Patsientide huuled on paistetud, kaetud verepõletikuga. Mõnel juhul patsiendi keha võib puududa või piirata. Ligikaudu 5-10% ägeda süsteemse erütematoosluupusega patsientidel ei ole nahal lööve. Kui haigus halveneb, halveneb tervislik seisund, tõuseb temperatuur, liigesvalu, unetus, anoreksia, iiveldus. Raske luupuse erütematoos, patsient peitub voodis, ta ei saa tõusta, kaalust alla saada, muutub impotentseks ja ammendatud. Selle aja jooksul leidub laboriuuringus LE-rakke veres, mis on diagnoosi andmisel väga oluline. Süsteemse erütematoosluupuse alatooniline vorm on vähem levinud, see võib areneda iseseisvalt või pärast rõngakujulist kroonilist erütematoosluupust. Haiguse fookuse välimust on täheldatud keha suletud osades, muutustes üldises seisundis, valu ilmnemisel liigestes ja temperatuuri tõusus. Lööve nahal sarnaneb näole. Koos piiratud tursega tekib hüperemia ja naha koorumine. Nahal erütematoosne papulaarne lööve püsib pikka aega ja hiljem võib protsessi kaasata maks ja teised siseorganid. Sõltuvalt milles elundi ja süsteemi avaldub patoloogilist protsessi g 'eristada naha Liigesteväline, neeru-, kopsuarteri, neuroloogilised kardiovaskulaarsete, seedetrakti häired, maksa- ja hematoloogilised vormid erütematoosluupus.

Erütematoosluupuse põlveliigese vormis on lisaks nahalööbele täheldatud liigeste kahjustust, mis toimub artralgia ja artriidi kujul. Mõnikord on enne haiguse nahasümptomite tekkimist esinenud liigeskahjustusi. Esimest korda väikesed, siis suurte liigeste mõju. Vaskulaarsed deformatsioonid on täheldatud 10% -l patsientidest. 25-50% patsientidest on lihased kahjustatud. Erüotise luupusega lihaste katkestamiseks on raske eristada müalgia ja müosiiti dermatomüosiidiga.

Süsteemses erütematoosluupuses on täheldatud neerukahjustust (luupus-nefriit). Luupus-nefriidi kliinilised tunnused sõltuvad patoloogilise protsessi aktiivsusest. Haiguse esialgsel perioodil ei kaasne neerud tavaliselt patoloogilises protsessis. Seejärel, ilma ravimeetoditeta või aktiveerimata, esineb valk uriinis, punaverelibledes, leukotsüütides ja silindrites. Luupusnefriiti väljendub kõige sagedamini näol fookuskaugusega glomerulonefriit, nefroosist, nephroso-nefriit, focal interstitsiaalne nefriit ja kliiniline pilt erineb neeruhaiguse põhjustatud muudest teguritest. Raske haiguse korral esinevad sellised sümptomid nagu hüpertoonia, üldine turse, ureemia ja neerufunktsiooni puudus jne.

Süsteemse erütematoosluupuse korral kaasneb sageli patoloogilise protsessiga kardiovaskulaarne süsteem. Endokardiit, perikardiit, müokardiit on täheldatud ja rasketel juhtudel on tekkinud pankardiidi nähud. Mõnedel patsientidel tekib Limball-Sachsi tõbi (või Limball-Sachi endokardiit). Sellisel juhul on lisaks endokardiidile kliinilised tunnused nagu müokardiit, polüserosiit, hepatiit, splenomegaalia ja neuriit. Laine seinte muutuste tõttu on Raynaud sündroom.

Samuti on muutusi kesknärvisüsteemis (polyneuritis, mieloradikulonevrit, kaasa arvatud inimene, entsefaloradikulit tõsiseid meningiit, äge ajuturse), kopsuarteri (interstitsiaalne kopsupõletik, pleuriit), seedetraktis (kõhu sündroom), maksa (lupus hepatiit), trombotsütopeenia hemolüütiline aneemia, lümfopeeniast, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni. Mõnikord suurendada põrn ja lümfisõlmed, juuksed langevad välja, naha kuivamist, haprad küüned.

Kirjeldatud on erütematoosluupust, mis jätkub multiformse eksudatiivse erüteemiga sarnaste löövetega. Esimest korda täheldati nende haiguste kombinatsiooni 1963. Aastal Roveli poolt (Rowel'i sündroom). Kui mõned dermatoloogid leiavad, et Rowel'i sündroom on üks erütematoosse luupuse vormidest, siis käsitletakse seda ka kahe haigusena, mis tekivad samaaegselt.

Määramine haigusnähte (punetus, folliikulite hüperkeratoodi, armi tüüpi atroofia), muutused veres (leukopeenia, lümfopeeniast, aneemia, gammaglobulipemiya, suurenenud ESR) antikehad vastassuunas LE-rakud ja tuumas on suure tähtsusega määramisel diagnoosi.

Histopatoloogia. Süsteemse erütematoosluupusega naha ja siseorganite kollageenikiududes on täheldatud fibriinset degeneratsiooni ja lehemotsüte sisaldav infiltraat.

Diferentseeritud diagnoos. Algperioodil rõngakujulise või levitatakse erütematoosluupus tuleb eristada psoriaasi, rosaatsea lupus, sarkoidoos, erütematoosne vormid pemphigus ja teisi haigusi.

Erütematoosluupusravi. Ravi toimub sõltuvalt haiguse vormist. Rõngakujulise luupuse erütematoosiga manustatakse anti-trombotsüütide (resortsiini, hingamiini, plakvenili, delagili) 0,25 g kaks korda päevas 5-10 päeva jooksul. Miks on paus 3-5 päeva. Need ravimid kiirendavad neerupealiste tööd, mõjutavad sidekoe metabolismi, mille tulemuseks on fotosensibiliseerimine. Hea toimega annab presotsiili sisaldus 0,04 g resichiipi, 0,00075 g prednisooli ja 0,22 aspiriini 6 korda päevas. Vitamiinravi (B, askorbiin, nikotiinhape jne) läbiviimine suurendab ravi efektiivsust.

Süsteemse erütematoimelise luupuse korral määratakse süsteemsed glükokortikoidid koos trombotsüütidega, mis annab hea toime. Steroidsete ravimite annus määratakse sõltuvalt haiguse kliinilisest käigust ja patsiendi seisundist (soovitatav on keskmiselt 60 ... 70 mg prednisolooni). Samal ajal on soovitav ravida vitamiine (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), kuna need suurendavad steroidhormoonide ja trombotsüütide toimet. Aromaatsed retinoidid (atsitretiin annuses 1 mg / kg) kasutavad head toimet.

Välised kortikosteroidikreemid ja salvid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]